ABSTRACT
Realizou-se em outubro de 1984 a setembro de 1988, valvoplastia pulmonar com cateter-baläo (VPCB) em 90 pacientes portadores de estenose pulmonar valvar (EPV). Constituíram-se três grupos segundo a idade: grupo I (GI) - 7 pacientes (8%) com idades de 4 dias a 11 meses; grupo II (GII) - 66 pacientes (73%) entre um e 12 anos e grupo III (GIII) - 17 pacientes (19%) entre 13 e 34 anos. Utilizaram-se os seguintes critérios para indicaçäo de VPCB: a) gradiente transvalvar pulmonar (ecoDopplercardiográfico) acima de 50 mmHg; b) ausência de displasia ou hiplasia do anel valvar pulmonar. As lesöes associadas encontradas foram: GI - comunicaçäo interatrial (CIA) em dois casos e insuficiência tricúspide (IT) em um; GII - estenose supravalvar (ESV) em um caso e persistência de canal arterial (PCA), em um paciente e no GIII - CIA, em um paciente. Os resultados da VPCB foram: GI - cinco (71%) pacientes tiveram reduçäo do gradiente transvalvar para níveis abaixo de 50 mmHg, da média da pressäo sistólica do ventrículo direito (PSVD) de 92 para 62 mmHg e da média dos gradientes de 76 para 44 mmHg. Destes pacientes, um foi submetido à cirurgia um mês após a VPCB e dois apresentaram reestenose após dois e três anos, respectivamente, sendo novamente dilatados com resultado favorável. Outros 2 pacientes, nos quais o procedimento näo foi eficaz foram submetidos à cirurgia imediatamente após VPCB. No GII, a VPCB foi eficiente em 61 (92%) pacientes, com reduçäo da média de PSVD de 118 para 46 mmHg e do...
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant, Newborn , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Adult , Pulmonary Valve Stenosis/therapy , Catheterization , Electrocardiography , Age Factors , PrognosisABSTRACT
É descrito o caso de uma criança de sexo masculino de 3,5 anos de idade, com estenose pulmonar infundibular isolada fazendo parte da síndrome Leopard (SL), com destaque à presença de "lentígens", principalmente no tronco. Todos os achados que caracterizaram a SL estavam presentes: as lentígens, as alteraçöes eletrocardiográficas, o hipertelorismo ocular, a estenose pulmonar, (submetida a correçäo cirúrgica), as anormalidades da genitália, o atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e a surdez