Estado epiléptico en niños: experiencia de un hospital de alta complejidad en Medellín, Colombia / Status epilepticus in children: experience of a high complexity hospital in Medellín, Colombia

RESUMEN OBJETIVO: Describir las características clínicas, electroencefalográficas, imagenológicas y etiológicas de niños y adolescentes mayores de un mes de vida y menores de 14 años, con diagnóstico de estado epiléptico (EE), atendidos entre enero del 2005 y diciembre del 2015 en el Hospital Universitario San Vicente Fundación (HUSVF) en Medellín, Colombia. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio descriptivo, retrospectivo. Se describieron los datos clínicos, demográficos, imagenológicos y etiológicos de las historias clínicas recolectadas en el periodo mencionado. Se incluyeron pacientes con edad ≤14 años, excepto los neonatos. Para el análisis de los datos se utilizó el programa estadístico IBM SPSS Statistics 21,0. RESULTADOS: Se obtuvieron 234 registros, correspondientes a 348 episodios de EE. La edad promedio de presentación fue de 3,2 años (± 2,7 DE). La presentación clínica más frecuente fue la convulsión tónico-clónica generalizada, seguida por la convulsión focal motora. Existió el antecedente personal de epilepsia en el 50,9 %. Las principales etiologías fueron fiebre (60,6 %), malformaciones del sistema nervioso central (32,6 %) y suspensión de anticonvulsivantes (13 °/o). Los hallazgos imagenológicos más frecuentes fueron la hidrocefalia y las malformaciones del desarrollo cortical. El tratamiento de primera línea fue con benzodiacepinas, seguido por fenitoína y fenobarbital. El 9 °% requirieron medicamentos de tercera línea. La mortalidad fue de 1,2 °%. CONCLUSIÓN: Los resultados encontrados fueron similares a los descritos en otras poblaciones. La etiología del EE es heterogénea. Adicionalmente, se encontró que la suspensión de medicamentos constituye una causa importante de EE en nuestra población.

SUMMARY OBJECTIVE: To describe the clinical, electroencephalographic, imaging and etiological characteristics of children and adolescents older than one month of life and under 14 years of age with a diagnosis of status epilepticus (SE) attended from January 2005 to December 2015 at San Vicente University Hospital in Medellin, Colombia. MATERIALS AND METHODS: Retrospective descriptive study. It included clinical, demographic, imaging and etiology data recorded in the clinical charts from January 2005 to December 2015. Patients under 14 years of age were included except neonates. The IBM SPSS Statistics 2.0 program was used to analyze the data. RESULTS: 234 patients with 348 episodes of SE were included. The average age at presentation was 3.2 years (± 2.7 SD). The most common clinical presentation was generalized tonic clonic seizure followed by focal motor seizure. The antecedent of epilepsy was found in 50.9 °% of the patients. The main etiologies were fever (60.6 °%), brain malformations (32.6 °%) and the withdrawal of antiepileptic drugs (13 °%). The most frequent imaging findings were hydrocephalus and cortical developmental disorders. The first-line treatments were benzodiazepines followed by phenytoin and phenobarbital. Nine percent required third-line medications. Mortality was 1.2 °%. CONCLUSION: The results of our study were similar to those described in other populations. SE was characterized by heterogeneous etiology. It was found that the withdrawal of medications was an important cause of SE in our study.

Malformación de Dandy-Walker: reporte de un caso / Dandy-Walker malformation: a case report

La malformación de Dandy–Walker es una alteración congénita que compromete el cerebelo y el cuarto ventrículo. Esta condición se caracteriza por agenesia o hipoplasia del vermis cerebeloso, dilatación quística del cuarto ventrículo y alargamientode la fosa posterior. Aproximadamente, 70-90% de los pacientes presenta hidrocefalia, que se desarrolla, generalmente, en el periodo postnatal. La malformación de Dandy-Walker puede estar asociada con atresia del foramen de Magendie y, posiblemente, del foramen de Luschka. La malformación de Dandy-Walker fue descrita por primera vez por Dandy y Blackfan en 1914. Estudios realizados por D’Agostino en 1963 y Hart et al en 1972 definieron la triada característica de la malformación de Dandy-Walker que consiste en (1) agenesia parcial o completa del vermis; (2) dilatación quística del cuarto ventrículo y (3) alargamiento de la fosa posterior.Esta triada típica se encuentra, generalmente, relacionada con hidrocefalia supratentorial, que debe considerarse más como una complicación que como parte del complejo de la malformación. La incidencia de la malformación de Dandy-Walker es de 1 caso/25 000 – 35 000 nacidos vivos. La malformación de Dandy- Walker es la causa de aproximadamente 1-4% de los casos de hidrocefalia; las tasas de mortalidad por la malformación alcanzan entre un 12-50%; y, asociada con otras malformaciones congénitas, constituye el 83% de la mortalidad postnatal.La malformación de Dandy-Walker ocurre más frecuentemente en mujeres que en hombres; el diagnóstico se hace con ultrasonido, resonancia magnética y Tomografía axial computarizada. El tratamiento de esta patología está basado en el manejo de la hidrocefalia.

Dandy-Walker malformation is a rare congenital disease involving the cerebellum and the fourth ventricle. This condition is characterized by agenesia or hypoplasia of the cerebellar vermis, cystic dilatation of the fourth ventricle, and enlargement of the posterior fossa. Approximately 70-90% of patients have hydrocephalus, which often develops postnatally. Dandy-Walker malformation may also be associated to atresia of Magendie’s foramen and, possibly, Luschka’s foramen.Dandy-Walker malformation was described by Dandy and Blackfan in 1914. Then, studies by D’Agostino in 1963 and Hart et al in 1972 defined the characteristic triad of Dandy-Walker malformation as consisting of (1) complete or partial agenesis of thevermis, (2) cystic dilatation of the fourth ventricle and, (3) an enlarged posterior fossa. This triad is typically found in association with supratentorial hydrocephalus, which should be considered a complication rather than part of the malformation complex. The incidence of Dandy-Walker malformation is 1 case/25 000-35 000 live births. Dandy-Walker malformation accounts for approximately 1-4% of hydrocephalus cases. Overall mortality rates of 12-50%, associated congenital anomalies contributed to 83% of postnatal deaths. Dandy-Walker malformation occurs more frequently in females than in males. Dandy-Walkermalformation is best diagnosed with the help of ultrasound, magnetic resonance imaging, and computerized axial tomography. The treatment for this condition is based in the management of hydrocephalus.