ABSTRACT
A lipoproteinose é uma doença de herança autossômica recessiva que se caracteriza pela deposição de material hialino difuso em pele, mucosas, parede de vasos sanguíneos, entre outros órgãos. É decorrente de mutações em um gene que codifica a glicoproteína 1 da matriz extracelular (ECM1), sendo que diferentes mutações podem cursar com alterações epiteliais distintas. A doença tem um curso crônico e benigno, sendo as principais alterações observadas: lesões na pele de apresentação precoce e aspectos variados, blefarose moniliforme, calcificações intracranianas com manifestações neuropsiquiátricas, sintomas de pirose e empachamento associados a nodulações em todo TGI. Dentre as manifestações otorrinolaringológicas a principal é a disfonia, que geralmente se inicia nos primeiros anos de vida, podendo apresentar irregularidades na superfície das pregas vocais e espessamento da região interaritenoidea. O diagnóstico é feito pela clínica associada aos achados clássicos da biópsia ou mapeamento do gene ECM1. O tratamento é direcionado para os sinais e sintomas dos órgãos acometidos e o principal impacto da doença é na qualidade de vida, por seus prejuízos estéticos e funcionais. Este artigo propõe uma revisão da literatura, apoiada na descrição detalhada de quatro casos clínicos, com enfoque nas manifestações otorrinolaringológicas.
Subject(s)
Otolaryngology , Lipoid Proteinosis of Urbach and WietheABSTRACT
Este estudo investigou o perfil sócio-demográfico, clínico e etiológico dos óbitos associados à infecção hospitalar ocorridos no Hospital Estadual Sumaré, SP, de 2007 a 2008. O estudo retrospectivo dos prontuários (n = 133) mostrou média de 35 dias e desvio padrão de 32,4 dias de internação. A maioria dos pacientes (97 por cento) foi submetida a procedimento invasivo, associados à infecção hospitalar (p≤0,05), entre as quais: 90 (67,7 por cento) pneumonias, 62 (46,6 por cento) infecções urinárias e 97 (73 por cento) infecções de corrente sanguínea. Os óbitos foram associados à infecção hospitalar sendo que, em 75 (56,4 por cento), a infecção foi a causa básica, com etiologia definida em 110 (82,7 por cento), das quais 34 (30,9 por cento) ocorreu por microrganismos multirresistentes. O microorganismo mais freqüente foi Staphylococcus aureus (25 por cento) associado a pneumonias e infecção de corrente sanguínea. O monitoramento da infecção hospitalar contribuiu com a intervenção em situação de risco de complicações clínicas e morte.
This study investigated the socio-demographic profile, clinical procedures and etiology of nosocomial infection associated with deaths in the Hospital Estadual Sumaré, state of São Paulo, Brazil, from 2007 to 2008. The retrospective study of medical records (n = 133) revealed an average of 35 days of hospitalization. Most patients (97 percent) underwent some invasive procedure associated with nosocomial infection (p ≤ 0.05), including: 90 (67.7 percent) pneumonia, 62 (46.6 percent), urinary infections and 97 (73 percent) septicemia. Infection was the leading cause of death in 75 (56.4 percent) cases, with defined etiology in 110 (82.7 percent); 34 (30.9 percent) because of microorganisms that were multidrug-resistant. The most common was Staphylococcus aureus (25 percent), related to pneumonia and blood stream infection. The monitoring of hospital infection contributed to intervention at risk situation and death.
Este estudio investigó el perfil socio-demográfico, clínico e los procedimientos en los óbitos asociados a la infección hospitalaria en el Hospital Estatal de Sumaré, Brasil, 2007-2008. El estudio retrospectivo de las historias clínicas (n = 133) presentó un promedio de 35 días de hospitalización. La mayoría de los pacientes (97 por ciento) fueron sometidos a algún procedimiento invasivo asociados con la infección nosocomial (p ≤ 0,05), entre ellos: 90 (67,7 por ciento) neumonía, 62 (46,6 por ciento) infecciones urinarias y 97 (73 por ciento) infecciones del torrente sanguíneo de origen nosocomial. La infección fue la causa principal de muerte en 75 (56.4) casos, con etiología definida en 110 (82,7 por ciento), y 34 (30,9 por ciento) por microorganismos multiresistentes. Lo más frecuente fue el Staphylococcus aureus (21,2 por ciento). El control de las infecciones hospitalarias ha contribuido con la prevención de muertes en el hospital.