Dermatitis herpetiforme y enfermedad celíaca / Dermatitis herpetiformis and celiac disease

La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad crónica y ampollar caracterizada por la presencia de lesiones intensamente pruriginosas, de ubicación característica, y por asociarse en todos los casos a enfermedad celíaca (EC) (sintomática o no). Ambas entidades se consideran una expresión, en diferentes órganos, de hipersensibilidad al gluten. Se presenta una serie de cuatro pacientes de sexo femenino, con un promedio de 46 años, que consultaron por la aparición de pápulas, lesiones erosivocostrosas, excoriaciones y ampollas, pruriginosas, localizadas predominantemente en los codos, las rodillas y el dorso superior. Referían brotes intermitentes con un tiempo de evolución de entre 6 meses y 10 años. Se realizó una biopsia cutánea y estudio histopatológico que evidenció la presencia de una dermatosis ampollar subepidérmica con neutrófilos e IFD positiva en tres de las pacientes, y que confirmó el diagnóstico de dermatitis herpetiforme. Los hallazgos de laboratorio y la videoendoscopia digestiva alta con toma de biopsia fueron compatibles, en todos los casos, con enfermedad celíaca. Se les indicó dieta libre de gluten (DLG) a todas las pacientes; en una de ellas fue suficiente para lograr la remisión completa de las lesiones después de 3 meses; las tres restantes requirieron tratamiento con dapsona para controlar la enfermedad (AU)

Dermatitis herpetiformis (DH) is a chronic, bullous disease, which is characterized by intensely pruritic lesions, property location and diagnosis in all cases of celiac disease (CD) (symptomatic or not). Both entities are considered expression in different organs of hypersensitivity to gluten. A series of four female patients is presented with an average of 46 years who consulted by the appearance of papules, erosivocostrosas injuries, abrasions and blisters, itchy, localized predominantly on elbows, knees and upper back. Intermittent outbreaks concerned with evolution time between 6 months and 10 years. IFD positive skin biopsy and histopathological study showed subepidermal bullous dermatosis with neutrophils was performed, and in three of the patients confirmed the diagnosis of dermatitis herpetiformis. Laboratory findings and upper gastrointestinal video endoscopy with biopsy were compatible in every case with celiac disease. Gluten-free diet in all patients indicated, one of them was enough to achieve complete remission of lesions after three months; the remaining three required starting dapsone for disease control (AU)

Alopecia fibrosante frontal / Frontal fibrosing alopecia

La alopecia fibrosante frontal (AFF) pertenece al grupo de las alopecias cicatrizales linfocitarias primarias y presenta un patrón clínico distintivo de retroceso progresivo de lalínea de implantación capilar frontotemporal. Se realizó una revisión retrospectiva de 18 mujeres adultas con diagnóstico de AFF entre el 1 de junio de 2008 y el 1 de junio de 2014 en el CEMIC, el Hospital Cosme Argerich, Buenos Aires Skin y la práctica privada. La edad promedio fue de 69 años, todas las pacientes eran posmenopáusicas y presentaban retroceso de la línea de implantación frontotemporal por alopecia cicatrizal. El cuadro se asoció a pérdida completa o parcial de las cejas en dieciséis de las pacientes y sólo una presentó alopecia en otro sitio anatómico. Una paciente presentó pápulas no inflamatorias color piel en cara, otra de ellas liquen plano oral y dos liquen vulvar. Los tratamientos indicados incluyeron esteroides tópicos, acetónido de triamcinolona intralesional, doxiciclina, inhibidores de 5 alfa reductasa y metotrexate...

Crioglobulinemia tipo I asociada a mieloma múltiple en un paciente con hapatits C / Type I cryoglobulinemia associated with multiple myeloma in a patient with hepatitis C

La presencia de crioglobulinas asociadas a manifestaciones clínicas sistémicas constituyen el síndrome crioglobulinémico. Se describen tres subtipos de esta entidad con características serológicas, clínicas e histológicas distintivas. En todos los casos, el órgano más afectadoes la piel. La sospecha clínica y el abordaje multidisciplinario son fundamentales para arribar al diagnóstico correcto e iniciar el tratamiento correspondiente.A continuación se presenta un caso de crioglobulinemia tipo I asociada a mieloma múltiple de reciente diagnóstico en un paciente con antecedente de hepatitis C que presentó un extenso compromiso cutáneo...

Hemiatrofia facial progresiva y morfea en golpe de sable: ¿entidades diferentes o un espectro de la misma enfermedad? / Progressive facial hemiatrophy and morphea en coup de sabre: different entities or a spectrum of the same disease?

La hemiatrofia facial progresiva (HFP) o síndrome de Parry-Romberg se caracteriza por lapresencia de lesiones atróficas que comprometen unilateralmente la piel de la cara. Lamorfea en golpe de sable (MGS) es un subtipo de esclerodermia localizada de disposición lineal en cara o cuero cabelludo. Ambas comparten múltiples características, por lo que diferenciarlas suele ser un gran desafío. Existen controversias acerca de si son procesosindependientes o un espectro de una misma enfermedad. Objetivos. Describir las características clínicas, hallazgos histológicos y de laboratorio delos pacientes con diagnóstico de HFP, MGS o ambas entidades evaluados en nuestro servicio. Comparar ambas patologías y revisar la bibliografía publicada para intentar esclarecersi son entidades independientes o un espectro de la misma enfermedad.Material y métodos. Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo. Se incluyerontodos los pacientes con diagnóstico de HFP, MGS o ambas entidades evaluados desde enero de 2002 hasta julio de 2014. Resultados.Se encontraron 83 pacientes con esclerodermia localizada. Se seleccionaron 12 pacientes: 4 con MGS, 4 con HFP y 4 con ambas entidades. Se observó la coexistenciacon morfea en área extracefálica en un 25%, sin predominio por ningún grupo. En relación con las manifestaciones extracutáneas, el 41,66% presentó alteraciones oftalmológicas y/o otorrinolaringológicas, principalmente en el grupo con HFP o ambas patologías.Ningún paciente presentó alteraciones neurológicas. Sólo 2 pacientes, una con diagnóstico de HFP y otra con HFP + MGS, presentaron FAN reactivo. Todos los pacientes presentaron estudio histopatológico compatible. Se pudieron revisar 6/12 biopsias cutáneas. Los principales hallazgos histopatológicos independientemente del diagnóstico clínico fueron: esclerosis con hialinización del colágeno e infiltrado inflamatorio mononuclear. Conclusion. Los hallazgos del presente estudio respecto de la clínica, la histología...

Síndrome Antisintetasa / Antisynthetase syndrome

El síndrome antisintetasa es una entidad poco frecuente, incluida dentro del grupo de las miopatías inflamatorias idiopáticas. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos antisintetasa, fiebre, miositis, enfermedad pulmonar intersticial, poliartritis, fenómeno de Raynaud y manos de mecánico.

The antisynthetase syndrome is a rare condition that has been included in the group of idiopatic inflammatory skeletal muscle disease. The presence of antisynthetase autoantibody, fever, myositis, intersticial lung disease, polyarthritis, Raynaud´s phenomenon and “mechanic´s hands” represent the main characteristics of antisynthetase syndrome.

Paniculitis en paciente con dermatomiositis / Panniculitis in a patient with dermatomyositis

La paniculitis es una manifestación cutánea infrecuente de la dermatomiositis. Puede preceder hasta en 14 meses a otras manifestaciones de la dermatomiositis. En todos los casos, la miositis y la paniculitis presentan mejoría simultánea durante el tratamiento. Describimos una paciente de sexo femenino de 30 años que presenta lesiones clínica e histológicamente compatibles con paniculitis luego de 2 meses de que el compromiso muscular y cutáneo permitió el diagnóstico de dermatomiositis. Las lesiones cutáneas remitieron con el tratamiento esteroideo.

Panniculitis is a rarely reported clinical finding in dermatomyositis. It may precede the other manifestations associated with dermatomyositis by as much as 14 months. In all cases, myositis and panniculitis improve simultaneously during treatment. The present report describes the case of a 30-year-old female patient with clinical and histopathological findings consistent with panniculitis two months after the onset of the muscle and cutaneous symptoms that permitted diagnosis of dermatomyositis. The skin lesions regressed following steroid treatment.

Sarcoma de Kaposi en SIDA. Tratamiento con HAART y paclitaxel en tres casos de SK/SIDA con buena respuesta / AIDS-KAPOSI`S SARCOMA: treatment with HAART and paclitaxel on three cases of SK/AIDS with good response

El sarcoma de Kaposi (SK), descripto en 1872 por Moritz Kaposi, constituye en la actualidad la enfermedad maligna más frecuente asociada con la epidemia de SIDA. Generalmente se comporta con gran agresividad y, dejada a su libre evolución, produce la muerte en semanas o meses. Su incidencia ha disminuido drásticamente con la introducción de la terapia antirretroviral de alta actividad (HAART). Cuando hay afectación sistémica está indicada la quimioterapia. Las antraciclinas constituyen las drogas de primera línea y el paclitaxel, de segunda. Presentamos tres pacientes de sexo masculino, de entre 25 y 45 años. Dos de ellos refieren hábitos homosexuales y uno heterosexual, con SK asociado con SIDA. Todos presentaron lesiones mucocutáneas (dos orales y uno conjuntival) y extensión visceral. En los tres casos observamos una respuesta altamente satisfactoria y rápida al tratamiento con paclitaxel en combinación con HAART.

Fibrosis sistémica nefrogénica vinculada a gadolinio con evolución fatal / Nephrogenic systemic fibrosis related to gadolinium with fatal outcome

La fibrosis sistémica nefrogénica (FSN), primero conocida como dermopatía fibrosante nefrogénica, es una rara entidad recientemente descripta que se desarrolla en pacientes insuficientes renales. Nueva evidencias relacionan la FSN con medios de contraste basados en gadolinio (MCBG). Diagnosticamos esta enfermedad en una paciente femenina adulta de 33 años con insuficiencia renal crónica terminal en hemodiálisis. Un mes previo al inicio de los síntomas había recibido MCBG. Al examen físco presentaba placas firmes en ambos miembros superiores e inferiores, con endurecimiento y engrosamiento cutáneo marcado, que posteriormente se extendieron a abdomen inferior y mamas. Asociaba dolor, contracturas articulares en flexión y movilidad restringida. Evolucionó con progresión del cuadro, falleciendo al mes de la primera consulta. La FSN puede presentar una evolución rápidamente progresiva que resulta en discapacidad e incluso la muerte. Esto hace necesaria una revisión sobre su posible vinculación con MCBG y sobre las precauciones sugeridas para su indicación en estos pacientes.

Eritema indurado de Bazin: a propósito de un caso / Erythema induratum of Bazin: case report

El eritema indurado de Bazin (EIB) es una enfermedad nodular crónica que típicamente compromete las piernas de mujeres de mediana edad. La asociación de esta entidad con la tuberculosis ha constituido una controversia desde un principio. Se presenta el caso de una paciente de 66 años de edad, con nódulo-placas en muslo izquierdo y pierna derecha, hiperergia a la tuberculina, paniculitis lobulillar con vasculitis y granulomas tuberculoides en el examen histopatológico. Se asume la asociación con tuberculosis en base a la correlación clínico-patológica compatible con EIB junto a la intradermorreacción de Mantoux hiperérgica y a una respuesta favorable al tratamiento antituberculoso, lo cual confirmó el diagnóstico en forma retrospectiva

Angioma serpiginoso / Angioma serpiginosum

El angioma serpiginoso es una afección benigna, progresiva y crónica, de tipo nevoide, caracterizada por presentar lesiones maculosas, rojas, puntiformes, producto de la dilatación de capilares de la dermis superficial. Presentamos una paciente de 7 años de edad, cuyas características clínicas e histológicas corresponden a ésta entidad

Síndrome de Reiter: presentación de un caso y revisión de la literatura / Reiter's syndrome: case report and literature review

Se comenta un caso de síndrome de Reiter en un paciente de 34 años HIV (-) con compromiso articular y cutáneo, observándose la tríada de uretritis no gonocóccica, conjuntivitis y artritis y la presencia de lesiones mucocutáneas como queratodermia blenorrágica y balanitis circinada. Se discute la etiología, epidemiología, diagnóstico y tratamiento de éste síndrome

Manifestaciones dermatólogicas asociadas al virus de la hepatitis C / Dermatological diseases associated with hepatitis C virus

Objetivo: Realizar una revisión bibliografíca del virus de la hepatitis C (VHC) y de las manifestaciones dermatológicas que pueden desencadenarse en los pacientes afectados por este virus. Observaciones: El VHC es actualmente reconocido como uno de los principales agentes causales de enfermedad hepática crónica. La infección viral suele acompañarse de manifestaciones dermatológicas en un gran número de casos. La patogénesis de estos cuadros cutáneos puede estar asociada directamente a la presencia viral, tal como ocurre en el eritema necrolítico acral, considerado actualmente como una patología específica del VHC. Otros cuadros, como la crioglobulimenia mixta, el liquen plano, la sialoadenitis, la urticaria crónica, la enfermedad de Behcet, el eritema polimorfo y nodoso (entre otras patologías), responden a mecanismos inmunológicos. Un segundo grupo, representado por la porfiria cutánea tarda y prurito, responde a mecanismos no inmunológicos. Tambien debemos incluir como manifestaciones dermatológicas del VHC a las farmacodermias generadas por la terapia antiviral con interferón, que desencadena patologías como psoriasis, liquen plano, síndrome de Sjögren, y la asociación del interferón con ribavirina, responsables de reacciones fotoalérgicas. Presentamos una nueva clasificación de la manifestaciones cutáneas del VHC, que facilita la compresión de las mismas desde el punto de vista etiopatogénico, a partir de la revisión bibliográfica realizada

Lepra urbana: un llamado de atención / Urban leprosy: call for attention

Se presenta una paciente de sexo femenino de 16 años de edad, oriunda de Capital Federal y residente en esta ciudad desde su nacimiento, que consulta por la presencia de nódulos eritemato-violáceos localizados principalmente en cara anterior de piernas y muslos, sin otro compromiso cutáneo, de mucosas o faneras. El diagnóstico final fue de lepra lepromatosa en reacción: eritenma nudoso leproso (ENL). La paciente tenía 2 tíos, un primo y una abuela, todos residentes en Capital Federal, afectados de lepra. Con este motivo, se discute un nuevo fenómeno epidemiológico que es la Lepra Urbana y la importancia de su consideración en el diagnóstico y tratamiento precoz de la enfermedad, sin esperar la presencia de estigmas crónicos

Nivel crítico de oxígeno disponible en pacientes graves con falla pulmonar aguda / Critical level of oxygen delivery in critically ill patients with acute pulmonary failure

Introducción: La función celular normal depende de un aporte adecuado de O2 para satisfacer sus necesidades metabólicas. Objetivo. Encontrar el nivel crítico de O2 disponible (DO2) en pacientes graves con falla pulmonar aguda en la ciudad de México. Pacientes y métodos. Estudiamos retrospectivamente 25 pacientes con falla pulmonar aguda (14 mujeres, 11 hombres, edad media 46 ñ 177 años) en una UCI multidisciplinaria de un hopsital de tercer nivel de atención. Se efectuaron 140 mediciones de 20 variables hemodinámicas. El análisis estadístico incluyó t de Student y análisis de regresión lineal simple. Resultados. El nivel crítico de DO2 fue 386 ñ 149 mL/min.m² cuando el consumo de oxígeno (VO2) fue 80 ñ 22.4 mL/min.m², a un nivel mayor a 110 mL/min.m² de VO2, la DO2 fue e 530 ñ 179 mL/min.m². Hubo una correlación baja entre VO2 y DO2 (r² = 0.2952, p = 0.0424) pero la correlación entre DO2 y oxígeno residual (RO2) a un nivel de VO2 menor a 110 mL/min.m² fue alta (r² = 0.9187, p< 0.001). La DO2 se puede expresar en función de RO2 así: DO2 = 1.24 x RO2 (r² = 0.9235, p < 0.001). Conclusión. Un decremento del VO2 a un nivel de DO2 menor a 386 mL/min.m² sugiere deprivación tisular de O2 y utilización inadecuada del oxígeno residual

Ascenso inadvertido de mdio de contraste no iónico al sistema nervioso central durante un estudio mielotomográfico / Inadverted rise of nonionic contrast medium to central nervous system during a myelotomographic study

Introducción. El uso de medios de contraste no iónicos tiene efectos colaterales. Objetivo. Reportar un caso de aracnoiditis química y neuritis óptica después del empleo de medio de contraste no iónico (MCNI). Reporte del caso. Una paciente de 28 años de edad con historia de paraperesia postraumática fue enviada a una UCI después de presentar súbitamente convulsiones tónico-clónicas, mientras se le efectuaban una mielotomografía con MCNI. A su ingreso se encontró: TA 70/40 mmHg, 4 puntos en la escala de coma de Glasgow, postura de descerebración, rigidez de nuca y papiledema. La TAC cerebral mostró la presencia de medio de contraste en el espacio subaracnoideo y en las cisternas. Al 5o. días de estancia se encontró estable y había buena recuperación neurológica, excepto que tenia amaurosis (se diagnosticó neuropatía óptica retrobulbar). Conclusión. La aracnoiditis química y la neuropatía óptica retrobulbar pueden ocurrir después del ascenso inadvertido de MCNI