Granulomatosis con poliangeítis con una presentación otorrinolaringológica

La granulomatosis con poliangitis (GPA), previamente conocida como granulomatosis de Wegener (GW), es una enfermedad autoinmune sistémica. Presentamos el caso de una adolescente de 14 años de edad que acude a consulta con otalgia, otorrea, secreción sanguinolenta bilateral asociada a tinnitus, hipoacusia, cefalea, pérdida de peso de +/- 20 libras, fiebre intermitente no cuantificada , y antecedentes patológicos de sinusitis y asma bronquial. La otoscopía evidenció granulomas a nivel del piso de ambos conductos auditivos externoas y sobre la membrana timpánica. Posteriormente se realiza biopsia que reporta inflamación crónica de aspecto granulomatoso con necrosis, asociado ANCA PR3 positivo. Con los hallazgos anteriores se concluye el diagnóstico de GPA. Ha sido tratado exitosamente con medicamentos citotóxicos e inmunosupresores. El manejo apropiado con estos medicamentos ha mejorado la expectativa de vida de los pacientes con GPA.

Granulomatosis with polyangitis (GPA), previously known as Wegener's granulomatosis (GW), is a systemic autoimmune disease. A male of a 14-years who comes to the hospital with a chief complain of ear pain,otorrhea, bilateral bloody discharge associated with tinnitus, hearing loss, headache, weight loss of +/- 20 pounds and occasional unquantified intermittent, fever that has history of sinusitis and bronchial asthma. Otoscopy revealed granulomas at the floor level of both external auditory passages and the tympanic membrane. Subsequently, a biopsy is performed that reports chronic granulomatous inflammation with necrosis associated with ANCA PR3 positive. With the previously findings we can diagnose GPA. It has been successfully treated with cytotoxic and immunosuppressive drugs for the management and control of this disease. It has dramatically increased life expectancy.

Reporte de un caso clínico único: agenesia de tráquea

Presentamos un caso de neonato masculino de 3 días de vida con antecedente de Síndrome antifosfolípido y polihidramnios. Nace vía cesárea 39 semanas, sin esfuerzo respiratorio, Apgar 3/7 que amerito intubación endotraqueal inmediata. No se logra colocar sonda nasogástrica. Se realizó cirugía por diagnóstico de atresia esofágica con fistula distal. En SOP se realiza toracotomía posterolateral derecha con disección esofágica extensa, se cambió tubo endotraqueal varias veces de posición observando paso al esófago proximal. Se sospechó Agenesia Traqueal con circuito de esófago que ventila pulmones a través de fistula en H, se decidió no cerrarla y se ligó esófago distal. Se realizó autopsia que evidenció ausencia de tráquea, comunicación de estructura que semejaba esófago proximal hacia unión de los bronquios derecho e izquierdo, adicionalmente presencia de otras malformaciones que incluía atresia duodenal con páncreas anular.

A case of male infant 3 days old with a history of antiphospholipid syndrome and polyhydramnios. Born via cesarean, 39 weeks of gestation without respiratory effort, Apgar 3-7 that required immediate endotracheal intubation. It was not possible to place a nasogastric tube. Surgery was performed for diagnosis of esophageal atresia with distal fistula. In operating room right posterolateral thoracotomy was performed with esophageal extensive dissection, the endotracheal tube is repeatedly changed position, showing the proximal esophagus step. Tracheal agenesis was suspected with esophageal circuit ventilating lungs through fistula in H, it was decided not to close and distal esophagus was ligated. Autopsy showed absence of trachea, communication structure that resembled proximal esophagus into joining the right and left bronchi, further presence of other malformations including duodenal atresia and annular pancreas was performed