Distal intestinal obstruction syndrome: a diagnostic and therapeutic challenge in cystic fibrosis / Síndrome da obstruc¸ão intestinal distal: um desafio diagnóstico e terapêutico na fibrose cística

Abstract Objective: To evaluate the demographics, genotype, and clinical presentation of pediatric patients presenting with distal intestinal obstruction syndrome (DIOS), and factors associated with DIOS recurrence. Methods: Case series of ten patients (median age 13.2 years), followed-up in a reference center, retrospectively assessed. Data analyzed included age, gender, cystic fibrosis genotype, meconium ileus at birth, hydration status, pulmonary exacerbation, Pseudomonas aeruginosa colonization, pancreatic insufficiency (PI), body mass index (BMI) at the episodes, clinical manifestations of DIOS, imaging studies performed, acute management of DIOS, maintenance therapy, and recurrence on follow-up. Results: All patients had two positive sweat chloride tests, and nine of ten also had genotype study. The most common genotype identified was homozygosis for the delta F508 mutation. In seven cases, a previous history of meconium ileus was reported. All patients had pancreatic insufficiency. Diagnosis of DIOS was based on clinical and imaging findings. Of the total number of episodes, 85% were successfully managed with oral osmotic laxatives and/or rectal therapy (glycerin enema or saline irrigation). Recurrence was observed in five of ten patients. Conclusion In this first report of pediatric DIOS in South America, the presence of two risk factors for DIOS occurrence was universal: pancreatic insufficiency and severe genotype. Medical history of meconium ileus at birth was present in most patients, as well as in the subgroup with DIOS recurrence. The diagnosis relied mainly on the clinical presentation and on abdominal imaging. The practices in the management of episodes varied, likely reflecting changes in the management of this syndrome throughout time.

Resumo Objetivo: Avaliar os dados demográficos, o genótipo e o quadro clínico de pacientes pediátricos que apresentam síndrome da obstrução intestinal distal (DIOS) e os fatores associados à recidiva da DIOS. Métodos: Casuística de 10 pacientes (média de 13,2 anos) monitorados em um centro de referência e avaliados de forma retroativa. Os dados analisados incluíram idade, sexo, genótipo da fibrose cística, íleo meconial no nascimento, estado de hidratação, exacerbação pulmonar, colonização por Pseudomonas aeruginosa, insuficiência pancreática (IP), IMC nos episódios, manifestações clínicas da DIOS, estudos de diagnóstico por imagem realizados, manejo agudo da DIOS, terapia de manutenção e recidiva no acompanhamento. Resultados: Todos os pacientes apresentaram dois exames de cloreto no suor positivos e 09/10 também apresentaram estudo do genótipo. O genótipo mais comum identificado foi a homozigose da mutação delta F508. Em sete casos foi mencionado um histórico de íleo meconial. Todos os pacientes apresentaram insuficiência pancreática. O diagnóstico da DIOS teve como base achados clínicos e de imagem; 85% do número total de episódios foram tratados com sucesso com laxantes osmóticos orais e/ou terapia retal (enema de glicerina ou irrigação salina). A recidiva foi observada em 5 de 10 pacientes. Conclusão: Neste primeiro relatório da DIOS pediátrica na América do Sul, a presença de dois fatores de risco na ocorrência da DIOS foi universal: insuficiência pancreática e genótipo associado a doença grave. O histórico de íleo meconial no nascimento esteve presente na maioria dos pacientes, bem como no subgrupo com recidiva da DIOS. O diagnóstico dependeu principalmente do quadro clínico e do diagnóstico por imagem abdominal. As práticas de manejo de episódios variaram, provavelmente refletiram as mudanças no tratamento dessa síndrome ao longo do tempo.

Elaboração de protocolos de enfermagem para pacientes submetidos à cirurgia oncológica do aparelho digestivo alto / Elaboration of nursing protocols for patients submitted to oncologic surgery of the upper digestive system

O interesse pela realização deste trabalho surgiu por meio da participação em uma equipe multidisciplinar de cirurgia oncológica do aparelho digestivo alto, motivando a realização de mudanças na assistência de enfermagem. O objetivo foi relatar a elaboração de protocolos de assistência de enfermagem no pré e no pós-operatório de pacientes submetidos a cirurgias oncológicas do aparelho digestivo alto. O processo de elaboração foi realizado entre os meses de fevereiro e outubro de 2006, no 6º andar do Hospital de Base deSão José do Rio Preto, interior de São Paulo. Para a elaboração dos protocolos foram traçadas três etapas de desenvolvimento: participação, observação e coleta de dados durante as visitas da equipe multidisciplinar; revisão na literatura sobre as intervenções e, por fim, a elaboração dos protocolos. Em conclusão, o trabalho em equipe multidisciplinar e especificamente com doentes com câncer no aparelho digestivo alto, gerou mudanças no comportamento da enfermagem que culminou com a criação e a implantação de novos protocolosde atendimento específicos para esses pacientes, bem como um protocolo para identificação precoce de infecção do sítio cirúrgico. Outra observação é que esses protocolos devem ser dinâmicos e implementados continuamente, permitindo a avaliação contínua da assistência médica e de enfermagem. Acredita-se que a implantação desses protocolos proporcionará a melhoria da qualidade do atendimento de enfermagem para os pacientes internados pela equipe de cirurgia oncológica do aparelho digestivo alto, além de permitir um enfoque sobre a incidência de infecção do sítio cirúrgico, resultando em benefícios para o paciente e criando oportunidades para futuras intervenções visando à melhoria contínua do serviço.

Being part of a multiprofessional team of oncologic surgery of the upper digestive system has motivated the interest to carry out this work. It has also induced some changes in the nursing care. The purpose of the present study was to report the elaboration of nursing care protocols in pre and postoperative periods of the patients submitted to oncologic surgery of the upper digestive system. The elaboration process was carried out between February and October 2006, at the 6th floor of Hospital de Base, a Teaching Hospital, in São José do Rio Preto, interior of São Paulo State. To develop the process three stages were outlined: participation, observation and data collection during the visits of the multidisciplinary team; the literature review oninterventions and, finally, the elaboration of nursing care protocols. In conclusion, the multidisciplinary team and, mainly, with patients with cancer of the upper digestive system produced changes in nursing behavior. This has culminated with the elaboration and introduction of new specific care protocols for these patients as well as a protocol for early i dentification of surgical site infection. Another observation is that these protocols should be dynamic and continually implemented, allowing the continuous evaluation ofboth medical and nursing care. The introduction of these protocols will promote the quality of nursing carefor the patient admitted by the oncologic surgery team of the upper digestive system. In addition, it allows focusing on the surgical site infection incidence resulting in benefits for the patients and creating opportunities for further interventions to continuously improve the service.