Actividad de la creatina kinasa y sus isoenzimas en el sindrome uremico hemolitico / Activity of creatine kinase and its isoenzymes in hemolytic uremic syndrome

El síndrome urêmico hemolítico (SUH) es una enfermedad sistémica. En el presente trabajo se trata de demostrar el compromiso de la musculatura esquelética a través de la determinación seriada de creatinakinasa (CK) total y sus tres isoenzimas (CK-MM, CK-MB, CK-BB). La población estudiada que comprondió 25 niños con SUH, en relación a los valores de CK total y sus isoenzimas quedó dividida en dos grupos, G1 que se comporta como el control (35 niños sanos) y G2 en el que el aumento significativo de CK total se correlaciona en forma significativa con el aumento de las tres isoenzimas, aún hasta una semana de evolución. A los 15 días, sólo en G2 se encontró aumento sostenido de CK-BB que correlacionó significativamente a los niveles de urea plasmática y al grado de plaquetopenia. Interesante fue observar que el G2 presentaba en forma significativa una mayor concentración de urea plasmática, el mayor grado de plaquetopenia y cualitativamente una mayror concentración de productos de degradación de fibrinógeno. El aumento de Ck-MM se correlacionó en forma significativa con el aumento de CK-MG y CK-BB, además el aumento de CK-MB se correlacionó al aumento de CK-BB. Estos resultados señalarían un origen común de los tres isoenzimas, esto es el músculo estriado. En favor de esta hipótesis concurren los siguientes hallazgos: a) La actividad de CK-MB fue 7,0 ñ 1,8% de la actividad de CK total lo que concuerda con la concentración presente en el músculo esquelético. b) Por la isoenzima CK-BB tiene...

Inyección accidental intrarterial de penicilina benzatínica / Accidental intraarterial injection of benzathine penicillin

La inyección intramuscular de penicilina benzatínica puede ocasionar complicaciones graves por lesión del nervio ciático o inyección accidental intraarterial. Se presentan 3 pacientes con lesiones isquémicas graves en miembros inferiores que provocaron amputaciones distales en todos, sumándose en el tercero mielitis transversa. Los hallazgos histopatológicos en 2 de ellos fueron compatibles con lesiones en vasos y arterias de pequeño tamaño. Se recomienda no utilizar las inyecciones intramusculares de penicilina benzatínica en menores de 2 años, en especial desnutridos o prematuros

El nino con enfermedad mortal: la familia, el paciente, el pediatra. / The child with fatal illness: the family the patient, the pediatrician

Se exponen algunos de los problemas mas complejos que acompanan al diagnostico y seguimiento de los ninos con enfermedad mortal. Se describen en detalle para el equipo de salud, los aspectos practicos a fin de instrumentar la ayuda indispensable y oportuna al paciente y su familia

Porfiria variegata en una nina de 4 anos. / Variegate porphyria in a 4 year-old child

Se ha llevado a cabo un estudio clinico y bioquimico completo de una paciente de 4 anos con porfiria variegata (PV) en fase aguda y en remision. La paciente fue tratada con solucion glucosada al 5%, evidenciando recuperacion clinica y bioquimica luego de 4 dias de iniciada la terapia.Desde el punto de vista bioquimico, se encontraron niveles significativamente aumentados de ALA y PBG urinarios durante la crisis, que se normalizaron alcanzada la remision. las porfirinas urinarias y fecales tambien aumentadas, evolucionaron segun lo esperado y fue importante y definitorio el patron de excrecion fecal, que mostro concentraciones elevadas de cropo y protoporfirina. Se realizo asimismo un estudio bioquimico completo en 7 familiares consanguineos, de tres generaciones, estableciendose que la abuela materna, la madre y los tres hermanos son portadores de una porfiria aguda

Sindrome de Bartter. Efecto del captopril sobre la tension arterial. / Bartter's syndrome. Effect of captopril on blood pressure

La presion arterial (P.A.) en el sindrome de Batter (S.B.) dependeria de la accion de sustancias vasoactivas: prostaglandinas y bradiquininas que producen disminucion de la vasoconstriccion, de la P.A. y otras: angiotensina II (AII) y norepinefrina, que producen aumento de la vasoconstriccion y de la P.A. De acuerdo con este esquema, 1 mg/kg/dosis de captopril (inhibidor oral activo de la enzima convertidora de la angiotensina) causo una marcada disminucion de la P.A. y aumento en la actividad de la renina plasmatica (A.P.R.) en un paciente cono S.B. La infusion endovenosa de AII a 120 ng/kl/min., rapidamente aumento la P.A. en este paciente, a los niveles de P.A. pre-captopril. Conclusion: La hiperactividad del sistema reninaangiotensina juega un considerable papel en la regulacion de la P.A. en el S.B

Transplante renal en pediatria. / Renal transplantation in pediatrics

Diez y siete ninos, de edades comprendidas entre 3 y 19 anos, fueron trasplantados con rinones provenientes de dadores familiares vivos en 16 casos y de un dador cadaverico en 1 caso. Despues de un periodo de seguimiento de 1 a 24 meses los 17 pacientes estan vivos y 14 de ellos tienen rinon funcionando. Se describe el curso clinico del trasplante renal en ninos