Valor pronostico de la bilirrubina directa elevada durante crisis hemolitica. Estudio en 112 pacientes. / Prognostic of the increased direct bilirubin during hemolytic crisis.Study of 112 patients

Se investigo la relacion del pronostico, con la existencia de bilirrubina directa aumentada (BDA) en 112 pacientes con anemia hemolitica de diferente etiologia: tuvieron BDA 23 casos, la mayoria de ellos con hemolisis adquirida autoinmune, o por hemoglobinuria paroxistica nocturna.Viente de estos pacientes, evolucionaron con crisis hemoliticas. No se encontraron causas de obstruccion biliar. Nueve de los casos con BDA fallecieron, lo cual fue diferente (p < 0.001) de aguellos sin BDA, o con bilirrubina indirecta normal o aumentada. En estos casos fatales las crisis hemoliticas participaron como causa de la muerte, ademas, tambiem se asociaron hemorragia o trombosis en tres casos y en otros seis las complicaciones determinadas por los tratamientos.Los estudios histologicos del higado, revelaron principalmente hemosiderosis y colestasis. No se encontro necrosis hepatica. La BDA por lo tanto, puede ser un signo de mal prognostico, sobre todo, asociado con casos de anemias hemoliticas adquiridas y que evolucionan con crisis hemoliticas dificiles de controlar

Bolos de metilprednisolona en la anemia aplastica adquirida. / Methylprednisolone bolus in acquired aplastic anemia

Se presentan cinco pacientes con anemia aplastica adquirida (AAA) grave. En cuatro de ellos se efectuaron cultivos celulares de medula osea que indicaron defecto a nivel de la celula hematopoyetica pluripotencial. Todos recibieron como tratamiento bolos de metilprednisolona. En ninguno de los casos se observo reaccion al tratamiento: dos fallecieron por hemorragia del sistema nervioso central, y de los tres que continuan vivos, dos tienen requerimentos transfusionales elevados, mientras que el ultimo ha mostrado estabiildad en sus cifras de hemoglobina sin recibir transfusiones. Los resultados indican que la ausencia de un mecanismo inmunitario en el cultivo celular de medula osea se correlaciona con la falta de reaccion al inmunodepresor, y que por lo tanto este tipo de estudio in vitro es un procedimiento adecuado para la seleccion del tratamiento mas indicado en los pacientes con AAA

Ultraestructura del hígado en pacientes con leucemia aguda y disfunción hepatica / Ultrastructure of liver in patients with acute leukemia and hepatic disorders

Se presentan los cambios en la ultraestructura del higado de cinco pacientes con leucemia aguda, que ademas presentaron datos de disfuncion hepatica, manifestada tanto clinicamente como bioquimicamente.Los hallazgos ultramicroscopicos, totalmente inespecificos, mostraron la presencia de degeneracion de ciertos organelos intracitoplasmaticos, pero con conservacion de la normalidad en nucleo, union intercelular y sistema excretor de la bilis.Estos datos fueron iguales tanto en los pacientes con lesion toxica por droga, como en aquellos en los que el microscopio de luz unicamente mostro cambios minimos no diagnosticos. Se considera que el estudio de estos pacientes con el microscopio electronico, viene a ser de gran ayuda en la compresion de los fenomenos anatomofuncionales que ocurren en estos pacientes

Deficiencia herediatria del factor X de la coagulacion.Estudio en diez casos de una familia en Mexico. / Hereditary deficiency of coagulation factor X. Study of 10 cases in a family in Mexico

La enfermedad herediatria do tipo hemorragico, condicionada por deficiencia del factor X es poco frecuente. Se han informado cerca de 50 familias en el mundo y en Mexico dos casos en dos familias. En este estudio la deficiencia del factor X de la coagulacion fue encontrada en diez casos de una familia originaria del Estado de Puebla, sin antecedentes de endogamia. Se manifesto en miembros de ambos sexos por su caracter autosomico recesivo: dos casos fueron homocigotos y ocho heterocigotos.En la forma homocigota, existio prolongacion del tiempo de tromboplastina parcial (TTP) y del tiempo de protrombina (TP) desde el estudio basal y una actividad del factor X coagulante (Xc) del 25% o menor. Los casos heterocigotos mostraron tres patrones diferentes en los estudios basales del TTP y del TP. La actividad del factor Xc se encontro en cerca de la mitad de lo normal y los estudios del TTp y TP en dilucion salina detectaron a los heterocigotos, a pesar de que el estudio basal fuera normal No obstante la baja incidencia de la deficiencia del factor X en el mundo, en Mexico se pudo recabar informacion acerca de dieciocho casos afectados y la existencia de cinco familias; lo que da importancia a los estudios orientados hacia su diagnostico

Trasplante de medula osea alogenica parcialmente compatible, en caso de anemia aplastica grave. / Partially compatible allogenic bone marrow transplantation in a severe case of aplastic anemia

Se informa el caso de un paciente con anemia aplastica grave, que recibio un trasplante de medula osea (TMO) proveniente de un hermano parcialmente compatible en el sistema "HLA" pero negativo en el cultivo mixto de linfocitos, en el que la preparacion pretrasplante y el sosten hematologico permitieron el implante del injerto.Postrasplante, el paciente desarrollo la enfermedad de injerto contra huesped y complicaciones infecciosas que fueron la causa de su morte. El TMO entre individuos parcialmente compatibles ya se ha utilizado previamente en otros enfermos carentes de un donador identico y en ellos, a pesar de la incompatibilidad evidente, el rechazo del trasplante y la enfermedad de injerto contra huesped han tenido frecuencia menor que la esperada. De acuerdo con el analisis de la literatura y con la experiencia obtenida en el presente enfermo, se concluye que es necesario el mejor conocimiento de los sistemas de histocompatibilidad y de los fenomenos relacionados con la tolerancia y el rechazo del injerto, para poder emplear como donadores a individuos que sean "HLA" parcialmente compatibles y asi aliviar el problema de su escasa disponibilidad, aun entre hermanos de los enfermos