ABSTRACT
Resumen: La arteria de Percherón es una variante vascular que se caracteriza por una arteria tálamo-perforante dominante originada en el segmento P1 de la arteria cerebral posterior y se bifurca para irrigar a ambos tálamos en su porción paramedial. Su obstrucción se traduce en infartos talámicos bilaterales en el sitio paramedial. Se comunica el caso de un paciente de 85 años de edad con alteraciones en el estado de conciencia, con poca interacción con el medio y parálisis vertical de la mirada, al que se le realizó una resonancia magnética que evidenció infartos talámicos bilaterales. Las lesiones talámicas bilaterales son poco frecuentes. Los infartos talámicos representan 11% de los eventos vasculares y los bilaterales de 22 a 35% de los eventos vasculares talámicos; generalmente son de origen embólico y en raras ocasiones se asocian con hipoperfusión. La tríada típica incluye alteraciones del estado de conciencia, alteraciones de la memoria y parálisis vertical de la mirada. Aunque es una enfermedad infrecuente, es importante considerar la realización de estudios de imagen en pacientes con alteraciones del estado de conciencia que permitan descartar infartos talámicos como parte del diagnóstico diferencial.
Abstract: The Percheron's artery is a vascular variant characterized by the presence of a dominant thalamic-perforating artery originated in the P1 segment of the posterior cerebral artery; it forks to irrigate both thalamus in its paramedial portion. Its obstruction results in bilateral thalamic infarcts in the paramedial site. This paper reports the case of an 85-year-old man evaluated for alterations in the state of consciousness, associated with little interaction with the environment and vertical paralysis of the gaze. MRI evidenced bilateral thalamic stroke. The presentation of bilateral thalamic lesions is rare. The thalamic infarcts represent 11% of the vascular events, and the bilateral events 22 to 35% of the thalamic vascular events; they usually have an embolic origin and they are rarely associated with hypoperfusion. The typical triad includes alterations of the state of consciousness, alterations of the memory and vertical paralysis of the gaze. Although this is an infrequent disease, it is important to consider the performance of imaging studies in patients with alterations of the state of consciousness that allow to discard thalamic infarctions as part of the differential diagnosis.
ABSTRACT
Resumen: Las fiebres recurrentes corresponden a una proporción significativa pero menospreciada (18-42%) de las fiebres de origen desconocido. Un grupo de fiebres recurrentes, conocidas como enfermedades autoinflamatorias o síndromes hereditarios de fiebre periódica ocurren debido a una respuesta disregulada de la inmunidad innata, en donde ocurre una reacción autoinflamatoria que causa daño tisular. A diferencia de las enfermedades autoinmunitarias, las enfermedades autoinflamatorias no se asocian con autoanticuerpos específicos o complejos mayores de histocompatibilidad (CMHs), pero ocurren debido a la activación aberrante de las células de la inmunidad innata, como macrófagos y neutrófilos. Aunque la mayoría de los casos inicia durante la infancia, varios suelen ser diagnosticados años después de su inicio o comienzan durante la edad adulta, lo que justifica la necesidad de que el internista esté familiarizado con estas afecciones. En esta revisión discutimos la epidemiología, fisiopatología, manifestación clínica, diagnóstico y tratamiento de las principales enfermedades autoinflamatorias.
Abstract: Recurrent fevers make up a significant yet underappreciated proportion (18-42%) of fevers of unknown origin. A group of recurrent fevers, known as autoinflammatory diseases or hereditary periodic fever syndromes occur due to a deregulated response of innate immunity, whereby an autoinflammatory reaction occurs resulting in tissue damage. Unlike autoimmune diseases, the autoinflammatory diseases are not associated to specific autoantibodies or major histocompatibility complexes (MHCs), but rather result from an aberrant activation of innate immune cells such as macrophages and neutrophils. Although the majority of cases begin during childhood, several are often diagnosed years after their debut or begin during adult life, justifying the need for internists to be familiar with these diseases. In this review we discuss the epidemiology, pathophysiology, clinical presentation, diagnosis and management of the main autoinflammatory diseases.