Síndrome de CLOVES: tratamiento con rapamicina oral: reporte de dos casos / CLOVES syndrome: treatment with oral rapamycin: report of two cases

INTRODUCCIÓN: El síndrome de CLOVES se caracteriza por sobrecrecimiento lipomatoso asociado a malformaciones vasculares, representando un desafío diagnóstico y terapéutico. La rapamicina, un inhibidor de la vía mTOR, ha demostrado ser una buena alternativa terapéutica en un grupo de anomalías vasculares. Reportamos dos casos de síndrome de CLOVES con buena respuesta al tratamiento con rapamicina oral. OBJETIVO: Reportar la experiencia del uso de rapamicina oral en el tratamiento de dos pacientes con síndrome de CLOVES. CASOS CLÍNICOS: Caso 1: preescolar femenino de tres años de edad con sín drome de CLOVES e historia de hospitalizaciones reiteradas por infección severa de malformaciones linfáticas macroquísticas y episodios trombóticos. Evoluciona con mala calidad de vida, múltiples hospitalizaciones, riesgo quirúrgico y progresión de las lesiones, por lo que se indicó rapamicina oral. A los 6 meses de tratamiento se evidenció reducción clínica y radiológica del tamaño de las masas lipomatosas y linfáticas, ausencia de linforrea cutánea y mejoría significativa de la calidad de vida, sin requerir nuevas hospitalizaciones. Caso 2: escolar femenino de diez años de edad, portadora de síndrome de CLOVES, que desarrolló escoliosis y deterioro de su capacidad motora, haciéndose dependiente del uso de silla de ruedas. Se indicó rapamicina oral, evidenciándose a los cuatro meses de tratamiento mejoría en su capacidad física, independencia y autovalencia, con desaparición de la linforrea. CONCLUSIÓN: Proponemos la rapamicina oral para el tratamiento de pacientes con sín drome de CLOVES que presenten complicaciones y deterioro de la calidad de vida producto de su enfermedad.

INTRODUCTION: CLOVES syndrome is characterized by lipomatous overgrowth associated with vascular malforma tions, representing a diagnostic and a therapeutic challenge. Rapamycin, an mTOR inhibitor, has proved to be a good therapeutic option in some vascular anomalies. In this article, we report two ca ses of CLOVES syndrome with good response to oral rapamycin treatment. OBJECTIVE: To report the outcome of two patients with CLOVES syndrome treated with oral rapamycin. CLINICAL CASES: Case 1: A three-year-old female preschooler with CLOVES syndrome and history of repeated hospita lizations due to severe infections resulting from macrocystic lymphatic malformations and due to thrombotic episodes. The patient evolved with poor quality of life, multiple hospitalizations, surgical risk and progression of the lesions, therefore, oral rapamycin was indicated. After six months of treatment, clinical and radiological reduction in the size of the lipomatous and lymphatic masses, cutaneous lymphorrhea absence and a significant improvement of her quality of life were observed, without requiring new hospitalizations. Case 2: a ten-year-old female schooler with CLOVES syndro me, who developed scoliosis and deterioration of her motor skills, becoming wheelchair-dependent. Oral rapamycin was indicated, showing improvement in her physical capacity, independence and au tonomy, and absence of lymphorrhea after four months of treatment. CONCLUSION: We propose oral rapamycin for the treatment of patients with CLOVES syndrome who present with complications and deterioration in the quality of life as a result of the disease.

Anestesia en dermatología / Anesthesia in dermatology

En la práctica dermatológica, se realizan diversos procedimientos quirúrgicos y estéticos que pueden causar dolor a los pacientes. Actualmente en el mercado se dispone, de un amplio arsenal de drogas que permiten lograr una anestesia segura y eficaz. Existen diferentes modalidades y técnicas de anestesia, según el tipo de intervención y el segmento corporal en el cual se va a realizar el procedimiento. Los efectos adversos de los diferentes anestésicos están bien definidos y se deben tomar ciertas precauciones en poblaciones especiales donde el riesgo de complicaciones es mayor. Es de fundamental importancia que el clínico posea un acabado conocimiento de los diversos fármacos utilizados en anestesia, para poder minimizar las complicaciones derivadas de su administración.

In dermatological practice, various surgical and cos-metic procedures are performed that can cause pain to patients. A large stock of drugs is now available on the market to provide safe and effective anesthesia. There are different modalities and techniques of anesthesia, depending on the type of intervention and the body segment in which the procedure will be performed. The adverse effects of different anesthe-tics are well defined and certain precautions should be taken in special populations where the risk of complications is greater. It is fundamental that the clinician has a thorough knowledge of the various drugs that can be used in anesthesia, in order to minimize complications arising from its administration