Training of children's and adolescents' family members in home parenteral nutrition care / Capacitação dos familiares de crianças e adolescentes para os cuidados com nutrição parenteral domiciliar

ABSTRACT Objective: To report the experience of the training in home parenteral nutrition (PN) directed to family members of children and adolescents participating in a multidisciplinary intestinal rehabilitation program of a tertiary public hospital. Methods: Cross-sectional descriptive study with family caregivers of patients from the Intestinal Rehabilitation Program of Hospital de Clínicas de Porto Alegre, RS, Brazil, from July/2014 to January/2017. Inclusion criteria: family members of children aged 30 days to 17 years and estimated PN use ≥8 weeks; and family members motivated to care for the child. The training covered: hand washing and disinfection; infusion pump handling; and central venous catheter (CVC) and PN care. Outcomes assessed: catheter-related bloodstream infection (CRBSI) rate, accidental CVC exit, end of PN infusion with more than 60minutes of delay or advance compared to the time predicted, mechanical obstruction, bleeding in the CVC insertion site, and death. Results: Twenty-seven family members of 17 children were trained. Their median age was 28 (18-60) years, and 63% were mothers. The mean CRBSI rate was 1.7/1,000 days of CVC use, and 29.4% of patients had at least one episode of accidental CVC exit. There were no complications related to PN infusion, bleeding, or death. Conclusions: The training of family caregivers allowed the safe implementation of home PN, with the active participation of families, making the procedure feasible in the public health system in Brazil.

RESUMO Objetivo: Apresentar a experiência da capacitação de familiares de crianças e adolescentes participantes de um programa multiprofissional de reabilitação intestinal de um hospital público terciário para uso de nutrição parenteral (NP) no domicílio. Métodos: Estudo descritivo transversal com familiares cuidadores de pacientes do Programa de Reabilitação Intestinal do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, RS, Brasil, entre julho/2014 e janeiro/2017. Critérios de inclusão: familiares das crianças com idades entre 30dias e 17 anos e previsão de uso de NP≥8 semanas; e familiares que demonstrassem motivação para os cuidados da criança. Acapacitação contemplou: lavagem e higienização das mãos; manuseio da bomba de infusão; cuidados com cateter venoso central (CVC) e com solução de NP. Desfechos avaliados foram: taxa de infecção de corrente sanguínea relacionada ao CVC (ICSRC), saída acidental do CVC, término da infusão da NP com atraso ou adiantamento maior que 60minutos em comparação ao previsto, obstrução mecânica, sangramento do sítio de inserção do CVC e óbito. Resultados: Foram capacitados 27 familiares de 17 crianças, com mediana de idade de 28 (18-60) anos, dos quais 63% eram mães. A taxa média de ICSRC observada foi 1,7/1.000 dias de uso de CVC, e a saída acidental do CVC ocorreu em 29,4% dos pacientes. Não foram observadas complicações referentes à infusão da NP, a sangramento ou a óbito. Conclusões: A capacitação de familiares cuidadores possibilitou a execução de maneira segura da NP no domicílio com participação ativa das famílias, tornando o procedimento viável no sistema público de saúde no Brasil.

Avaliação nutricional em crianças e adolescentes com cirrose: estudo transversal de duas séries / Nutritional assessment in children and adolescents with cirrhosis: cross-sectional study of two series

Introdução: A cirrose caracteriza-se por uma alteração crônica do parênquima hepático que frequentemente leva à desnutrição em crianças e adolescentes. A intervenção nutricional deve ser feita precocemente, o que requer um cuidadoso acompanhamento desses pacientes. Objetivos: Comparar os resultados da avaliação nutricional de crianças e adolescentes cirróticos realizada em dois períodos de tempo distintos. Métodos: Foram utilizados bancos de dados oriundos de duas pesquisas conduzidas com pacientes pediátricos com cirrose. Após a aplicação de critérios de inclusão e exclusão, 67 crianças e adolescentes foram avaliados em duas séries com intervalo de aproximadamente uma década entre elas. As duas séries tiveram as variáveis antropométricas estatura para idade (E/I) e dobra cutânea tricipital para idade (DCT/I) avaliadas de acordo com os padrões da Organização Mundial de Saúde. A gravidade da doença foi avaliada pelos modelos Pediatric End-stage Liver Disease (PELD)/ Model for End-stage Liver Disease (MELD) e pelo escore Child-Pugh. O nível de significância foi estabelecido em 5%. Resultados: Os resultados da avaliação do estado nutricional dos pacientes nas duas séries não mostraram diferença estatisticamente significativa. Na série 1, 22,6% dos pacientes apresentaram desnutrição, e 27,8% na série 2 (p = 0,955). Conclusões: Podemos concluir que nas duas séries avaliadas, separadas por aproximadamente uma década, o percentual de desnutrição e a gravidade da cirrose se mantiveram estáveis (AU)

Introduction: Cirrhosis is characterized by a chronic alteration of the liver parenchyma that often leads to malnutrition in children and adolescents. Nutritional intervention should be performed early, requiring careful follow-up of these patients. Objectives: To compare the nutritional assessment of cirrhotic pediatric patients performed in two separate periods of time. Methods: This research used two different databases originated from studies conducted with pediatric patients with cirrhosis. After applying inclusion and exclusion criteria, 67 children and adolescents were assessed in two series of tests performed within a time range of approximately a decade. Both series had standard deviation score for height-for-age (SDS-H/A), standard deviation score for triceps skinfold-for-age and (SDS-TSF/A), calculated according to the standards established by the World Health Organization. Disease severity was evaluated by the Pediatric End-stage Liver Disease (PELD)/Model for End-stage Liver Disease (MELD) and by the Child-Pugh score. Results were considered significant at p < 0.05. Results: The present study did not find any statistically significant difference for the nutritional status of the researched subjects in any of the series. In the first series, 22.6% of patients were undernourished, compared to 27.8% in the second one (p = 0.955). Conclusions: We can conclude that in both series of tests conducted with an interval of about a decade from each other the percentage of malnutrition and the severity of cirrhosis remained stable (AU)

Risco nutricional e desnutrição em crianças e adolescentes com cirrose: o papel da avaliação nutricional / Nutritional risk and malnutrition in children and adolescents with cirrhosis: the role of nutritional assessment

Introdução: A desnutrição é um importante fator que interfere no prognóstico de crianças e adolescentes com cirrose. Este estudo tem como objetivo avaliar o estado nutricional e a adequação da ingesta alimentar de crianças e adolescente com cirrose. Métodos: Estudo transversal, realizado com 39 crianças e adolescentes cirróticos com idade entre 0-15 anos. A gravidade da doença hepática foi avaliada pelo critério de Child-Pugh e escores Pediatric End-Stage Liver Disease e/ou Model for End-Stage Liver Disease. A classificação do estado nutricional foi determinada de acordo com os padrões WHO (2009) e Frisancho (2008). A avaliação da ingesta alimentar foi realizada a partir de um registro alimentar de três dias. Resultados: As médias e desvios padrão dos escores z para os parâmetros Peso/Idade (P/I), Índice de Massa Corporal/Idade (IMC/I), Estatura/Idade (E/I), Circunferência do Braço/Idade (CB/I) e Dobra Cutânea Tricipital/Idade (DCT/I) foram respectivamente -0,53 (±1,17), 16,8 (±2,53), -1,22 (±1,20), -1,04 (±1,61) e -0,99 (±1,67), caracterizando cerca de 44% como desnutridos; sendo que 69% destes eram desnutridos graves (abaixo do escore-z -3,00). A ingesta alimentar média dos cirróticos (33/39), excluindo aqueles em aleitamento materno, dieta enteral e/ou restrição dietética, comparada com a RDI para idade foi de 112% (±36), sendo que a maioria 78,4% (26/33) apresentou uma ingesta maior ou igual a 80% da recomendação para a idade. Conclusão: A associação de parâmetros antropométricos, clínicos e dietéticos deve ser utilizada para que se possa chegar a um diagnóstico nutricional coerente e intervenção nutricional efetiva.

Introduction: Malnutrition is an important factor affecting the prognosis of children and teenagers with cirrhosis. This study aims to evaluate the nutritional status and adequacy of food intake by children and adolescents with cirrhosis. Methods: Cross-sectional study of 39 cirrhotic children and adolescents aged 0-15 years. The severity of liver disease was evaluated by Child-Pugh scores and Pediatric End-Stage Liver Disease and/or Model for End-Stage Liver Disease. The nutritional status was determined according to WHO standards (2009) and Frisancho (2008). The evaluation of food intake was made by recording food intake for three days. Results: The means and standard deviations of z scores for the parameters weight/age (W/A), body mass index/age (BMI/A), Height/Age (H/A), arm circumference/age (A /I), and triceps skinfold/Age (TS/A) were respectively -0.53 (± 1.17), 16.8 (± 2.53), -1.22 (± 1.20), -1.04 (± 1.61), and -0.99 (± 1.67), characterizing about 44% as malnourished, 69% of whom as severely malnourished (z-score <3.00). The mean dietary intake of cirrhotic patients (33/39), excluding those in breast-feeding, enteral feeding and/or dietary restriction, as compared with the RDI for age was 112% (± 36), most of which (78.4% , 26/33) with an intake > 80% as recommended for their age. Conclusion: A combination of anthropometric, clinical and dietary factors should be used so that a coherent nutritional diagnosis and effective nutritional intervention can be made.

Intestinal permeability assessed by 51Cr-EDTA in rats with CCl4 - induced cirrhosis / Permeabilidade intestinal ao 51-Cr-EDTA em ratos com cirrose induzida por CCl4

CONTEXT: The straight relationship between cirrhosis and impaired intestinal barrier has not been elucidated yet. OBJECTIVES: To verify 51Cr-EDTA-intestinal permeability in rats with CCl4-induced cirrhosis and controls. METHOD: Fifty male Wistar rats weighing 150-180 g were separated in three groups: 25 animals received CCl4 0.25 mL/kg with olive oil by gavage with 12 g/rat/day food restriction for 10 weeks (CCl4-induced cirrhosis); 12 received the same food restriction for 10 weeks (CCl4-non exposed). Other 13 rats received indomethacin 15 mg/kg by gavage as positive control of intestinal inflammation. RESULTS: The median (25-75 interquartile range) 51Cr-EDTA-IP values of cirrhotic and CCl4-non exposed rats were 0.90 percent (0.63-1.79) and 0.90 percent (0.60-1.52) respectively, without significant difference (P = 0.65). Animals from indomethacin group showed 51Cr-EDTA-IP, median 7.3 percent (5.1-14.7), significantly higher than cirrhotic and CCl4-non exposed rats (P<0.001). CONCLUSION: This study showed the lack of difference between 51Cr-EDTA-intestinal permeability in rats with and without cirrhosis. Further studies are necessary to better clarify the relationship between intestinal permeability and cirrhosis.

CONTEXTO: A relação direta entre cirrose e alterações na barreira intestinal ainda não foi devidamente esclarecida. OBJETIVO: Verificar a permeabilidade intestinal ao 51Cr-EDTA em ratos com cirrose induzida por tetracloreto de carbono (CCl4) e controles. MÉTODO: Cinquenta ratos Wistar machos pesando 150-180 g foram separados em três grupos: 25 animais receberam CCl4 0,25 mL/kg diluído em óleo de oliva por gavagem com restrição dietética de 12 g/rato/dia por 10 semanas (grupo cirrose induzida por CCl4); 12 receberam a mesma restrição dietética por 10 semanas (grupo não exposto ao CCl4). Outros 13 ratos receberam indometacina 15 mg/kg por gavagem como controle positivo de inflamação intestinal. RESULTADOS: A mediana (intervalo interquartil 25-75) dos valores de permeabilidade intestinal ao 51Cr-EDTA dos grupos cirrose induzida por CCl4 e não exposto ao CCl4 foram 0,90 por cento (0,63-1,79) e 0,90 por cento (0,60-1,52), respectivamente, sem significância estatística (P = 0,65). Os animais do grupo indometacina apresentaram uma mediana de permeabilidade intestinal ao 51Cr-EDTA de 7,3 por cento (5,1-14,7), sendo significativamente maior do que os grupos cirrose induzida por CCl4 e não exposto ao CCl4 (P<0,001). CONCLUSÃO: Este estudo não demonstrou diferenças entre a permeabilidade intestinal ao 51Cr-EDTA em ratos com e sem cirrose. Mais estudos são necessários para melhor esclarecer a relação entre a permeabilidade intestinal e cirrose.

Terapia nutricional em crianças e adolescentes com cirrose: uma visão atual / Nutritional therapy in children and adolescents with cirrhosis: current status

A anorexia e o hipermetabolismo são aspectos clínicos importantes em crianças com cirrose. Embora muitas das complicações da cirrose sejam semelhantes àquelas encontradas em adultos, a etiologia e a história natural da progressão da doença e o tratamento clínico em pacientes pediátricos podem ser significativamente diferentes. As alterações metabólicas da doença hepática crônica agravada pela anorexia e desnutrição podem ter implicações negativas no crescimento e desenvolvimento infantil. Crianças com cirrose de evolução progressiva são frequentemente desnutridas e, no entanto, os métodos comumente empregados para avaliação nutricional têm uso limitado nestes pacientes. Mesmo que a importância do estado nutricional sobre o prognóstico destes pacientes seja clara, poucos estudos sobre a terapia nutricional nas hepatopatias da infância têm sido realizados. A avaliação nutricional em crianças com cirrose hepática deve incluir uma completa história clínica e dietética, medidas antropométricas e parâmetros laboratoriais. A recomendação nutricional na cirrose infantil pode variar de acordo com o estado nutricional, idade e quadro clínico. Como a doença hepática crônica em crianças pode impactar significativamente sobre o estado nutricional e consequentemente no crescimento e desenvolvimento, o objetivo deste artigo é revisar os aspectos clínicos e fisiopatológicos envolvidos no diagnóstico e manejo nutricional da cirrose hepática em pacientes pediátricos.

Anorexia and hypermetabolism are disorders of paramount importance in children with cirrhosis. Although many complications caused by cirrhosis in children are similar to those found in adults, the etiologic spectrum and natural history of this disease progression and its clinical management in pediatric patients may be significantly different. The metabolic changes caused by chronic liver disease aggravated by anorexia and malnutrition can affect child growth and development. Malnutrition is common in children with cirrhosis and the methods commonly used for their nutritional assessment are limited. Although the importance of the nutritional status on the prognosis of these patients is clear, there are few studies about nutritional therapy in children with cirrhosis. Nutritional assessment in children with liver cirrhosis should include full clinical and nutritional history, anthropometric measurements, and laboratory parameters. The nutritional recommendation for cirrhosis in children may vary depending on age and nutritional and clinical status. Because chronic liver disease in children may have a significant impact on nutritional status, growth, and development, the objective of this study is to review the clinical and pathophysiological aspects involved in the diagnosis and nutritional management of liver cirrhosis in children.

Predomínio de manifestações respiratórias na indicação de pHmetria esofágica prolongada em crianças / Predominant respiratory symptoms in indications for prolonged esophageal pH-monitoring in children

RACIONAL: Observa-se um aumento na prevalência de complicações extra-esofágicas do refluxo gastroesofágico. A avaliação do perfil de pacientes submetidos a pHmetria esofágica prolongada poderia auxiliar na identificação de pacientes que poderiam se beneficiar do diagnóstico precoce de refluxo gastroesofágico. OBJETIVO: Avaliar a população de demanda, indicações e resultados dos exames de pHmetria esofágica prolongada na avaliação de refluxo gastroesofágico em um Serviço de Gastroenterologia Pediátrica. PACIENTES E MÉTODOS: Analisaram-se os dados de 190 crianças e adolescentes que realizaram pHmetria esofágica. Realizou-se análise descritiva da população de estudo. As crianças foram categorizadas em cinco grupos conforme a idade. Utilizou-se o aparelho Digitrapper MKIII (Synetics) e software EsopHogram versão 5.7. O parâmetro do exame considerado para análise foi o índice de refluxo. RESULTADOS: As indicações mais freqüentes para o exame foram: asma (26,8 por cento), apnéia/cianose (20 por cento), pneumonias de repetição (18,4 por cento), síndrome do bebê chiador (15,8 por cento) e tosse crônica/rouquidão (11 por cento). Os grupos etários mais freqüentes nas indicações respiratórias foram: asma - maior de 5 anos (92,2 por cento); apnéia/cianose - menor de 3 meses (55,3 por cento); pneumonias de repetição e síndrome do bebê chiador - 3 a 12 meses (31,4 por cento e 83,3 por cento). Os índices de refluxo das crianças com pHmetria positiva para refluxo gastroesofágico foram significativamente mais elevados nas crianças menores de 2 anos, em relação às maiores de 2 anos. CONCLUSÃO: Houve predomínio de manifestações respiratórias nas indicações de pHmetria esofágica. O conhecimento do perfil de pacientes com indicação de pHmetria esofágica pode contribuir para a melhoria da qualidade técnica do exame.

Report of two cases of children with Budd-Chiari Syndrome successfully treated with streptokinase

Two children with Budd-Chiari syndrome were successfully submitted to thrombolytic therapy. This study suggests that streptokinase is safe and effective in the treatment of this syndrome and should be considered as primary treatment in case of early diagnosedacute disease in view of the poor prognosis and the agressiveness of surgical treatment currently available.

Aspectos fisiopatológicos do refluxo gastroesofágico na criança / Physiopathologic aspects of gastroesophageal reflux in infancy

O refluxo gastroesofágico na infância constitui-se num problema freqüente dentro do meio pediátrico. Em revisao de literatura, sao apresentados e discutidos alguns aspectos fisiopatológicos envolvidos na gênese do refluxo gastroesofágico na criança, dentre eles: os que favorecem os episódios de refluxo com maior freqüência, os que interferem no mecanismo de "clearance" esofágico, os que possibilitam o refluxo ser mais agressivo ou os que facilitam aspiraçao para as vias aéreas superiores. Foram apresentadas algumas questoes: o refluxo gastroesofágico na criança é diferente do adulto; a gênese é multifatorial e o refluxo gastroesofágico faz parte de um distúrbio da motilidade do trato gastrointestinal como um todo.

Glicogenose hepática na infância: achados clínicos e laboratoriais em 20 pacientes / Hepatic glycogenosis in childhood: clinical and laboratory findings in 20 patients

Foram estudadas 20 crianças com quadro clínico e exames laboratoriais de glicogenose hepática. Catorze eram do sexo masculino e seis do feminino. Em relaçao à idade de início dos sintomas, notou-se variaçao desde o nascimento até 24 meses e em relaçao à idade do diganóstico, a variaçao foi de dois a 81 meses. A hepatomegalia foi encontrada em todos os pacientes, a diarréia em 65 por cento deles (13/20) e crises convulsivas em 50 por cento (10/20). A avaliaçao nutricional mostrou maior comprometimento da estatura que do peso. Nos achados laboratoriais destacaram-se a elevaçao das transaminases hepáticas (12/19), a hipercolesterolemia (8/14), a hiperuricemia (6/17) e a hipoglicemia (6/20). A funçao hepática nao estava comprometida na maioria dos casos. No teste do glucagon a resposta foi variável. O estudo histoenzimológico, realizado em 15 pacientes, mostrou os seguintes achados: Tipo VI (déficit de fosforilase) em sete pacientes, Tipo I (déficit de glicose-6-fosfatase) em dois pacientes, Tipo IV (déficit da enzima ramificadora) em um paciente e em cinco pacientes o estudo nao permitiu a classificaçao. O achado de hipoglicemia em poucos pacientes pode ser explicado pelo pequeno número de glicogenose Tipo I neste estudo, provavelmente devido ao fato de que este tipo é o de diagnóstico mais fácil, com menor necessidade de encaminhamento a serviços especializados.