Gêmeas idênticas discordantes para a doença de cushing: relato de caso / Identical twins discordant for Cushing's disease: case report

A doença de Cushing é rara em crianças e sua ocorrência em gêmeos é ainda mais rara. O presente estudo relata a ocorrência de gêmeas idênticas discordantes quanto à doença de Cushing. Uma das gêmeas, desenvolveu síndrome de Cushing aos 10 anos de idade. Sua investigação demonstrou cortisol urinário elevado, ACTH sérico elevado e testes de supressão com dexametasona compatíveis com doença de Cushing. A RMN mostrou macroadenoma hipofisário que foi operado por via transesfenoidal. O estudo imuno-histoquímico confirmou a presença de células produtoras de ACTH. A paciente entrou em remissão clínica e laboratorial desde a cirurgia. Após o desaparecimento dos estigmas do Cushing, a paciente reiniciou ganho estatural, mas permanece menor que sua irmã gêmea. Esta última permanece saudável 4 anos após o início da doença de sua irmã. Este é o terceiro caso do gênero relatado na literatura. Estes achados sugerem que fatores não genéticos estão envolvidos na gênese da doença de Cushing.

Apoplexia subclínica em tumores pituitários / Subclinical apoplexy in pituitary tumors

Apoplexia pituitária aguda é fenômeno relativamente raro, mesmo em macroadenomas. No entanto, a presença de áreas necro-hemorrágicas intratumorais nestes tumores que nao se relacionam a qualquer sintomatologia aguda parece ser bem mais frequente do que se imaginava na era da tomografia. Com o advento da ressonância magnética estas áreas podem ser facilmente diagnosticadas pré-operatoriamente. Dentre os 40 últimos macroadenomas operados e examinados com RMN, 10 possuíam áreas apopléticas subclínicas em seu interior. Sete destes tumores eram nao secretores, 2 secretores de Gh e um de prolactina. O quadro clínico incluiu, além daqueles correspondentes à aventual secreçao endócrina, perda visual progressiva (sem história de piora abrupta ou rápida) (n=8) e cefaléia (n=3). Após a remoçao cirúrgica destes tumores e descompressao do aparato óptico, obtivemos melhora visual em 6 pacientes e em 2 a visao permaneceu inalterada. A cefaléia desapareceu em 2 casos. A presença de áreas apopléticas nestes macrotumores bem como sua ausência em séries de microtumores relatadas na literatura sugere que se relacionam mais ao tamanho do tumor do que ao seu caráter secretor ou nao, o que é compatível com a provável natureza (insuficiência vascular) da apoplexia subclínica nesses casos.

Disseminated histoplasmosis presenting as bilateral adrenal masses

Histoplasma capsulatum e um fungo universal dimorfico encontrado principalmente em solo contaminado com fezes de aves e morcegos. A apresentacao clinica inicial dos casos de histoplasmose disseminada raramente se caracteriza pela presenca de massas supra-renais bilaterais e insuficiencia adrenal por desnutricao tecidual importante. Por ser um agente oportunista existe maior susceptibilidade para os quadros de disseminacao naqueles pacientes com imunodeficiencia ou imunosupressao. Nos relatamos um caso de uma paciente idosa e diabetica com aumento bilateral das supra-renais e apresentacao clinica vaga, sendo feito o diagnostico de histoplasmose disseminada apenas apos a exploracao cirurgica das supra-renais. Possivelmente se passaram 60 anos entre a infeccao primaria e o inicio dos sintomas. O tratamento foi realizado com uso de itraconazol

Apoplexia pituitária seguida de remissäo endócrina. Relato de caso / Pituitary apoplexy followed by endocrine remission. Report of two cases

A apoplexia pituitária é evento raro e a ocorrência de remissao endócrina em pacientes portadores de tumores secretores é ainda mais incomum. O presente estudo relata os casos de dois pacientes portadores de macroadenomas (um com doença de Cushing e outro com acromegalia) nos quais houve remissao endócrina após apoplexia tumoral. A primeira paciente era portadora de doença de Cushing e teve episódio ictal espontâneo de cefaléia e vômitos, após o qual iniciou remissao endócrina. Como houvesse persistência de imagem de macroadenoma à ressonância magnética, a paciente foi submetida a cirurgia transesfenoidal, sendo encontrado apenas cisto hemorrágico hipertensivo, sem sinais de tumor. O segundo paciente apresentava acromegalia e enquanto realizava um teste de LHRH teve evento agudo de cefaléia e vômitos, sem perda visual e instalaçao de diabetes insipidus. A tomografia computadorizada de sela túrcica mostrou sinais de sangue. Como nao houve quadro visual agudo, o paciente foi seguido com exames de imagens seriadas, que demonstraram o desaparecimento completo da lesao e o aparecimento de sela vazia. A avaliaçao endócrina mostrou remissao da acromegalia. Tendo em vista a tendência à recidiva já documentada na literatura, esses pacientes devem continuar em seguimento a longo prazo.

Cavernous sinus invasion by pituitary macroadenomas

The classical imaging gold-standard for this diagnosis is the presence of tumor lateral to the carotid artery. Seventeen patients with pituitary macroadenomas with intraoperative confirmation of cavernous sinus invasion were studied with MRI. Only 8 patients had tumor lateral to the carotid artery; 13 had tumor within the carotid syphon and all lacked the ring enhancement of the medial wall of the cavernous sinus. In 10 patients, widening of the posterior double leaflets of the cavernous sinus could be. All patients were operated by the transephenoidal route. Only one patient was cured by surgery alone. Only 3 patients disclosing the above mentioned MRI features were identified in a series of 250 patients and did not have cavernous sinus invasion. The present criteria proved to be useful in the pre-operative diagnosis of cavenous sinus invasion and patients' counselling. Pre-operative diagnosis of cavernous sinus invasion of pituitary tumors has a great impact in the management of such patients.

Terapêutica descontínua como fator precipitante de reaçöes adversas ao propiltiouracil / Discontinuous treatment as a precipitant factor of adverse reaction to propylthiouracil

As drogas antitiroidianas sao amplamente prescritas para controle dos estados hipertiroidianos desde 1940. Existem evidências de que as reaçoes adversas ao propiltiouracil (PTU) sao imunologicamente mediadas. A sua utilizaçao é, em geral prolongada e a descontinuidade da terapêutica nao é infrequente. Esta exposiçao repetida ao PTU poderia estar associada a um maior risco de desencadeamento das reaçoes adversas por induzir mecanismo de hipersensibilidade. Estudamos, retrospectivamente 56 pacientes (média de idade = 38,7+ 14,6 anos; 43 femininos e 13 masculinos) com hipertiroidismo tratados com PTU e que tiveram necessidade de internaçao, sendo que 46,4 por cento tiveram o tratamento descontinuado por pelo menos 15 dias. Efeitos adversos ao PTU foram observados em 23,2 por cento dos pacientes estudados. Daqueles com uso descontínuo, 34 por cento apresentaram efeitos adversos, sendo 56 por cento dos casos potencialmente graves (agranulocitose e hepatite), enquanto somente 13,3 por cento daqueles que usaram continuamente a medicaçao (p=OO3) presentaram reaçoes - um caso de anemia aplástica e 3 casos de reaçoes consideradas de menor importância clínica(leucopeniae e "rash" cutâneo). Sugerimos que as reaçoes imunes adversas ao PTU podem ser desencadeadas mais frequentemente em pacientes que fazem uso descontínuo desta medicaçao.