ABSTRACT
El Dermatofibrosarcoma Protuberans es un tumor cutáneo fibrohistiocítico, extremadamente raro y representa menos del 1% de los tumores mamarios. Se caracteriza por un lento crecimiento, pero con comportamiento infiltrante con altas tasas de recidiva local. Se puede sospechar clínicamente, la confirmación es histopatológica y se debe complementar con inmunohistoquímica. El tratamiento de elección es quirúrgico. Se presenta el caso de una mujer de 23 años con Dermatofibrosarcoma Protuberans de mama derecha, sometida a tumorectomía y reconstrucción inmediata de colgajo de dorsal ancho. La paciente tuvo evolución satisfactoria, sin evidencia de enfermedad.
SUMMARY Dermatofibrosarcoma protuberans is a fibro histiocytic cutaneous tumor extremely rare that accounts for less than 1% of all breast cancers, and it is characterized by slow growing but locally invasiveness with high recurrence rates. Confirmation of the diagnosis is with histopathology with immunohistochemistry. Treatment of choice is surgical resection with latissimus dorsalis reconstruction. We present the case of a 23-year-old woman with dermatofibrosarcoma protuberans of the right breast in whom a tumorectomy followed by latissimus dorsalis reconstruction was performed. The patient had a favorable clinical evolution remaining free of disease.