Malformación de Arnold-Chiari tipo I, siringomielia, siringobulbia y atrapamiento del ventrículo IV / Type 1 Arnold Chiari malformation, syringomielia, syringobulbia and IV ventricle entrapment

La malformación de Arnold Chiari (MAC) fue descrita inicialmente por Hans Chiari en 1890. Existen cuatro tipos, de los cuales el tipo I es el más frecuente en adultos y se encuentra por la elongación de las amígdalas y las divisiones mediales del lóbulo inferior del cerebelo hacia las proyecciones cónicas que acompañan al bulbo raquídeo en el canal espinal. Su origen es congénito, aunque puede presentarse como una forma adquirida en el contexto de infecciones o tumores de fosa posterior. Clínicamente puede comportarse de manera asintomática o dar sintomatología de compresión de bulbo raquídeo. La siringomielia —cavitación de las áreas centrales de la médula espinal— se asocia a la MAC tipo I; en 75 a 85% de los casos se manifiesta con dolor, debilidad o parestesias de extremidades. El ventrículo IV atrapado se debe a un cortocircuito a los ventrículos laterales y se asocia a bloqueo de la circulación del líquido cefalorraquídeo. Se describe un caso de MAC tipo I asociado a siringomielia, siringobulbia y ventrículo IV atrapado.

Arnold-Chiari Malformation (ACM) was first described by Hans Chiari in 1890. Four types of this malformation are recognized, of those, type I is the most common among adults. It is caused by an elongation of the cerebellum into the conic projections that accompany the brain stem within the spinal channel. It is mostly congenital but [quot ]acquired[quot ] forms can be seen in the context of infections or posterior fossa tumors. Clinically, it can present as an asymptomatic finding, but it can produce brain stem compression. Syringomielia--cavitation of the brain stem central areas--is associated with MAC type I in 75 to 85% of cases. Clinical signs include pain, weakness, extremity parestesia. A shunt to the lateral ventricles can produce IV ventricle entrapment and is associated with cerebrospinal fluid blockage. We describe a case of MAC type I associated with the presence of syringomielia, syringobulbia and IV ventricle entrapment.

Ascitis idiopática asociada a hemodiálisis. Informe de un caso y revisión de la literatura / Idiopathic dialysis ascites. Case report and literature review

Antecedentes. La ascitis idiopática asociada a hemodiálisis (AIAHD) es poco frecuente, se caracteriza por la ausencia de alguna causa que explique la aparición de esta manifestación. Informe del caso. Mujer de 30 años, con nefropatía diabética, en hemodiálisis crónica, durante la cual desarrolló ascitis masiva. Fue manejada con ultrafiltración sin respuesta. Por lo anterior, se efectuaron paracentesis consecutivas con los mismos resultados. Estudio: líquido de ascitis (406 mg/dL de glucosa, 87 U/L de lactato deshidrogenasa, pH de 7.49 y 2.1 g/dL de proteínas); se eliminó etiología cardiovascular, hepática, infecciosa, neoplásica y metabólica; se llegó incluso a laparoscopia diagnóstica y biopsia hepática y peritoneal. Se realizó trasplante renal, observándose resolución de la ascitis, confirmándose el diagnóstico de AIAHD. Discusión. Presentamos un caso de AIAHD, confirmada después de descartar otras patologías. La ascitis no cedió con restricción de líquidos y sal, ultrafiltración y paracentesis de repetición; sin embargo, después del trasplante renal ésta desapareció. La AIAHD se presente con el inicio de la hemodiálisis, lo que parece restarle importancia a la uremia como factor desencadenante, y a las alteraciones hemodinámicas. Sin embargo, el aspecto nutricional y la hipoproteinemia representan datos con mayor relación en la génesis del problema; esto explica porqué la ultrafiltración y la restricción de sal son insuficientes para el control del problema. Aun así, lo anterior no aclara porqué después del trasplante renal se presenta una espectacular respuesta en prácticamente el 100 por ciento de los casos