Glomerulosclerosis segmentaria y focal: Lesiones tempranas en el síndrome nefrótico primitivo

Resumen Contexto: se han descrito cinco variantes morfológicas de glomerulosclerosis segmentaria y focal. El significado clínico de los distintos tipos no ha sido totalmente aclarado y se considera de interés la presentación de series pediátricas grandes que aporten datos de la evolución. Material y método: se realiza una revisión del material de biopsia renal del Archivo Nefrológico del Laboratorio de Patología Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell que reúne los estudios realizados entre los años 1969 y 2005. Se individualizan los casos de biopsias en pacientes con síndrome nefrótico. Se clasifican los diferentes diagnósticos realizados en estos casos. Se analiza el significado de lesiones glomerulares consideradas tempranas. Resultados: se estudiaron 1.304 biopsias renales correspondientes a 1.264 pacientes. En 483 pacientes (38,2%) la indicación del estudio fue por síndrome nefrótico. Los hallazgos más importantes en estos casos fueron: lesión glomerular mínima (LGM) en 43%, glomerulosclerosis/hialinosis segmentaria y focal (GESF/GHSF) en 31%, proliferación mesangial difusa (PMD) en 7%, glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) en 8%. Entre los pacientes que tenían LGM y los que tenían PMD se individualizaron 47 casos con sinequias glomerulares periféricas, con prolapso del ovillo glomerular en el túbulo o con ambas alteraciones simultáneas. Se tuvo evolución clínica en 30 pacientes de este grupo; se observó 13,3% de mortalidad, 43,3% de insuficiencia renal terminal y 26,6% de casos transplantados. Conclusiones: el presente estudio sugiere que las adherencias periféricas (o sinequias) y el prolapso glomerular son lesiones precursores de la GESF clásica y que puede tener pronóstico ominoso.

Summary Background: five types of focal segmental glomerulosclerosis have been described. The exact clinical features of the different types have not been thoroughly recognized. The report of large series of pediatric cases with follow up data is considered important. Material and methods: a review of the renal biopsies from the pediatric nephrology files of the Pediatric Pathology Laboratory at the Pereira Rossell Hospital in Montevideo, Uruguay, from 1969 to 2005 was performed. The patients with nephrotic syndrome were individualized. The diagnosis made in those cases were classified and reviewed. The significance of the lesions considered as "early lesions" were analysed. Results: a total number of 1304 renal biopsies corresponding to 1264 patients were studied. In 483 cases (38,2%) the indication for the procedure was nephrotic syndrome. the main diagnosis was: minimal glomerular change (MGC) in 43%, focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) in 31%, diffuse mesangial proliferation (DMP) in 7% and mesangiocapillary glomerulonephritis (MCG) in 8%. Among the patients with MGC and DMP, 47 cases showed peripheral glomerular adhesions and/or tubular prolapse. Follow up was obtained in 30 of these patients. The mortality rate was 13,3%, progressive irreversible renal failure in 43,3% and 26,6% cases of renal transplants. Conclusions: the findings in the present study suggest that peripheral glomerular adhesions and tubular prolapses may be a precedent lesion of the classic FSGS and that they can have an ominous outcome.

El valor de la autopsia en una unidad de cuidados intensivos pediátricos

Resumen Objetivo: el objetivo de este estudio es evaluar la contribución diagnóstica de la necropsia en una Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Material y métodos: se realizó la revisión de la historias clínicas y los informes anatomopatológicos de todas las autopsias clínicas realizadas entre el 1º de octubre de 1998 y el 31 de diciembre de 2004 en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIN) del Centro Hospitalario Pereira Rossell. Los resultados de las autopsias fueron clasificados de acuerdo con los criterios de Goldman en diagnóstico mayor que incluye la enfermedad principal y la causa de muerte y diagnósticos menores que significan hallazgos no relacionados que se conocen a través de la autopsia. Los diagnósticos que fueron revelados por la autopsia, pero que no fueron sospechados previamente por la clínica, son considerados errores y se subdividen en cuatro grupos de acuerdo al mismo autor. Resultados: en el período de 6 años y tres meses comprendido en esta revisión, el número total de pacientes egresados de la UCIN fue 5024. Fallecieron 339 pacientes (6,7%). Se realizó autopsia en 131 casos (39%). En 111 casos fue una autopsia clínica, realizada por patólogo pediatra. En 30 casos fue una autopsia realizada por médico forense. La edad promedio de los fallecidos fue 27 meses con un rango entre 1 mes y 15 años. De las 208 muertes en las que no se realizó autopsia, en 118 casos se requirió consentimiento para realizar el procedimiento pero éste fue denegado. En 90 pacientes la autopsia no fue solicitada. En 33 de 111 pacientes en los que se le realizó una autopsia clínica el PRISM al ingreso mostraba un riesgo de muerte de 25%. En 13 niños (12%) se encontró un error tipo I (es decir, un diagnóstico revelado por la autopsia cuyo conocimiento en vida hubiese significado un cambio en el tratamiento y la posibilidad de vida). En 15 niños (14%) se encontró un error tipo II (diagnóstico mayor revelado por la autopsia ...

Summary Objectives: to evaluate the diagnostic contributions from an autopsy examination in a Pediatric Intensive Care Unit. Material and methods: a review of the clinical history and the autopsy protocol of all consecutive clinical autopsies performed between October 1st 1998 and December 31st 2004 at the Intensive Care Unit (ICU) was done. The results were classified according to the Goldman criteria in major diagnosis which includes the most important disease and the cause of death, and minor diagnosis which are non related findings that were found through the autopsy. The findings revealed by the autopsy that were not clinically suspected were considered errors. They are subdivided in 4 groups according to the same author. Results: in the 6 years and 3 months period studied, 5024 patients were admitted at the ICU. 339 deaths occurred (6.7%) . An autopsy was performed in 131 cases (39%). In 111 cases a clinical autopsy was performed by the pathologist; in 30 cases it was a forensic autopsy. The age range was from 1 month to 15 years (media 27 months). Of the 208 deaths without autopsy, the consent was not obtained in 118 cases; the parental consent was not asked in 90 cases. In 33 of the 111 clinical autopsies performed the PRISM at admitance showed a death risk of 25%. In 13 children (12%) a type I error was found (a diagnosis that was revealed by autopsy; in which a previous knowledge of it would have changed the prognosis). In 15 children (14%) a type II error was found (a major diagnosis revealed by the autopsy, in which a previous knowledge would not have changed the treatment or the prognosis). Conclusions: postmortem examination frequently shows diagnosis that was clinically unsuspected. A parental consent for necropsy examination should always be asked even when the cause of death is clear. Autopsy is an excellent mean to evaluate assistance quality in an Intensive Care Unit.