ABSTRACT
Introdução: Incontinência pigmentar é uma genodermatose incomum ligada ao X. É doença que afeta tecidos derivados do ectoderma e mesoderma com alterações sistêmicas múltiplas. As manifestações cutâneas são características da enfermidade e progridem de forma cronológica, assim como os achados histopatológicos. Objetivo: Essa é uma doença rara com manifestações cutâneas e extracutâneas, sendo as primeiras mais frequentes, cujo diagnóstico precoce e acompanhamento multidisciplinar são de suma importância. Descrição do caso: Relatamos dois casos de incontinência pigmentar em crianças do sexo feminino com manifestações clínicas diversas e diferentes critérios diagnósticos, de acordo com antecedentes familiares. Discussão: O acometimento cutâneo é uma característica marcante da incontinência pigmentar, o que torna a avaliação dermatológica o passo inicial na sua investigação. Cabe ao dermatologista se atentar para esse diagnóstico e encaminhar precocemente para avaliação multidisciplinar, a fim de minimizar possíveis complicações e promover qualidade de vida ao paciente.
Subject(s)
Humans , Female , Infant, Newborn , Skin Diseases , Incontinentia PigmentiABSTRACT
Os nevos melanocíticos congênitos gigantes são extremamente raros, apresentando, entretanto, risco variável de 5% a 10% de desenvolvimento de melanoma. O tratamento desse tipo de lesão utilizando lasers ainda é muito controverso, havendo relatos de grande sucesso sem evolução maligna e outros com boa resolução estética porém com malignização. Relatamos a evolução clínica e histológica do caso de paciente do sexo feminino, portadora de nevo melanocítico congênito gigante em calção de banho, após 14 sessões de laser Q-switched Nd:YAG 1064nm e três anos de acompanhamento histopatológico sem sinais de malignidade. Salienta-se a necessidade de acompanhamento histológico nesse tipo de lesão.
Giant congenital melanocytic nevi are extremely rare, however there is a 5-10% chance they will develop into melanomas. Laser-based treatment of this type of lesion is still very controversial. Some studies report great success without malignant development and others have achieved good aesthetic results but with malignancy. This article describes the clinical and histological development of a case of a female patient with a giant congenital melanocytic bathing trunk nevus, after 14 sessions of 1,064 nm Q-Switched Nd:YAG laser and three years of follow-up without histological signs of malignancy. The authors highlight the need for histological monitoring of this type of lesions.