Hernia diafragmática congénita: marcadores sonográficos prenatales y pronóstico perinatal

Antecedentes: La hernia diafragmática congénita es una malformación congénita que afecta a 1 de cada 2 200 recién nacidos. Está asociada a elevada morbimortalidad, principalmente por hipoplasia pulmonar e hipertensión. En la última década la medicina perinatal ha concentrado su interés en la investigación de marcadores prenatales para evaluar la gravedad de la hipoplasia pulmonar, principalmente la relación pulmón cabeza (RPC; LHR, por sus siglas en inglés). Objetivos: Evaluar la RPC y la presencia de hígado en saco herniario en el tórax como predictores de resultados perinatales adversos en fetos con hernia diafragmática aislada. Diseño: Estudio retrospectivo, observacional, analítico, correlacional. Institución: Unidad de Vigilancia Fetal, Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, EsSalud, Lima, Perú. Participantes: Gestantes y sus fetos. Intervenciones: Se evaluó todos los casos de pacientes con diagnóstico de hernia diafragmática congénita de sus fetos, entre enero 2005 y diciembre 2011, y que contaran con medición ecográfica del índice pulmón-cabeza (RPC). En caso la paciente tuviera más de una medición del RPC, se consideró la medida tomada con menor edad gestacional. Se precisó la posición del hígado respecto al tórax fetal y si existía o no herniación del hígado en el tórax. En todos los casos, y con consentimiento, se realizó un estudio anatómico detallado y cariotipo fetal. Se consideró la variable supervivencia neonatal a los tres meses de edad y la relación entre la RPC y la presencia del hígado en el tórax fetal con respecto a la supervivencia neonatal. Basado en estudios previos, las pacientes fueron estratificados en dos grupos, en función del valor de la RPC: menor de 1,2 y más de 1,2. Se evaluó las diferencias entre los dos grupos mediante las pruebas chi-cuadrado y t de Student. Principales medidas de resultados: Supervivencia a los tres meses con relación a los marcadores ecográficos. Resultados: Durante el periodo de estudio se encontró 23 casos de hernia diafragmática congénita. Se excluyó 8 casos por presentar otras anormalidades. Solo 15 casos cumplieron los criterios de inclusión. La edad media materna fue 30,2 años. El promedio de edad gestacional en el último estudio ecográfico previo al término de embarazo fue 35 1,2 semanas. Todos los casos tuvieron más de 32 semanas al nacer. La media de edad gestacional al término de embarazo fue 35,7 semanas. Todos los casos terminaron vía cesárea, de acuerdo al protocolo institucional; nueve casos fueron cesárea de urgencia por causas fetales. En cinco casos (33,3%) se detectó herniación intratorácica del hígado y fueron informados como ‘hígado arriba, de acuerdo al protocolo de la unidad. De ellos, ningún caso sobrevivió al nacer. Ocho casos presentaron RPC >1,2: de ellos sobrevivieron siete (87,5%). Siete otros casos presentaron RPC 1,2 fue mejor indicador de supervivencia neonatal que el ‘hígado abajo. Conclusiones: La hernia diafragmática congénita con RPC <1,2 en la evaluación ecográfica prenatal asociada a la presencia del hígado en saco herniario en el tórax es predictora de alta mortalidad posnatal.

Background: Congenital diaphragmatic hernia is a congenital malformation that affects 1 in 2 200 newborns. It is associated to high morbidity and mortality mainly due to lung hypoplasia and hypertension. In the last decade perinatal medicine has emphasized research on prenatal markers to determine severity of lung hypoplasia, especially lung-head relation (LHR). Objectives: To determine LHR and presence of the liver in the thoracic hernia sac as predictors of adverse perinatal results in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Design: Retrospective, observational, analytical correlational study. setting: Fetal Surveillance Unit, Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, EsSalud, Lima, Peru. Participants: Pregnant women and their fetuses. Interventions: All patients with fetal congenital diaphragmatic hernia diagnosis were studied between January 2005 and December 2011, and ultrasound measurement of lung-head index was performed. In case the patient would have more than one LHR measurement, the one obtained with the least gestational age was considered. Liver position in relation to fetal thorax and possibility of herniation within the thorax were specified. Following informed consent detailed anatomical study and fetal karyotype were done. Neonatal survival at age three months and relation of LHR and presence of the liver within the fetal thorax with neonatal survival were considered. Based on previous studies patients were classified in two groups in relation to LHR: less than 1.2 and more than 1.2. Differences between the two groups by chi-square and Student-t were determined. Main outcome measures: Three months survival in relation to ultrasound markers. Results: During the study period 23 cases of congenital diaphragmatic hernia were found in the Registry of the Fetal Surveillance Unit. Eight cases were excluded because other anomalies. Only 15 cases fulfilled inclusion criteria. Mean maternal age was 30.2 years. Average gestational age at the last ultrasound study before ending the pregnancy was 35 1.2 weeks. All had over 32 weeks at birth. Mean gestational age at birth was 35.7 weeks. All were born by cesarean section following institutional protocol; nine cases were emergency cesarean sections by fetal reasons. Intrathoracic liver herniation was found in five cases (33.3%) reported as ‘liver up according to protocol; none survived. Eight cases presented LHR >1.2, and seven survived (87.5%). Seven other cases presented LHR 1.2 was better predictor of neonatal survival than ‘liver down. Conclusions: Congenital diaphragmatic hernia with LHR <1.2 in prenatal ultrasound evaluation associated to liver in the thoracic hernia sac was predictor of high post natal mortality.

Gastrosquisis: marcadores sonográficos prenatales y pronóstico perinatal

Objetivos: Evaluar la dilatación del asa intestinal extrabadominal y el grosor de su pared como predictores de resultados perinatales adversos en fetos con gastrosquisis aislada. Diseño: Estudio retrospectivo, observacional, analítico correlacional. Institución: Unidad de Vigilancia Fetal, Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, EsSalud, Lima, Perú. Participantes: Gestantes con diagnóstico de gastrosquisis fetal. Intervenciones: Se evaluó todos los casos de pacientes con diagnóstico prenatal de gastrosquisis atendidas entre enero 2008 y diciembre 2010. Se consignó si tenían presencia o no de dilatación intestinal y si presentaban edema de pared, comparándose la morbimortalidad perinatal y la evolución intestinal posnatal, hasta los seis meses de vida. Principales medidas de resultados: Dilatación intestinal y edema de pared por ecografía. Resultados: Durante el periodo de estudio se encontró 19 casos de gastrosquisis, según el sistema de Registro de la Unidad de Vigilancia fetal, excluyéndose un caso por presentar otras anormalidades. La edad media materna fue 26,3 años. La media de edad gestacional de terminación del embarazo fue 36,6 semanas, todos vía cesárea. Once casos tuvieron peso al nacer menor al percentil 10. En ocho casos (44,4%) se detectó durante la exploración sonográfica prenatal asa intestinal con más de 20 mm de diámetro, considerándolos como dilatación de asa, de acuerdo al protocolo de la unidad. Ningún caso murió intraútero. Hubo nueve casos con complicaciones intestinales, cinco con obstrucción intestinal y cuatro con perforación intestinal. El 80% de los casos de obstrucción intestinal se dio en el grupo que presentó edema de asa intestinal durante las evaluaciones sonográficas prenatales. El valor predictivo positivo de la dilatación de asa intestinal (>20 mm) para complicaciones intestinales fue 0,75. Cuatro casos fueron reintervenidos quirúrgicamente. La capacidad de predecir una evolución posquirúrgica inadecuada de acuerdo al grosor de pared del asa intestinal tuvo sensibilidad de 0,75. El tiempo de estancia en la unidad de cuidados intensivos neonatales en el grupo con y sin dilatación extraabdominal fue 51,6 y 34,8 días, respectivamente, con diferencia significativa. Conclusiones: La detección ultrasonográfica de dilatación extrabadominal de asa intestinal explorada prenatalmente al menos tres semanas antes del nacimiento fue predictor de complicaciones intestinales en el periodo posnatal, así como de la estancia en UCI neonatal. Así mismo, un edema de pared se correlacionó con reintervenciones quirúrgicas de dichos fetos.

Objectives: To determine extrabadominal intestinal loop dilation and wall thickness as predictors of adverse perinatal outcomes in fetuses with gastroschisis. Design: Retrospective, observational, analytical correlation study. Setting: Fetal Surveillance Unit, Edgardo Rebagliati Martins National Hospital, EsSalud, Lima, Peru. Participants: Pregnant women with prenatal diagnosis of fetal gastroschisis. Interventions: We determined all patients with gastroschisis diagnosis from January 2008 through December 2010. Presence or absence of bowel dilatation and edema and postnatal intestinal outcome up to 6 months from birth were registered and compared with perinatal morbidity and mortality of babies without those alterations. Main outcome measures: Bowel dilation and wall edema by ultrasound. Results: According to the Registry of Fetal Surveillance Unit 19 cases of gastroschisis were found. One case was excluded because of other abnormalities present. Mean maternal age was 26.3 years and mean gestational age of pregnancy termination by cesarean section was 36.6 weeks. Eleven cases had birth weights less than percentile 10. In eight cases (44.4%) prenatal sonographic examination revealed dilated bowel loop over 20 mm diameter. No fetus died in utero. There were nine cases with intestinal complications, five with intestinal obstruction and four with intestinal perforation. Bowel obstruction occurred in 80% of cases with intestinal edema during prenatal sonographic evaluation. The positive predictive value of >20 mm dilation of intestinal loops was 0.75 for predicting intestinal complications. Four cases required re-operation. Ability to predict poor postoperative evolution according to intestinal wall thickness had a sensitivity of 0.75. Stay in neonatal intensive care unit in groups with and without extra-abdominal dilatation was respectively 51.6 and 34.8 days, with significant difference. Conclusions: Ultrasonographic detection of extrabadominal intestinal loop dilatation at least three weeks before birth was predictor of intestinal complications in the postnatal period as well as neonatal ICU stay. Also wall edema correlated with surgical reinterventions of fetuses.