ABSTRACT
O trabalho se resume na apresentaçäo de cinco casos de síndrome descrita por Goldenhar, que consiste em alteraçöes óculo-aurículo-vertebrais. Nas descriçöes clássicas säo relatadas, a presença de dermóide epibulbar, apêndices pré-auriculares, hipoplasia de mandíbula e anomalias vertebrais. Excetuando-se as alteraçöes vertebrais, todas as outras anomalias foram comuns aos cinco casos. Esta síndrome pode-se acompanhar de cardiopatias congênitas um percentual que varia de 15-50% dependendo das publicaçöes. O motivo do atendimento hospitalar foi a presença real da cardiopatia congênita, de importante repercussäo clínica. Três pacientes eram portadores de tétrade de Fallot, um de trnsposiçäo das grandes artéricas e o último de drenagem anômala total de veias pulmonares, que veio a falecer. Os quatro pacientes foram submetidos á correçäo cirúrgica de seus defeitos cardíacos, sendo programado posterior correçäo de seus defeitos faciais