ABSTRACT
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una encefalopatía espongiforme transmisible infrecuente y de amplia distribución mundial. Su incidencia en Venezuela es desconocida y sólo 5 casos previos han sido publicados. Se presentan en este informe 10 casos estudiados en los últimos 27 años. La confirmación del diagnóstico fue realizada mediante el estudio histológico y estructural de muestras del cerebro y/o cerebelo, obtenidas por biopsia en 3 casos y por autopsia en 7. El promedio de edad fue de 60,1 años. El intervalo entre el inicio de los síntomas y muerte fue de 4,5 meses. Todos los pacientes presentaron un síndrome demencial rápidamente progresivo asociado a signos piramidales y extrapiramidales, mioclonos y cambios en el electroencefalograma. El examen histológico reveló en todos los casos degeneración espongiosa, astrogliosis y pérdida neuronal en la sustancia gris de la corteza cerebral, núcleos basales y cerebelo. Desde el punto de vista estructural, las áreas afectadas en 4 casos estudiados mostraron vacuolización extensa del neurópilo, degeneración neuronal y prolongaciones astrogliales con numerosos filamentos intermedios. Ningún caso tenía antecedente familiar ni causa iatrogénica probable de la enfermedad. Se plantea la posibilidad de un subregistro de la ECJ en Venezuela y la importancia epidemiológica que tiene el conocimiento de esta entidad clínico-patológica en el diagnóstico diferencial de los diferentes tipos de trastornos demenciales
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adult , Middle Aged , Cerebrum/anatomy & histology , Cerebrum/ultrastructure , Prion Diseases/pathology , Creutzfeldt-Jakob Syndrome/diagnosis , Creutzfeldt-Jakob Syndrome/epidemiology , Creutzfeldt-Jakob Syndrome/pathology , VenezuelaABSTRACT
Se informa de un caso de adenocarcinoma de Vesícula Biliar, asociado a un carcinoma Neuroendocrino,en una mujer de 79 años y, se revisa la literatura al respecto. Se observaron gránulos argirófilos en las áreas de Carcinoma Neuroendocrino. Los estudios inmunocitoquímicos para gonadotrofinas coriónicas y antígenos carcinoembrionario, fueron positivos en las áreas de Adenocarcinoma. Tumores compuestos con estas características han sido descritas en otras localizaciones. Este parece ser el séptimo caso de tumor conpuesto de la Vesícula Biliar