ABSTRACT
La persistencia de la vena cava superior izquierda es una malformación vascular congénita, cuya incidencia se calcula en 1.3 a 11 por ciento de las cardiopatías congénitas y en un porcentaje mucho menor (0.5 por ciento en relación con la población en general. La mayoría de los pacientes con dicha malformación tienen otras anomalías cardíacas asociadas. Es sumamente raro encontrar persistencia de la vena cava superior izquierda en forma aislada. Se muestra el caso de un lactante menor con sintomatología inespecíficada inicio súbito y grave, que ameritó intubación por un periodo de un mes y que posteriormente falleció por sepsis; en la necropsia se encontró el corazón con dilatación importante del seno coronario en el cual llegaba la persistencia de la vena cava superior izquierda, mostrada por placa simple de tórax para catéter endovenoso. Se han descrito casos de lactantes con esta malformación cuya sintomatología es la detección en el peso y talla, cianosis e incluyo insuficiencia cardiaca. El diagnóstico con cateterismo y ecocardiograma es sencillo, y el tratamiento quirúrgico es la reducción de la vena cava superior izquierda