ABSTRACT
Amiloidosis se refiere al depósito extracelular de amiloide, una sustancia proteínica fibrilar y amorfa que provoca cambios en la arquitectura y funcionalidad de los tejidos. La clasificación de la amiloidosis se basa en la naturaleza de la proteína precursoraque forma los depósitos amiloideos. En la amiloidosis sistémica primaria los precursores del depósito amiloideo son las cadenas ligeras de inmunoglobulinas, las cuales dan lugar a la formación de amiloide L (AL). En la amiloidosis sistémica secundaria el precursor proteínico es el amiloide A sérico, el cual da lugar a depósitos de amiloide A (AA). La amiloidosis cutánea primaria incluye la amiloidosis nodular, la amiloidosis macular y el liquen amiloide. La amiloidosis cutánea secundaria ocurre en asociación con condiciones cutáneas benignas o malignas preexistentes. Los depósitos de amiloide consisten en fibrillas finas, constituidas por casi todos los aminoácidos. También se pueden encontrar cantidades variables de inmunoglobulinas (IgG, IgM, IgE), componentes del complemento (C1, C3, C4), y fibrinógeno. La presentación clínica más frecuente en la amiloidosis cutánea nodular consiste en nódulos subcutáneos firmes, asintomáticos y con un diámetro de milímetros a algunos centímetros. La variante nodular es la forma más rara de amiloidosis cutánea. La amiloidosis cutánea secundaria consiste en depósitos de amiloide microscópicos, clínicamente insignificantes. La amiloidosis sistémica es una enfermedad de mal pronóstico, poco frecuente, que por lo general, ocurre en personas de edad avanzada. Los pacientes presentan signos y síntomas no específicos que incluyen macroglosia, Síndrome del Túnel del Carpo, neuropatías periféricas, hemorragia gastrointestinal, dolor articular (por el depósito de amiloide) y algunos otros como insuficiencia cardiaca congestiva y arritmias. El diagnóstico definitivo se consigue con la biopsia de piel. Para poder distinguir la amiloidosis nodular y sistémica primaria de la amiloidosis macular y el liquen amiloide, la biopsia debe incluir epidermis, dermis papilar y dermis reticular. Hasta el momento, no existe tratamiento satisfactorio para la amiloidosis cutánea
Subject(s)
Humans , Skin Diseases , AmyloidosisABSTRACT
El eritema discrómico Perstans, Dermatosis Cenicienta o Enfermedad de Ramírez es una dermatosis adquirida, pigmentaria, caracterizada por manchas asintomáticas de color azul-grisáceo. Se presenta en latinoamericanos, fundamentalmente, en cuello y tronco. Su etiología es desconocida y el tratamiento es inespecífico. Se presenta el caso de un paciente masculino de 11 años de edad, quien consultó al Departamento de Dermatología del Hospital Roosevelt por esta patología diseminada a cara, cuello, tórax anterior y posterior y miembros superiores, quien responde a tratamiento con prednisona oral
Subject(s)
Humans , Male , Child , Prednisone , Erythema , Latin AmericaABSTRACT
Del 1 de marzo de 1991 al 31 de diciembre de 1992, realizamos un estudio prospectivo, comparativo y al azar para determinar si el drenaje externo rutinario después de cirugía tiroidea es necesario. Se incluyeron todos los pacientes operados en nuestro servicio que a juicio del cirujano no tenían una indicación formal para dejar un drenaje al final del procedimiento. El total de pacientes fue de 71, de los cuales 34(48/100) fueron drenados y 37(52/100) no lo fueron de acuerdo a un tiraje previo al azar. La edad promedio de ambos grupos fue similar y osciló enre los 38 y 40 años. El 91/100 (64)de los pacientes fueron del sexo femenino. Los diagnósticos pre y postoperatorios, así como el grado de dificultad técnica, el sangrado operatorio estimado y la duración de la operación fueron similares. El número y tipo de complicaciones fue comparable en ambos grupos. El uso de curaciones en el período postoperatorio fue diferente, de una curación en promedio en los pacientes sin drenaje a 5 en los que se dejó drenaje; igualmente los costos y el tiempo de estancia hospitalaria después de la operación fueron mayores en los pacientes con drenaje. Los resultados confirman que el uso rutinario de drenaje después de cirugía tiroidea no previene ni disminuye el aparecimiento de complicaciones tradicionalmente temidas y que su uso debe limitarse a aquellos casos en los que esté indicado