Receptor MrgprX2 nas anafilaxias não alérgicas / MRGPRX2 receptor in non-allergic anaphylaxis

A identificação e descrição das propriedades do receptor MrgprX2 possibilitou maior compreensão das funções dos mastócitos nas reações de hipersensibilidade não alérgicas, assim como em processos inflamatórios e infecciosos. Neste artigo revisamos brevemente as principais funções deste receptor, enfatizando seu papel nas reações de hipersensibilidade a medicamentos, promovendo a desgranulação direta de mastócitos.

The Identification identification of the receptor MRGPRX2 receptor and the description of its properties has improved the knowledge about mast cell actions in non-allergic hypersensitivity reactions, as well as in inflammatory and infectious processes. In this paper we briefly review the main functions of this receptor, highlighting its role in the drug-induced hypersensitivity reactions, with direct degranulation of mast cells.

PET-CT como biomarcador da mastocitose sistêmica agressiva / PET-CT as a biomarker of the aggressive systemic mastocytosis

Relato de caso ilustrando como a tomografia computadorizada por emissão de pósitrons (PET-CT) pode ser um biomarcador dos casos agressivos de mastocitose.

Case report showing that positron emission tomography computed tomography (PET-CT) may be a biomarker of aggressive mastocytosis.

Vasculite urticariforme e exantema: uma reação de hipersensibilidade tardia mista a dimenidrinato ­ relato de caso / Urticarial vasculitis and rash: a mixed delayed hypersensitivity reaction to dimenhydrinate ­ case report

Dimenidrinato é um anti-histamínico H1 do grupo das etanolaminas, com importantes propriedades anticolinérgicas, antisserotoninérgicas e sedativas. Relatamos um caso de uma mulher que após 14 dias de ter usado dimenidrinato, iniciou quadro de exantema e vasculite urticariforme, além de sintomas constitucionais. Avaliação laboratorial sem alterações. Biopsia de pele evidenciou dermatite de interface do tipo vacuolar e púrpura com leucocitoclasia e derrame pigmentar. Imunofluorescência positiva para IgG, com presença de fluorescência dos núcleos dos queratinócitos da epiderme. Tratada com corticoide oral por 2 meses até remissão completa do quadro, e posterior realização de teste intradérmico, que foi positivo na leitura de 48h. A reação de hipersensibilidade tardia observada foi relacionada a mecanismo misto de Gell e Coombs (III e IV), com positividade no teste cutâneo intradérmico de leitura tardia em 48h (reação tipo IV) e biópsia compatível com vasculite cutânea (reação tipo III); lesões exantemáticas (reação tipo IV) e urticária vasculítica (reação tipo III). O teste cutâneo com dimenidrinato positivo reforça o diagnóstico de reação de hipersensibilidade.

Dimenhydrinate is an H1 antihistamine from the ethanolamine group, with important anticholinergic, antiserotoninergic and sedative properties. We report the case of a woman who, after 14 days of using dimenhydrinate, developed rash and urticarial vasculitis, in addition to constitutional symptoms. Laboratory tests were normal. Skin biopsy revealed interface purpuric dermatitis with leukocytoclasia and pigment effusion. Immunofluorescence was positive for IgG, showing nuclear fluorescence of epidermal keratinocytes. She was treated with oral corticosteroid for 2 months until complete remission of symptoms. Subsequent intradermal test resulted positive on the 48-h reading. The delayed hypersensitivity reaction was related to a mixed Gell and Coombs mechanism (III and IV), with positive results in the intradermal cutaneous test on the 48-h reading (type IV reaction) and a biopsy compatible with cutaneous vasculitis (type III reaction), exanthematous lesions (type IV reaction,) and urticarial vasculitis (type III reaction). The positive skin test for dimenhydrinate reinforces the diagnosis of hypersensitivity reaction.

Dermatite autoimune à progesterona / Autoimmune progesterone dermatitis

A dermatite autoimune à progesterona (DAP) é uma reação autoimune à progesterona de origem endógena ou exógena, caracterizada por manifestações clínicas e mecanismos fisiopatológicos diversos. Doença complexa, subdiagnosticada e associada à alta morbidade. O diagnóstico de DAP baseia-se na associação de sintomas cíclicos ou induzidos por progesterona exógena, testes cutâneos e/ou de provocação à progesterona positivos, e resposta clínica à inibição da ovulação.

Autoimmune progesterone dermatitis (APD) is an autoimmune reaction to either endogenous or exogenous progesterone, characterized by diverse clinical manifestations and pathophysiological mechanisms. This complex disease is underdiagnosed and associated with high rates of morbidity. The diagnosis of APD is based on the association of cyclical symptoms or symptoms induced by exogenous progesterone, positive skin tests and/or the progesterone challenge test, as well as on clinical response to ovulation inhibition.