Consenso argentino en gestión efectiva de clínicas de anticoagulación para uso de antagonistas de la vitamina K / Argentine consensus in effective management of anticoagulation clinics for the use of vitamin K antagonists

Resumen El tratamiento de un paciente anticoagulado con antagonistas de la vitamina K (AVK) sigue siendo un desafío, especialmente en regiones donde, por el costo, los dicumarínicos son todavía la alternativa más buscada a la hora de elegir un anticoagulante oral. Las clínicas de anticoagulación han demostrado ser la forma más eficiente y segura de evitar complicaciones trombóticas y hemorrágicas y de mantener al paciente en rango óptimo de tratamiento. Sin embargo, requieren de una adecuada infraestructura y personal capacitado para que funcionen eficientemente. En este consenso argentino se propone una serie de parámetros para la gestión efectiva de una clínica de anticoagulación. El objetivo es lograr una elevada calidad desde el punto de vista clínico-asistencial a través de un laboratorio de hemostasia de excelencia. Los criterios desarrollados en el documento fueron consensuados por un amplio grupo de expertos especialistas en hematología y en bioquímica de todo el país. Estos criterios deben adaptarse a la irregular disponibilidad de recursos de cada centro, pero siempre se los debe tener en cuenta a la hora de indicar el tratamiento anticoagulante con estas drogas. Tener en consideración estas premisas nos permitirá optimizar la atención del enfermo anticoagulado con AVK y de esta forma minimizar las intercurrencias trombóticas y hemorrágicas a las que está expuesto, para así honrar nuestra promesa de no dañar al paciente.

Abstract Treating an anticoagulated patient with vitamin K antagonists (VKA) remains a challenge, especially in areas where dicoumarins are still the first drug of choice due to the cost of other oral anticoagulants. Anticoagulation clinics have proven to be the most efficient and safe way to avoid thrombotic and hemorrhagic complications and to keep patients in optimal treatment range. However, they require adequate infrastructure and trained personnel to work properly. In this Argentine consensus we propose a series of guidelines for the effective management of the anticoagulation clinics. The goal is to achieve the excellence in both the clinical healthcare and the hemostasis laboratory for the anticoagulated patient. The criteria developed in the document were agreed upon by a large group of expert specialists in hematology and biochemistry from all over the country. The criteria presented here must always be considered when indicating VKA although they had to be adapted to the unequal reality of each center. Taking these premises into consideration will allow us to optimize the management of the anticoagulated patient with VKA and thus minimize thrombotic and hemorrhagic intercurrences, in order to honor our promise not to harm the patient.

Linfoma/leucemia t pediátrico con expresión del receptor Tyð / Pediatric t-lymphoma / leukemia with Tyð receptor expression

Los linfomas/leucemias Tyδ son poco frecuentes en la población pediátrica. Reportamos el caso de un niño de 5 años que presentó adenomegalias cervicales, supraclaviculares, axilares e inguinales induradas no dolorosas de 15 días de evolución. Hemograma de ingreso: Hto:44%; Hb:15.4g%; Leucocitos: 5900/mm3; Plaquetas: 262.000/mm3, Eritrosedimentación: 7mm. Serología negativa para Epstein-Barr, HIV, HCV, HBC. Radiografía de Tórax normal. La biopsia por anatomía patológica del ganglio mostró una infiltración por Linfoma Linfoblástico /Leucemia Linfoblástica Aguda T y por citometría de flujo una población de linfocitos TCR ɣδ+, con expresión de CD7++, CD3+, CD5+, CD2+, CD45+, CD4-, CD8-, CD38++, HLA-DR+ heter, CD71+. Además, se evaluaron las regiones variables δ del TCR por CF sugiriendo monoclonalidad para la Vδ3. La médula ósea mostró una infiltración del 30% de blastos con las mismas características inmunofenotípicas. El paciente recibió tratamiento para Leucemia Linfoblástica Aguda protocolo ALLIC BFM 2002. El día 15 del tratamiento presentó 5% de blastos en la médula ósea. Actualmente se encuentra en buen estado general y bajo tratamiento. Se presenta el caso por la baja frecuencia de la patología y el compromiso de médula ósea en un paciente con hemograma normal.

Tyδ lymphomas/leukemias are rare in infant population. Here we report the case of a 5 year old boy who presented cervical, supraclavicular, axillary, and inguinal indurated non-painful adenomegalias with a 15 day evolution. Blood count at admission: HCT: 44%; Hb:15.4g %; White Blood Cells: 5,900/ mm3; Platelets: 262,000/mm3, Eritrosedimentation: 7mm. Negative serology for Epstein-Barr, HIV, HCV, HBC. Normal chest X-ray. Biopsy by pathological anatomy of the node revealed infiltration by Lymphoblastic Lymphoma / Acute Lymphoblas- tic Leukemia T and by flow cyto- metry a population of TCR ɣδ+ lymphocytes, with CD7++, CD3+, CD5+, CD2+, CD45+, CD4-, CD8-, CD38++, HLA-DR+ heter, CD71+ expression. In addition, the variable regions δ of TCR where assessed by flow cytometry suggesting monoclonality for Vδ3. The bone marrow showed a 30% infiltration of blasts with the same immunophenotypical characteristics. The patient underwent treatment for Acute Lymphoblastic Leukemia protocol ALLIC BFM 2002. On the fifteenth day of treatment the patient presented 5% of blasts in his bone marrow. At present, his general condition is good and he is under treatment. This case is presented due to the rare occurrence of the pathology and the bone marrow involvement in a patient with normal blood count.

Leucemia promielocitica aguda: utilidad de la citometría de flujo en el diagnóstico / Acute promyelocytic leukemia: usefulness of flow cytometry in diagnosis

La Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) requiere una rápida identificación ya que deben tomarse decisiones terapéuticas tempranas. Habitualmente el estudio morfológico es suficiente, pero la existencia de falsos positivos y negativos hace necesario buscar métodos más objetivos y rápidos que la confirmación molecular de la t(15;17) (PMLRARα) patognomónica. Objetivo: Evaluar la utilidad del inmunofenotipo por Citometría de Flujo (CF) como método diagnóstico temprano a LPA ya que presenta un patrón fenotípico aberrante característico. Materiales y Métodos: Se evaluaron 85 pacientes con diagnóstico presuntivo de Leucemia Mieloide Aguda, de los cuales 10 presentaron perfil inmunofenotipico de LPA. Procedimientos diagnósticos en el aspirado medular: 1) observación microscópica e histoquímica para mieloperoxidasa; 2) análisis multiparamétrico con anticuerpos monoclonales por CF, que cubrió el espectro de los distintos linajes. Los datos se adquirieron y analizaron en un FACScalibur (Becton Dickinson). Los parámetros hemostáticos evaluados fueron: Tiempo de Protrombina y Tiempo de Tromboplastina Parcial Activado, Fibrinógeno, Dímero D y Productos de Degradación del Fibrinógeno. Resultados: Las características fenotípicas de probable LPA M3 t(15,17) la presentaron 10 de los pacientes. El perfil inmunofenotípico tuvo correlación con la morfología en 6 casos; en 2 pacientes, la morfología no fue suficiente para clasificarlos como portadores de LMA M2 o M3. Pacientes (n=2), que presentaban inicialmente morfología monocítica, el diagnóstico definitivo fue M3v hipogranular. Patrón inmunofenotípico: única población de blastos, autofluorescencia, CD33++ homogéneo, expresión heterogénea de CD13, ausencia de expresión de HLA DR, patrón CD15/ CD34 definido. Conclusiones: el inmunofenotipo aporta gran valor para un screening rápido de LPA con rearreglo PML/RARα.

Acute Promyelocytic Leukemia (APL) requires rapid identification since early therapeutic decisions should be made. In general, morphological screening is enough. However, the existence of false positive and false negative results requires a search for methods that are more objective and rapid than molecular confirmation of pathognomonic t(15;17) (PMLRARa+). The objective of this study was to assess the usefulness of immu- nophenotype by means of Flow Cytometry (FC) as an early diag- nosis method for APL since it presents a characteristically aberrant phenotypical pattern. The study consisted in the assessment of 85 patients presu- mably with a diagnosis for Acute Myeloid Leukemia (AML). Among these patients, 10 presented an APL immunophenotypical profi- le. The diagnostic procedures performed in the medullar aspi- ration were the following: 1) microscopic and histochemical observation for myeloperoxidase; 2) multi-parameter analysis with monoclonal antibodies by means of FC, that covered the spectrum for the different strains. Data were acquired and analyzed in a FACScalibur (Becton Dickinson). The hemostatic parameters assessed were the following: Prothrombine Time and Partially Activated Thromboplastine Time, Fibrinogen, D Dimer, and Fibrinogen Degradation Products. The following results were obtained: 10 of the patients showed phenotypical characteristics of probable APL M3 t(15,17). The immunophenotypical profile showed correlation with the morphology in 6 cases; in 2 patients, the morphology was not enough to classify them as AML M2 or M3 carriers. For those patients (n=2), presenting monocytic morphology at the on-set, the final diagnosis was hypogranular M3v. The immunophenotypical pattern found was only one blast population, auto-fluorescence, homogeneous CD33++, heterogeneous CD13 expression, lack of expression of HLA DR, defined CD15/CD34 pattern. In conclusion, the immunophenotype is very useful for rapid screening of APL with PML/RAR rearrangement.

Linfomas no-Hodgkin intestinales. Presentación de dos casos / Intestinal non-Hodgkin lymphomas. Presentation of two cases

Se presentaron dos casos de linfomas no-Hodgkin intestinal. Uno de ellos ingresa con diagnóstico de abdomen agudo inflamatorio, sin sospecharse la patología original. El otro se interviene quirúrgicamente por abdomen agudo obstructivo, en una paciente con presunción de tumor intestinal que incluye linfoma.