ABSTRACT
A arterite de Takayasu é uma doença rara na infância que atinge grandes vasos, principalmente a aorta e seus ramos. As manifestações clínicas e exames laboratoriais são inespecíficos. A arteriografia é de fundamental importância para o diagnóstico. Este estudo baseou-se na análise retrospectiva das características clínicas (iniciais e evolutivas) de cinco pacientes atendidos no ambulatório de Reumatologia Pediátrica da Unifesp-EPM de 1990 a 1998. Houve predomínio do sexo masculino (3/2) e de raça não caucasóide (4/1). A média da idade por ocasião do diagnóstico foi de oito anos e dois meses e o tempo médio de evolução até o diagnóstico de dois anos e seis meses. As manifestações clínicas iniciais mais comuns foram mialgia/dor em membros (cinco pacientes), cefaléia (três), dispnéia (dois) e edema de MMII 9dois). Durante o seguimento os pacientes apresentaram, entre outras manifestações: diminuição ou ausência de pulsos periféricos (cinco pacientes), gradiente de pressão arterial sistólica maior que 10mmHg entre os membros superiores e inferiores (quatro) e hipertensão arterial (dois). A arteriografia mostrou acometimento do arco aórtico em quatro, aorta descendente em três, subclávia direita em três, subclávia esquerda em três, artéria renal direita em três e artéria renal esquerda em três casos. Dois pacientes evoluíram para óbito com média de tempo de evolução de dois anos e nove meses após o diagnóstico e um paciente foi submetido a tratamento cirúrgico. O médico precisa ficar atento às manifestações clínicas como gradiente pressórico entre membros superiores e inferiores e o desapareciemnto dos pulsos periféricos a fim de não retardar o diagnostico da doença, piorando o seu prognóstico
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Child , Takayasu Arteritis , AngiographyABSTRACT
Os autores descrevem os dados clínicos e angiográficos de pacientes com arterite de Takayasu (AT) atendidos no Ambulatório Multidisciplinar de Vasculites da Unifesp/Hospital Säo Paulo entre 1993 e 1997. Foram atendidos 34 pacientes (28 mulheres, 20 de cor branca) com AT. A média de idade por ocasiäo do diagnóstico foi de 27,7 anos e o tempo de doença variou de 2 a 360 meses (mediana de 41 meses). As queixas clínicas por ocasiäo do diagnóstico foram: claudicaçäo de membros superiores em 32 por cento, claudicaçäo de membros inferiores em 23 por cento, emagrecimento em 15 por cento, febre em 15 por cento, insuficiência cardíaca congestiva em 9 por cento, cefaléia em 6 por cento, hipertensäo arterial em 6 por cento e dor precordial em 6 por cento. Durante o seguimento, 60,7 por cento apresentaram ausência ou diminuiçäo de pulso em membro superior, 56 por cento tinham diferença de pressäo arterial > 10 mmHg em membros superiores, 53 por cento tinham sopros arteriais e 29 por cento apresentavam sopros cardíacos. A classificaçäo angiográfica proposta em 1994 para arterite de Takayasu foi aplicada a 28 pacientes com pan-angiografia, que foram classificados como tipo I em 21,4 por cento, tipo IIa em 3,6 por cento, tipo III em 3,6 por cento, tipo IV em 14,3 por cento e tipo V em 57,1 por cento. Nenhum paciente foi classificado como tipo IIb. Três famílias apresentavam mais de um caso de AT: duas famílias com mäe e filha e uma com duas irmäs com AT. Os pacientes com AT atendidos em nosso serviço mostraram grande predomínio da doença em mulheres; 21 por cento dos pacientes apresentavam comprometimento exclusivo dos ramos do arco aórtico (tipo I). Esse padräo de comprometimento é semelhante ao relatado em pacientes japoneses e difere do descrito em pacientes com AT na +ndia