Insuficiencia cardíaca secundaria a cardiopatías congénitas y adquiridas en edades pediátricas

Introducción: Las cardiopatías congénitas son causa frecuente de insuficiencia cardíaca mientras las cardiopatías adquiridas resultan menos frecuentes. La expresión clínica difiere en gran manera de la población adulta y representa la emergencia cardiovascular más frecuente en pediatría. El diagnóstico es completamente clínico, y el tratamiento está encaminado a corregir la causa que la origina. Objetivo: Actualizar conceptos, fisiopatología, manifestaciones clínicas, y tratamiento de la insuficiencia cardíaca en pediatría. Métodos: Se revisaron las bases de datos Medline, PubMed, SciELO y plataforma Springerlink, disponibles desde Infomed; desde el año 2000 hasta 2020, en idioma español e inglés. Análisis y síntesis de la información: La insuficiencia cardíaca es un síndrome clínico resultado de disfunción ventricular, sobrecarga de presión o volumen, independiente o en combinación, que conlleva a signos y síntomas característicos. La identificación de su causa, el diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno mejoraran el pronóstico de los pacientes aquejados. Conclusiones: La insuficiencia cardíaca en edad pediátrica representa una compleja afección de causas multifactoriales. El diagnóstico puede hacerse con el método clínico, complementándose con los diferentes exámenes. El tratamiento médico farmacológico o no, se encamina a tratar la causa, además de nuevas terapias en desarrollo prometedoras en el futuro.

Introduction: Congenital heart disease is a frequent cause of heart failure while acquired heart disease is less frequent. The clinical expression differs greatly from the adult population and represents the most frequent cardiovascular emergency in pediatrics. Diagnosis is completely clinical and treatment is aimed at correcting the cause. Objective: To update concepts, pathophysiology, clinical manifestations and treatment of heart failure in pediatrics. Methods: The databases Medline, PubMed, SciELO and Springerlink platform, available from Infomed, were reviewed from 2000 to 2020, in Spanish and English. Analysis and synthesis of the information: Heart failure is a clinical syndrome resulting from ventricular dysfunction, pressure or volume overload, independently or in combination, leading to characteristic signs and symptoms. Identification of its cause, early diagnosis and timely treatment improve the prognosis of afflicted patients. Conclusions: Heart failure in pediatric age represented a complex condition with multifactorial causes. The diagnosis can be made with the clinical method, complemented with different examinations. Pharmacological or non-pharmacological medical treatment is aimed at treating the cause, in addition to promising new therapies under development in the future.

Relevancia clínica del diagnóstico ecográfico de la malformación aneurismática en la vena de Galeno / Clinical relevance of ultrasound diagnosis of Vein of Galen aneurysmal malformation

Introducción: La malformación aneurismática en la vena de Galeno es infrecuente, pero tiene alta mortalidad en neonatos. Objetivo: Examinar la relevancia clínica del diagnóstico ecográfico de la malformación aneurismática en la vena de Galeno Métodos: Investigación observacional, prospectiva y transversal realizado en el Cardiocentro William Soler. (noviembre 1999-diciembre 2016) La muestra la conformaron 18 neonatos con diagnóstico de malformación aneurismática en la vena de Galeno variedad coroidea mediante ecografía doppler. Se configuraron dos grupos de referencia: 1) 70 niños supuestamente sanos. 2) 73 niños con malformación de la vena Galeno de diferente naturaleza que la variante coroidea estudiada. El procesamiento de la información incluyó elementos de estadística inferencial y herramientas de la medicina basada en la evidencia. Resultados: La presencia de fallo cardíaco neonatal, signos electrocardiográficos de isquemia miocárdica y detección de soplo continuo transcraneal, fueron significativamente diferentes en el grupo de estudio en relación con el grupo de referencia (p= 0,000001), con predominio en el número de pacientes del grupo estudio en todas las variables. Los resultados anteriores conjugados con diversos hallazgos ecográficos: la dilatación anómala de la vena, exceso de vasculatura aferente, reducción de los índices circulatorios encefálicos e incremento en los diámetros vasculares supraaórticos, identificaron de forma precisa la malformación aneurismática en la vena de Galeno. La evaluación del riesgo relativo reafirmó la documentación de los hallazgos expuestos. Conclusiones: La ecografía doppler, por su relevancia clínica y vínculo con otros elementos diagnósticos, es mandatoria en la detección de la malformación aneurismática en la vena de Galeno(AU)

Introduction: Vein of Galen aneurysmal malformation is not frequent but it has high mortality rates in newborns. Objective: To assess the clinical relevance of ultrasound diagnosis of Vein of Galen aneurysmal malformation. Methods: Observational, prospective and cross-sectional research conducted in William Soler Cardiocentro (November 1999- December 2016). The sample was formed by 18 newborns with diagnosis of Vein of Galen aneurysmal malformation (choroidal variety) through doppler echocardiography. Two reference groups were formed: 1) 70 supposedly healthy children; 2) 73 children with Vein of Galen malformation with a nature different to the studied choroidal variety. Processing of the information included elements of inferential statistics and tools from medicine based in evidences. Results: The presence of neonatal heart failure, electrocardiographic signs of myocardial ischemia and detection of transcranial continuous murmur were significantly different in the study group in relation with the reference group (p= 0,000001), with predominance in the number of patients of the study group in all the variables. The previous results combined with different ultrasound findings as the anomalous dilation of the vein, the excess of afferent vasculature, the reduction of encephalic circulation indexes and the increase of the supraaortic vascular diameters identified in a precise way the vein of Galen aneurysmal malformation. The assessment of the relative risk reaffirmed the information on the exposed findings. Conclusions: Doppler echography, due to its clinical importance and its links with other diagnostic elements, is mandatory in the detection of the vein of Galen aneurysmal malformation(AU)

Malformación aneurismática de la vena de Galeno / Aneurysms malformation of vein of Galen

Introducción: La malformación aneurismática de la vena de Galeno es una infrecuente variedad de fístula arteriovenosa cerebral de origen embriológico. Se localiza en la línea media de la fisura coroidal y tiene morfología de amplio espectro. Objetivo: Exponer información actualizada acerca del tema. Método: La información se obtuvo de la búsqueda automatizada realizada fundamentalmente en bases de datos MEDLINE, Current Contents y Scielo. Resultados: La malformación aneurismática de la vena Galeno se manifiesta con síntomas y signos derivados de la insuficiencia cardiaca severa refractaria al tratamiento médico y del daño neurológico que provoca. La entidad implica morbilidad grave y mortalidad en el periodo neonatal. La angiorresonancia es la técnica de referencia, pero la ecografía doppler es buen método de valoración. El tratamiento de elección es la embolización endovascular. Consideraciones finales: Debe existir índice elevado de sospecha para no fracasar en el diagnóstico precoz de la enfermedad. Es importante definir la anatomía de la lesión, por las implicaciones clínicas, terapéuticas y pronósticas que ello acarrea. El tratamiento exitoso sigue siendo un reto terapéutico complejo(AU)

Introduction: Vein of Galen aneurysm is a rare and congenital cerebral arteriovenous abnormality with reported incidence of 1:25 000 live births. It represents the 30 percent of the vascular congenital cerebral malformations that harm the pediatric population. Objective: To show updated information about the topic. Method: The information was obtained from the automated search mostly done in MEDLINE, CurrentContents and Scielo databases. Development: Vein of Galen malformation presents with symptoms and signs derived from the severe refractary heart failure to medical treatment and the neurologic damage it causes. That entity implies severe morbidity and mortality on the neonatal period. Angioresonance is the reference technique, but the Doppler ecography is a good valuation method. The election treatment is the endovascular embolization. Final considerations: There must be an elevated rate of suspect to do not fail on the early diagnostic of the disease. It is important to define the lesion's anatomy, because of the clinic, therapeutic and prognostic implications this represent. The successful treatment is still a complex therapeutic challenge(AU)