ABSTRACT
La enfermedad de Gaucher es una enfermedad de tipo autosómica recesiva causada por una deficiencia de la enzima Beta-Glucocerebrosidasa, acumulándose así glucocerebrósido en el sistema retículo endotelial. Su incidencia es muy baja, presentóndose más frecuente en hebreos. Se describen tres formas típicas según su forma de presentación. Se revisa la experiencia con una paciente con Enfermedad de Gaucher a quien se le realizó esplenectomía total por presentar hiperesplenismo
Subject(s)
Adult , Humans , Female , Gaucher Disease/classification , Gaucher Disease/surgery , Splenomegaly/classificationABSTRACT
Se estudiaron en forma prospectiva 40 pacientes, con el diagnóstico de litiasis coledociana sintomática y con litiasis vesicular. Se dividieron al azar en do grupos de 20. Se recomendó como método terapéutico a un grupo Esfinterotomía Endoscópica más Colecistectomia electiva y al otro grupo Colecistectomía más Coledotomía. Se compararon los porcentajes de morbilidad y mortalidad. Se concluye que no hai diferencia estadística entre ambos grupos. En el grupo de Esfinterotomía Endoscópica más Colecistectomía no se aumentan los porcentajes de morbi-mortalidad, que tienen ambos métodos por separado. Esta asociación es una alternativa terapéutica en la litiasis coledociana con vesícula in situ y litiasis vesicular