Nevo de Ota bilateral: presentación de un caso de distribución poco frecuente / Bilateral nevus of Ota: an unusual presentation

RESUMEN El Nevo de Ota, es una melanocitosis dérmica que se desarrolla por un defecto embrionario en la migración de los melanocitos desde la cresta neural a la piel y mucosas. Presentamos una paciente de 32 años, con Nevo de Ota bilateral de presentación infrecuente.

ABSTRACT Nevus of Ota is a dermal melanocytosis that develops due to an embryonic defect in the migration of melanocytes from the neural crest to the skin and mucous membranes. We report a 32-year-old female patient with a bilateral nevus of Ota with a rare manifestation due to its unusual distribution.

Fibrohistiocitoma maligno / Malignant fibrohystiocytoma

RESUMEN El fibrohistiocitoma maligno es el sarcoma de partes blandas más frecuente en adultos; es poco frecuente como tumor primario cutáneo. Presenta predilección por el sexo masculino con una mayor incidencia entre la quinta y sexta década de la vida. Se localiza predominantemente en las extremidades. Presentamos a continuación el caso clínico de un paciente con diagnóstico de fibrohistiocitoma maligno localizado en hallux de pie derecho y realizaremos una revisión de la literatura.

ABSTRACT Malignant fibrohistiocytoma is the most frequent soft tissue tumor in adults; it is rare as a primary cutaneous tumor. It presents a predilection for males with the highest incidence between the fifth and sixth decade of life. It is located predominantly on the extremities. We will perform a literature review. We present below the clinical case of a patient diagnosed with malignant fibrohistiocytoma located in hallux of the right foot.

Dermatosis Pustulosa Subcórnea / Subcorneal pustular dermatosis

RESUMEN La dermatosis pustulosa subcórnea o enfermedad de Sneddon Wilkinson, es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por lesiones pustulosas, recurrentes que suelen coalescer. Esta afección también se relaciona con enfermedades neoplásicas o inmunológicas. El propósito de este estudio es describir un caso clínico de ladermatosis referida en una paciente de 54 años de edad inicialmente tratada con dapsona, aunque,si bien, durante dos meses hubo mejoría, posteriormente se observa desarrollo de nuevas lesiones y alteración de las transaminasas. Por este motivo se procede a cambiar de tratamiento, por trimetoprima /sulfametoxazol.

Abstract Subcorneal pustular dermatosis or Sneddon Wilkinson's disease is a rare disease characterized by recurrent pustular lesions that often coalesce. This condition is also associated with neoplastic or immunologic diseases. The purpose of this study is to describe a clinical case of the referred dermatosis in a 54-year-old female patient initially treated with dapsone, although there was improvement for two months, subsequently new lesions developed and transaminase alteration was observed, for this reason the treatment was changed to trimethoprim/sulfamethoxazole.

Buena respuesta a tratamiento con triamcinolona en Sarcoidosis Cutánea / Good response to treatment with triamcinolone in Cutaneous Sarcoidosis

RESUMEN La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica, de etiología desconocida y evolución crónicaque afecta con mayor frecuencia los pulmones, los ojos y la piel. Aproximadamente un 25% de los pacientes presentan como única manifestación la forma cutánea. Se presenta el caso clínico de una paciente con diagnósticode sarcoidosis cutánea, a quien se le realizó tratamiento con infiltraciones de triamcinolona obteniendo muy buena respuesta. Se realiza unarevisión de la literatura.

ABSTRACT Sarcoidosis is a multisystemic granulomatous disease of unknown etiology with chronic evolution the most frequently affectes the lungs, eyes and skin. Approximately 25% of patients present as the only manifestation the cutaneous form. We present the clinical case of a patient diagnosed with cutaneous sarcoidosis, who underwent treatment with triamcinolone infiltrations, obtaining a very good response. Areview of the literatureisalso carried out.

Criptococosis Cutánea Primaria / Primary Cutaneous Cryptococcosis

RESUMEN La Criptococosis es una infección crónica que afecta a pacientes inmunucompetentes e inmunodeprimidos; producida por la levadura encapsulada del hongo Criptococo neoformans. Afecta principalmente al pulmón, a partir del cual puede diseminarse. La forma cutánea se divide en primaria cuando es producida por inoculación directa del hongo, y secundaria como consecuencia de un foco a distancia. Presentamos el caso clínico de un paciente de sexo masculino de 57 años de edad inmunocompetente, con diagnóstico de Criptococosis cutánea primaria, forma de presentación poco frecuente.

ABSTRACT Cryptococcosis is a chronic infection that affects immunocompetent and immunosuppressed patients caused by the encapsulated yeast Cryptococcus neoformans. It primarily affects the lungs and it may disseminate. The cutaneous form is divided into primary, occurring after direct inoculation or secondary, due to dissemination from a distant site of infection. We present a case of a 57 years-old immunocompetent male with primary Cutaneous Cryptococcosis which is infrequent.

Síndrome de Stewart-Treves / Stewart-Treves Syndrome

El síndrome de Stewart-Treves es un angiosarcoma cutáneo, poco frecuente, que se produce en pacientes con linfedema crónico. Se describe clásicamente luego de realizar mastectomía radical con vaciamiento ganglionar y/o radioterapia. Su mortalidad es elevada. Comunicamos el caso de una paciente de 76 años de edad, sometida a mastectomía radical con vaciamiento ganglionar axilar, seguido de quimioterapia y radioterapia. Consulta 13 años después por dolor intenso y lesión tumoral exofitica, ulcerada, angiomatosa, sangrante y maloliente en cara anterior del brazo izquierdo. Presentaba edema del miembro de varios años de evolución. Luego de realizar biopsia por punch de la lesión, los resultados histopatológicos resultaron compatibles con linfangiosarcoma. La familia junto con el servicio de Cirugía decide realizar la extirpación del tumor, con conservación del miembro. Falleció luego de once meses de realizado el diagnóstico de síndrome de Stewart-Treves, en nuestro Servicio.

The Stewart-Treves Syndrome is a rare cutaneous angiosarcoma, that occurs in patients with chronic lymphedema. It is classically described after performing radical mastectomy with lymph node dissection and/or radiation therapy. Its mortality is high. We have reported the case of a 76 years old patient, who underwent radical mastectomy with axillary lymph node dissection, followed by chemotherapy and radiotherapy. She came 13 years later with an intense pain and exophytic, ulcerated, angiomatous, bleeding and smelly tumor injury in front side of the left arm. She had an edema of the left upper limb with several years of evolution. After performing punch biopsy of the lesion the histopathological results were compatible with lymphangiosarcoma. The family, jointly with the surgery service decided to remove the tumor with limb preservation. She died 11 months after the diagnosis of Stewart-Treves syndrome, performed in our department.

Evaluación de la presencia de autoanticuerpos anti-insulina en población general y otra con alta incidencia de los haplotipos HLA DR4 y DQW3 / Evaluation of the presence of anti-insulin autoantibodies in the general population and in a population with high incidence of haplotypes HLA DR4 y DQW3

La diabetes mellitus tipo 1 (insulinodependiente) es una enfermedad autoinmune en la cual, previo a sus manifestaciones clínicas, suelen detectarse marcadores tales como autoanticuerpos anti-insulina (IAA), anti-islote pancreático (ICA) y contra la enzima glutámico decarboxilasa (anti GAD) de las células insulares. Además, existen factores predisponentes para su padecimiento como ciertos haplotipos HLA. En este trabajo se determinó un valor de corte para los valores de IAA a partir del cual se consideró como positiva su presencia, evalúandose luego una población de personas no diabéticas, no obesas y sin antecedentes de diabetes. Paralelamente se estudiaron muestras de sangre obtenidas de dos poblaciones diferentes: una de 678 personas provenientes de la población general y otra formada por 196 personas procedentes de diferentes tribus de la Provincia de Formosa. También se determinó la correlación entre los IAA y el serotipo HLA. Los resultados indican que el 1.8 de la población presentó valores superiores a los obtenidos en la población control, porcentaje que se elevó al 7.11 en la población indígena, la cual posee una elevada frecuencia de los haplotipos HLA DR4 y DQW3. Además se observó que en la población general los valores menores de IAA correspondieron a los haplotipos DR1, DQW1, DR4 y DQW3, mientras que los mayores lo hicieron a los haplotipos DR4, DQW3 y DR7. Estos resultados, que conforman la mayor casuística argentina de IAA, permiten definir valores de corte útiles para su diagnóstico en nuestro medio y confirman en nuestra población la correlación descripta en otros países y poblaciones entre IAA

El sistema de histocompatibilidad mayor y el fenómeno de la vulnerabilidad de la placa ateromatosa en los síndromes coronarios agudos no Q: potencial modulación de la respuesta inflamatoria en la angina inestable / The major histocompatibility system and atherosclerotic plaque vulnerability in the non Q wave acute syndromes: potential modulation of the inflammatory response

Recientemente se ha encontrado una vinculación estrecha entre el proceso inflamatorio y la presencia de inmunocomplejos circulantes correspondientes a Chlamydia pneumoniae en los pacientes con complicaciones isquémicas en la fase hospitalaria. Decidimos estudiar los antígenos HLA clase I y los alelos de los genes HLA DR B1-B3-B4-B5 relacionados con la generación y regulación de la respuesta inflamatoria e inmune,presentes en la células vinculadas con el proceso aterogénico. Se halló una frecuencia de aparición elevada con un coeficiente de correlación positivo de los HLA A 31 (coeficiente de correlación: 0,39, p= 0,01) y HLA DR B4 (coeficiente de correlación: 0,34, p= 0,02) en los pacientes con mala evolución intrahospitalaria. Estos resultados preliminares sugieren que el sistema HLA estaría implicado en la modulación de la respuesta inflamatoria de los síndromes coronarios agudos

Artritis psoriasica. Correlacion clinica inmunologica e inmunogenetica. / Psoriatis arthritis. Clinic immunologic and immunogenetic correlation

Fueron estudiados veinte pacientes portadores de A.P. en su correlacion clinica, inmunologica e inmunogenetica. En el primer aspecto nuestros resultados pusieron evidencia que la manifestacion cutanea se antecipo a la articular en todos los casos excepto en uno. En pacientes con gran compromiso reumatologico, como en las espondilitis, existia afectacion cutanea de mas del 50%. En el aspecto inmunologico las gammaglobulinas estuvieron elevadas o dentro de valores que en ningun caso descendieron del termino medio normal. Hubo aumento de las IgA y en menor grado de las IgG. Existio correlacion significativa entre aumento de IgA y superficie cutanea afectada.En lo inmunogenetico nuestros resultados coincidieran solo parcialmente con los hallazgos de autores extranjeros. Encontramos altas frecuencias relativas de los antigenos A2, A10, Bw35 y B27. En las espondilitis los resultados concuerdan con los datos de la bibliografia en la presencia del HLA B27