ABSTRACT
Las demencias frontotemporales son enfermedades neurodegenerativas que comprometen especialmente los lóbulos frontales y temporales, y se presentan con alteraciones de la conducta y el lenguaje. Constituyen la tercera causa de demencia degenerativa, después de la enfermedad de Alzheimer y las demencias por cuerpos de Lewy. Se presentan dos casos que comienzan con síndrome rígido-acinético bilateral sin alteraciones posturales, síndrome disejecutivo y alteraciones de las funciones cognitivas superiores como el lenguaje. Se realizó resonancia magnética nuclear, detectándose atrofia de predominio en lóbulos frontales y temporales. Se diagnostica como demencia frontotemporal con afectación predominante dorsolateral y mesiofrontal. En relación con otras demencias, la frontotemporal se considera un desorden de difícil diagnóstico por la clínica, que hoy es posible solo mediante la biopsia y/o la necropsia.
Frontotemporal dementias are neurodegenerative diseases that fundamentally compromise the frontal and temporal lobes and cause alterations in behavior and language. They are the third cause of degenerative dementia after Alzheimer's disease and Lewy body dementias. Here are two cases which firstly began with bilateral akinetic rigid syndrome without posture disorders, dysexecutive syndrome and altered higher cognitive functions such as language. The magnetic resonance imaging detected atrophy of predominance in the frontal and temporal lobes. The diagnosis was frontotemporal dementia with predominant dorsolateral and mesial frontal effects. In comparison with other types of dementia, the frontotemporal one is considered to be a difficult-to-diagnose disorder by clinicians. It is only possible to identify it through biopsy and/or necropsy.