Tratamiento endovascular del aneurisma de aorta descendente en el adolescente con síndrome de Marfan: reporte de un caso / Endovascular treatment of an aneurysm of the descending aorta in an adolescent with Marfan syndrome

Se expone el caso de un adolescente de 14 años de edad, con síndrome de Marfan y antecedente de tres cirugías cardiovasculares previas: valvuloplastia aórtica y mitral a los cinco años y valvuloplastia aórtica y reconstrucción de la aorta torácica con tubo de pericardio bovino a sus diez años. En primer tiempo quirúrgico se realizó reemplazo valvular aórtico por válvula mecánica y valvuloplastia mitral y tricuspidea, y en segundo tiempo quirúrgico, durante la misma hospitalización, exclusión endovascular de aneurisma de aorta descendente asintomático sin complicaciones. Antes del egreso se diagnosticó una endofuga tipo II que se manejó con observación clínica. Luego de un año del procedimiento, los controles clínico y tomográfico son satisfactorios.

We describe the case of a 14-year-old adolescent with Marfan syndrome and a history of three previous cardiovascular surgeries: aortic and mitral valve replacement at the age of 5 and aortic valve replacement and reconstruction of the thoracic aorta with a tube of bovine pericardium at the age of ten. In the first surgical procedure the aortic valve was replaced by a mechanical valve, and mitral and tricuspid valvuloplasty was performed. In a second surgical procedure during the same hospitalization, endovascular exclusion of the asymptomatic descending aortic aneurysm was realized without complications. Before discharge, a type II endoleak was diagnosed and managed through clinical observation. After a year of the procedure, clinical and tomographic controls are satisfactory.

Pentalogía de cantrell (ectopia cordis): reporte de un caso / Pentalogy of cantrell (ectopia cordis): report of one case

La pentalogía de Cantrell involucra defectos de la línea media abdominal supraumbilical, parte inferior del esternón, diafragma anterior, pericardio diafragmático y malformaciones congénitas intracardiacas (1, 2). Su pronóstico está supeditado al diagnóstico temprano, la severidad de la malformación cardiaca y las anomalías asociadas (3). Se reporta el caso de una gestante de 28 semanas con diagnóstico fetal de pentalogía de Cantrell: ectopia cordis verdadera toraco-abdominal (con anomalía intracardiaca) y fisura esternal, y se resalta el diagnóstico prenatal que permitió definir su pronóstico y planear el manejo.

Pentalogy of Cantrell involves defects of the midlline supraumbilical abdomen, lower sternum, anterior diaphragm, diaphragmatic pericardium and intracardiac congenital defects. Prognosis depends on early diagnosis, severity of cardiac malformation and associated anomalies. We report the case of a 28 weeks pregnant woman with fetal diagnosis of pentalogy of Cantrell: true thoraco-abdominal ectopia cordis (with intracardiac anomaly) and sternal cleft, and highlight prenatal diagnosis that allowed to define prognosis and plan management.