Manejo de la trombastenia de Glanzmann durante el embarazo: reporte de un caso y revisión de la literatura / Management of Glanzmann's thrombasthenia during pregnancy: a case report and literature review

Resumen Objetivo: Reportar el caso de una paciente con trombastenia de Glanzmann que recibe manejo con transfusión de plaquetas con factor VII activado y realizar una revisión de la literatura referente al tratamiento y el pronóstico de esta patología durante la gestación. Método: Se presenta el caso de una paciente de 27 años con trombastenia de Glanzmann y embarazo de 33 semanas, con cesárea al término sin complicaciones. Se realizó una búsqueda en las bases de datos Medline vía PubMed, Lilacs, SciELO y ScienceDirect; se incluyeron reportes de caso, series de casos y revisiones bibliográficas hasta 2021. Resultados: Se encontraron 21 artículos, con 23 casos reportados. Los embarazos se presentaron entre la tercera y la cuarta décadas de la vida, siendo la mayoría pacientes con anticuerpos frente a antígenos plaquetarios (43,4% de los casos). El principal manejo fue con transfusión plaquetaria. Conclusiones: La trombastenia de Glanzmann durante el embarazo es infrecuente y se asocia a eventos hemorrágicos. La presencia de anticuerpos frente a antígenos plaquetarios condiciona el manejo con mayor riesgo de complicaciones perinatales. No tiene un enfoque terapéutico unificado, siendo el de elección la transfusión de plaquetas y como segunda línea el factor VII activado.

Abstract Objective: To report the case of a patient with Glanzmann's thrombasthenia who receives management with platelet transfusion with activated factor VII and a literature review regarding the treatment and prognosis of this pathology during pregnancy. Method: We present the case of a 27 year old patient with Glanzmann's thrombasthenia and a 33-week pregnancy, with a cesarean section at term without complications. Medline databases were searched via PubMed, Lilacs, SciELO and ScienceDirect; case reports, case series and bibliographic reviews were included until 2021. Results: A total of 21 articles were found, with 23 reported cases; the pregnancies occurred between the third and fourth decades of life, the majority being patients with anti-platelet antigen antibodies in 43.4% of the cases. The main management was with platelet transfusion. Conclusions: Glanzmann's thrombasthenia during pregnancy is rare and is associated with hemorrhagic events. The presence of anti-platelet antigen antibodies conditions management with a higher risk of perinatal complications. It does not have a unified therapeutic approach, with platelet transfusion being the management of choice and activated factor VII as second line.

Pure red-cell aplasia secondary to pregnancy: Case report and review of the literature / Aplasia eritroide pura secundaria a embarazo: reporte de un caso y revisión de la literatura

RESUMEN Objetivo: Reportar el caso de una aplasia eritroide pura secundaria al embarazo y hacer una revisión de la literatura sobre el diagnóstico, tratamiento y pronóstico materno y perinatal. Materiales y métodos: Se presenta el caso de una paciente de 24 años, con embarazo de 34 semanas, remitida a un hospital público de referencia regional por anemia en estudio; se realiza biopsia de médula ósea sobre la que se hace diagnóstico de aplasia eritroide pura asociada al embarazo. Recibe manejo con transfusiones seriadas de glóbulos rojos; se realiza cesárea a término, con recién nacido sano; en su puerperio presenta estabilidad de los valores de hemoglobina. Se realizó búsqueda bibliográfica en las bases de datos electrónicas de Medline vía PubMed, LILACS, SciELO y ScienceDirect, con los términos "embarazo", "aplasia pura de células rojas", "pregnancy" y "pure red-cell aplasia". Se incluyeron reportes de caso, series de casos y revisiones bibliográficas en inglés y español, desde enero de 1999 a enero de 2020, de pacientes gestantes con aplasia eritriode pura. Se tomó información sobre el diagnóstico, tratamiento y pronóstico materno y perinatal. Tres autores seleccionaron los estudios por título y resumen. Se hace síntesis descriptiva. Resultados: se identificaron 828 títulos, de los cuales 818 fueron descartados luego de revisar los criterios de inclusión. Se incluyeron diez artículos: seis reportes de casos, tres reportes de caso con revisión de la literatura, un reporte de caso en la modalidad de poster, para un total de 10 casos re- portados. El diagnóstico se basó en bajos niveles de hemoglobina y compromiso de la línea eritriode en la biopsia de médula. El tratamiento en transfusiones de glóbulos rojos y el pronóstico materno-fetal fueron buenos. Conclusión: el diagnóstico de la aplasia eritroide pura en el embarazo requiere biopsia de médula. El pronóstico materno-perinatal es bueno, con soporte transfusional. Se requieren más estudios para evaluar la seguridad y eficacia de los corticosteroides para esta entidad en el embarazo.

ABSTRACT Objective: To report a case of pure red-cell aplasia secondary to pregnancy and to conduct a review of the literature regarding diagnosis and treatment, as well as maternal and perinatal prognosis. Materials and methods: This is the case of a 24-year-old patient at 34 weeks of gestation, referred to a regional public referral hospital due to anemia. Bone marrow biopsy was performed, leading to the diagnosis of pregnancy-related pure red-cell aplasia. The patient received serial red blood cell transfusions. Delivery by Cesarean section at term resulted in a healthy newborn. Hemoglobin values remained stable during the postoperative period. A literature search was conducted in Medline via PubMed, LILACS, SciELO and ScienceDirect using the terms "pregnancy" and "pure red-cell aplasia". Case reports, case series and literature reviews in English and Spanish published between January 1999 and January 2020 that report pregnant women with pure red-cell aplasia were included. Information on diagnosis, treatment and maternal and perinatal prognosis was collected. Three of the authors selected the studies by title and abstract; A descriptive synthesis is provided. Results: Overall, 828 titles were identified; of these,818 were discarded after reviewing the inclusions criteria. Ten articles were included: six case reports, three case reports with literature review, and one case report in the poster modality, for a total number of 10 reported cases. Diagnosis was based on low hemoglobin levels and compromised erythroid cell line in bone marrow biopsy. Treatment consists of red blood cell transfusions, with good maternal and fetal prognosis. Conclusion: Diagnosis of pure red-cell aplasia during pregnancy requires bone marrow biopsy. With transfusion support, maternal perinatal prognosis is good. Further studies are required to assess the safety and efficacy of steroid use in this pregnancy-related condition.