ABSTRACT
La enfermedad de Kawasaki (EK) es un síndrome vasculítico multisistémico febril agudo, autolimitado, de etiología incierta. Se manifiesta frecuentemente en niños menores de cinco años de edad, siendo poco común en menores de tres meses. El diagnóstico se establece a partir de un cuadro clínico compatible, asociado a alteraciones sugestivas en los exámenes complementarios. El tratamiento consiste en la administración de gammaglobulina hiperinmune y ácido acetilsalicílico dentro de los primeros diez días del inicio de la sintomatología. Se presenta una paciente de dos meses de edad que cumple todos los criterios diagnósticos de la enfermedad. El tratamiento se realiza en forma precoz, siendo su evolución favorable, sin secuelas cardiovasculares hasta el momento actual. Si bien esta enfermedad es poco frecuente, se destaca la importancia de pensar en ella, aún en lactantes pequeños, dado que la instauración temprana del tratamiento puede disminuir la incidencia de aneurismas coronarios.