ABSTRACT
RESUMEN Introducción: El porcentaje de melanomas asociados histológicamente a nevos (MN(+)) varía del 20,6% al 53%. Distintos estudios demuestran que los MN(+) tienen igual o mejor pronóstico que aquellos melanomas que no se asocian a nevos, también llamados melanomas de novo (MN(-)). Objetivo: Comparar la evolución clínica y la supervivencia de MN(-) y MN(+) en el Hospital Privado Universitario de Córdoba, analizando el estudio de ganglio centinela, la supervivencia libre de enfermedad al año y a 5 años y la mortalidad específica por melanoma a 5 años. Materiales y Métodos :Se realizó un estudio retrospectivo, transversal. Se incluyeron pacientes con diagnóstico de melanoma cutáneo realizado por el Servicio de Anatomía Patológica del hospital o con revisión del taco de biopsia en el hospital, desde enero del año 2000 hasta diciembre del 2015. Resultados: De 554 casos de melanoma, se incluyeron 208 melanomas cutáneos, con un seguimiento promedio de 2,44 (0,66 - 5, 35) años. El 47,1% de melanomas fueron MN(+). Los MN(+) se relacionaron de manera estadísticamente significativa con el tipo extensivo superficial, localización en tronco posterior, regresión, menor Breslow y Clark 2. La supervivencia libre de enfermedad a 5 años fue mayor en MN(+) y la ausencia de asociación a nevo fue un factor de riesgo independiente. No se observaron diferencias en edad, sexo, diámetro tumoral, antecedentes de síndrome de nevo displásico, ulceración, mitosis, resultado del estudio de ganglio centinela, supervivencia libre de enfermedad al año, ni mortalidad por melanoma a 5 años.
ABSTRACT Introduction: The percentage of melanomas associated with nevus (NM(+)) ranges from 20,6% to 53%. Some studies suggested that MN+ have the same or even better prognosis than those melanomas that are not nevus-associated. The latter are also called melanomas de novo (MN(-)). Objective: To compare clinical evolution and survival of patients with MN(-) and MN(+) at the University Private Hospital of Cordoba (Argentina), by analyzing sentinel lymph node status, disease-free survival at 1 and 5 years and 5-year melanoma specific mortality. Methods: This is a retrospective, transversal study of patients who were diagnosed with cutaneous melanoma from 2000 until 2015. The biopsy specimen was analyzed or revised by the hospital´s Department of Pathology. Results: Of 554 melanoma cases, 208 cutaneous melanomas were included in the study. The mean follow up was 2,44 (0,66- 5,35) years. MN(+) represented the 47,1% of cases and were significantly correlated with superficial spreading subtype, posterior trunk localization, regression, lower Breslow and Clark 2. 5-year disease-free survival was longer in patients with MN(+) and the absence of associated nevus was an independent risk factor. There were no differences in age, gender, tumor diameter, history of atypical mole syndrome, ulceration, mitosis, sentinel lymph node status, 1-year disease-free survival or 5-year melanoma specific mortality.
ABSTRACT
La púrpura de Schönlein-Henoch, es una vasculitis sistémica de pequeños vasos, con depósitos de IgA en las paredes vasculares, que se caracteriza clínicamente por: púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor abdominal y compromiso renal. Es más frecuente en niños pero puede presentarse en adultos. La etiología es desconocida, pero se la ha relacionado a infecciones vacunas, fármacos y en adultos a neoplasias. Presentamos el caso de una mujer de 74 años, que había comenzado a tomar losartán diez días previos al comienzo de los síntomas. Para normalización de la tensión arterial, se suspendió el losartán. Al reiniciar la droga, la paciente presentó nuevamente una púrpura palpable, en miembros inferiores.
Schönlein-Henoch purpura is a systemic vasculitis of small vessels with IgA deposits in vessel walls. It presents with palpable purpura, arthritis or arthralgia, abdominal pain and renal involvement. It is more common in children, but it can also be seen in adults. Although, the etiology is unknown, the illness has been associated with infections, vaccines, drugs and, in adults, with neoplasias, as well. A 74 year-old woman who had started taking losartan ten days before she started with the onset of symptoms are reported. Days after, the arterial tension normalized, so losartan was suspended. When the drug was reintroduced, the patient presented once again a palpable purpura on lower limbs.
ABSTRACT
La pitiriasis rubra pilaris es un trastorno de la queratinización infrecuente, que se caracteriza por pápulas hiperqueratósicas y queratodermia palmoplantar. Se presenta con igual frecuencia en ambos sexos y tiene aparición bimodal, en la primera década de la vida y luego en la quinta y sexta. Presentamos el caso de una joven que presentó la enfermedad desde los cinco años, con evolución crónica de la misma y que respondió favorablemente al tratamiento tópico.
Pityriasis rubra pilaris is a rare disorder of keratinization, characterized by hyperkeratotic papules and palmoplantar keratoderma. It occurs equally in both sexes and has a bimodal appearance, in the first decade of life and then in the fifth and sixth decade. The classification of this disease represents a challenge due to the variability of the clinical findings. We present the case of a young woman who presented the disease in early age, had a chronic evolution and responded favorably to topical treatment.
ABSTRACT
La enfermedad de Hailey-Hailey es un trastorno autosómico dominante, caracterizado por acantólisis de los queratinocitos. Se produce por mutaciones en el gen ATP2C1, que codifica la bomba de Ca++/Mn++ del aparato de Golgi. Clínicamente, se presenta como placas eritematosas con erosiones y fisuras principalmente en pliegues. Es una enfermedad crónica que cursa en brotes. No existen tratamientos específicos ni totalmente efectivos. Se utilizan corticoides y antibióticos tópicos, terapias sistémicas, quirúrgicas y físicas. Se presenta el caso de una paciente con enfermedad auto-limitada y otra, con lesiones extensas con mala adherencia al tratamiento y poca respuesta al mismo.
Hailey-Hailey disease is an autosomal dominant disorder characterized by acantholysis. It is caused by mutations of ATP2C1 gene encoding the secretory pathway Ca++/Mn++ ATPase localized in Golgi apparatus. It usually presents as erythematous, erosive plaques with fissures at folds and sites of friction. The course is chronic, with relapses and remissions. Treatment options are neither specific nor totally effective for this disease. Topical corticosteroids in combination with antibiotics, systemic, surgical and physical therapy can be used. We report a female patient with self-limited disorder and another one with extensive disease, poor adherence and little response to treatment.
ABSTRACT
La plasmocitosis cutánea y sistémica, es un raro trastorno que se caracteriza por infiltración de células plasmáticas policlonales en piel y otros órganos. A continuación, presentamos el caso de un paciente de sexo masculino, de 31 años de edad con antecedentes de infección por HIV, con compromiso óseo frontal y cutáneo. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico, mostrando un infiltrado dérmico perivascular a predominio de células plasmáticas kappa y lambda positivas. En sangre periférica se evidenció una hipergammaglobulinemia policlonal. El paciente presentó remisión espontánea de su enfermedad.
Cutaneous and systemic plasmocytosis is a rare disorder characterized by a polyclonal plasma cell infiltration in skin and other organs. We report a case of a 31 year old man with a medical history of HIV infection. He had frontal bone and skin involvement. Histopathological examination revealed a perivascular infiltrate composed predominantly of plasma cells expressing kappa and lamba light chains. Laboratory test demonstrated polyclonal hypergammaglobulinemia. The patient had spontaneus remission of his disease.