Creutzfeldt-Jakob: primeiro relato de caso no Rio Grande do Sul / Creutzfeldt-Jakob: first case report in Rio Grande do Sul

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a doença priônica mais freqüente nos seres humanos. Apresentamos um caso de DCJ tipo esporádico de um homem de 56 anos que iniciou com quadro de apatia, agressividade eventual e déficit de memória recente, rapidamente desenvolvendo ataxia de marcha, mioclonias generalizadas, sintomatologia piramidal e agravamento dos sintomas comportamentais e cognitivos. O EEG demonstrou complexos periódicos e o exame do líquido cefalorraqueano para pesquisa de proteína 14-3-3 foi reagente. Evoluiu para mutismo acinético e óbito por complicações clínicas cinco meses após o início dos sintomas. São discutidos os métodos diagnósticos, as expectativas sobre a identificação de fatores de transmissão e os mecanismos de bloqueio de progressão (AU)

Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) is the most frequent prion disease in humans. A case of sporadic form of CJD is presented. A 56 year-old white male presented with behavior modification, apathy and aggressiveness, rapidly progressing to cognitive decline, gait ataxia, generalized myoclonus and pyramidal signs. The EEG showed periodic complexes and the cerebrospinal fluid was positive for the 14-3-3 protein. He developed akinetic mutism and died of clinical complications 5 months after the onset of the symptoms. The clinical characteristics, laboratory findings, differential diagnosis, mechanisms of transmission and the therapeutic attempts are discussed (AU)

Consenso expandido do BCTRIMS para o tratamento da esclerose múltipla: II. As evidências para o uso de glicocorticóides e imunomoduladores / The BCTRIMS expanded consensus on treatment of multiple sclerosis: II The evidences for the use of glucocorticoids and immunomodulatory treatments

A esclerose múltipla (EM) é doença inflamatória em que mecanismos imunológicos desempenham importante papel na patogênese das lesöes do sistema nervoso central. Drogas que agem em diferentes etapas destes mecanismos têm sido usadas em seu tratamento. O presente artigo analisa com base nas classes de evidências científicas e tipos de recomendaçöes propostos pela comunidade científica, os mais importantes ensaios clínico-terapêuticos com os glicocorticóides e os imunomoduladores, incluindo a imunoglobulina humana endovenosa, no tratamento da esclerose múltipla. Ele tem por objetivo fornecer subsídios para a formulaçäo do Consenso Expandido para o Tratamento da Esclerose Múltipla

HTLV-I associated myelopathy/tropical spastic paraparesis: report of the first cases in Rio Grande do Sul, Brazil

A Mielopatia associada ao HTLV-1/paraparesia espástica tropical (HAM/TSP), uma mielopatia com envolvimento predominante do trato piramidal e com perda sensitiva mínima, que tem o vírus HTLV-1 como agente etiológico e é endêmica em várias áreas tropicais, foi identificada em quatro pacientes em Porto Alegre (RS, Brasil) uma zona temperada

Investigaçäo dos quadros demenciais / Research of dementiais

As demências, definidas como a deterioraçäo global das funçöes cognitivas, säo um problema freqüente na prática médica. Apesar de serem as demências primárias, principalmente a doença de Alzheimer, as mais freqüentes, em até 15% dos casos encontra-se causas potencialmente reversíveis e em até 30% dos casos, causas em que pode haver benefício terapêutico. Salienta-se também a importância do diagnóstico diferencial com as pseudodemências. O objetivo do presente artigo é fornecer um roteiro para investigaçäo dos quadro potencialmente reversíveis e o adequado manejo de tais distúrbios