How often should sitting and rising from a chair be evaluated in patients with Duchenne muscular dystrophy? / Com que frequência deve ser avaliada a atividade de sentar e levantar da cadeira em pacientes com distrofia muscular de Duchenne?

ABSTRACT Objective To determine how often sitting/rising from a chair should be assessed in Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients to avoid redundant/missing data. Methods Sitting/rising from a chair was evaluated in 26 DMD children (5-12 yrs), in three-month intervals, over twelve months, with the Functional Evaluation Scale (domain sitting/rising from a chair). Scores were compared by effect sizes (ES) and standardized response means (SRM) (responsiveness analysis). Results Sit-to-stand showed low-to-moderate responsiveness in three-month intervals (ES:0.23-0.32; SRM:0.36-0.68), moderate-to-high responsiveness in six-month intervals (ES:0.52-0.65; SRM:0.76-1.28), high responsiveness at nine-month (ES:0.84-0.91; SRM:1.26-1.64) and twelve-month intervals (ES:1.27; SRM:1.48). Stand-to-sit showed low responsiveness in three-month intervals (ES:0.26-0.49; SRM:0.37-0.42), moderate responsiveness in six-month intervals (ES:0.50-0.78; SRM:0.56-0.71), high responsiveness in nine-month (ES:0.94-1.00; SRM:0.84-1.02) and twelve-month intervals (ES:1.13; SRM:1.52). Conclusion Six months or longer intervals for reassessment are indicated to evaluate sitting/standing from a chair in DMD patients.

RESUMO Objetivo Determinar a frequência de avaliação do sentar e levantar da cadeira em pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD), para evitar informações faltantes ou redundantes. Métodos Sentar/ Levantar foram avaliados em 26 crianças com DMD (5-12 anos), em intervalos de três meses, durante doze meses, com a Escala de Avaliação Funcional (domínio sentar/ levantar da cadeira). Os tamanhos do efeito (TE) e as médias de resposta padronizada (MRP) foram usados na análise de responsividade. Resultados Levantar da cadeira teve responsividade baixa a moderada em três meses (TE: 0,23-0,32; MRP: 0,36-0,68), moderada a alta em seis meses (TE: 0,52-0,65; MRP: 0,76-1,28), alta em nove e (TE: 0,84-0,91; MRP: 1,26-1,64) doze meses (TE: 1,27; MRP: 1,48). Sentar na cadeira teve responsividade baixa em três meses (TE: 0,26-0,49; MRP: 0,37-0,42), moderada em seis meses (TE: 0,50-0,78; MRP: 0,56-0,71), alta em nove (TE: 0,94-1,00; MRP: 0,84-1,02) e doze meses (TE: 1,13; MRP: 1,52). Conclusão Os pacientes com DMD devem ser reavaliados com intervalos mínimos de seis meses entre avaliações de sentar/ levantar da cadeira.

Compensatory movements during functional activities in ambulatory children with Duchenne muscular dystrophy / Movimentos compensatorios durante atividades funcionais em criancas deambuladoras com distrofia muscular de Duchenne

Objective: During the transitional phase (ambulatory to non-ambulatory), synergies characterize the evolution of Duchenne muscular dystrophy (DMD). This study was performed to describe and quantify compensatory movements while sitting down on/rising from the floor and climbing up/down steps. Method: Eighty videos (5 children × 4 assessments × 4 tasks) were recorded quarterly in the year prior to gait loss. Compensatory movements from the videos were registered based on the Functional Evaluation Scale for DMD. Results: The most frequently observed compensatory movements were upper limb support on lower limbs/floor/handrail during all the tasks and lumbar hyperlordosis, trunk support on handrail, equinus foot, increased base of support, non-alternated descent, and pauses while climbing up/down steps. Conclusion: Climbing up/down steps showed a higher number of compensatory movements than sitting down on/rising from the floor, which seemed to be lost before climbing up/down steps in ambulatory children with DMD. .

Objetivo: Durante a fase de transição (deambulador – não-deambulador), sinergias musculares caracterizam a evolução da distrofia muscular de Duchenne (DMD). Este estudo visou descrever e quantificar os movimentos compensatórios durante o sentar/levantar do solo, subir/descer degraus. Oitenta vídeos (5 crianças × 4 avaliações × 4 tarefas) foram gravados trimestralmente durante o ano que antecedeu a perda da marcha. Método: Os movimentos compensatórios dos vídeos foram registrados utilizando a Escala de Avaliação Funcional para DMD. Resultados: Os movimentos compensatórios mais frequentemente observados foram apoio de membros superiores nos membros inferiores/solo/corrimão durante todas as tarefas funcionais e hiperlordose lombar, apoio de tronco no corrimão, pés equinos, aumento da base de suporte, descida não alternada e pausas ao subir/descer degraus. Subir/descer degraus apresentou um número maior de movimentos compensatórios do que sentar/levantar do solo. Conclusão: Sentar/levantar do solo foram habilidades perdidas antes de subir/descer degraus em crianças com DMD. .

Responsividade da escala de avaliação funcional do sentar e levantar da cadeira para pacientes com distrofia muscular de Duchenne (FES-DMD-D1), no período de um ano / Responsiveness of the functional evaluation scale of sitting and rising from the chair for patients with Duchenne muscular dystrophy (FES-DMD-D1), one year follow-up

Objetivo: Avaliar a responsividade da escala de avaliação funcional para pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD), domínio 1 - sentar e levantar da cadeira (FES-DMD-D1). Método: Estudo observacional, retrospectivo e longitudinal (seguimento por um ano). Foi estudada, utilizando o software FES-DMD-DATA, uma amostra de 150 avaliações da atividade de sentar e levantar da cadeira, a partir de um banco de imagens com filmes de 30 crianças com DMD, executando atividades funcionais, avaliadas a cada três meses, em um período de um ano. A avaliação da FES-DMD-D1 foi aplicada por fisioterapeuta treinado, considerando os escores das fases de flexão, de contato e de extensão da atividade de sentar na cadeira e, das fases de flexão, de transferência e de extensão da atividade de levantar da cadeira. Para avaliar a responsividade da FES-DMD-D1 foram analisadas as avaliações dos períodos de seguimento de três, seis, nove e doze meses, por meio do tamanho do efeito (TE) e da média de resposta padronizada (MRP). Resultados: A responsividade da atividade de sentar na cadeira foi considerada de pequena a moderada nas avaliações a cada três meses (TE de 0,22 a 0,49 e MRP de 0,32 a 0,54), de pequena a moderada a cada seis meses (TE de 0,50 a 0,61 e MRP de 0,41 a 0,61), de pequena a grande a cada nove meses (TE de 0,69 a 1,11 e MRP de 0,49 a 0,79) e grande no período de um ano (TE de 1,07 e MRP de 0,80). Na atividade de levantar da cadeira, a responsividade foi pequena a cada três meses (TE de 0,21 a 0,35 e MRP de 0,28 a 0,45), de pequena a grande a cada seis meses (TE de 0,45 a 0,62 e MRP de 0,50 a 0,96), de moderada a grande a cada nove meses (TE de 0,76 a 0,89 e MRP de 0,74 a 1,47) e grande em um ano (TE de 1,28 e MRP de 1,24). Conclusão: A FES-DMD-D1 mostrou responsividade de moderada a grande, aumentando gradativamente nos intervalos de seis, nove e doze meses. Dessa forma, é indicado o uso da FES-DMD-D1 a partir de seis meses.

Objective: To evaluate the responsiveness of the functional evaluation scale for patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD) - domain 1: sitting and standing from the chair (FES-DMD-D1). Method: Observational, retrospective and longitudinal study with one year follow-up. A sample of 150 evaluations of sitting and rising from the chair was studied, using the FES-DMD-DATA software, from a bank of images of 30 children with DMD performing functional activities, evaluated every three months in a period of one year. FES-DMD-D1, which explores the scores of the phases of flexion, contact, extension of the activity of sitting on the chair, and of the phases of flexion, transference, extension of the activity of rising from the chair was applied by a trained physiotherapist. To evaluate the responsiveness of FES-DMD-D1 we considered the follow-up evaluations after three, six, nine and twelve months. The analysis used the effect size (ES) and standardized response mean (SRM). Results: The responsiveness of sitting on the chair was considered low to moderate in evaluations with three months intervals (ES from 0.22 to 0.49 and SRM from 0.32 to 0.54), low to moderate with six months intervals (ES from 0.50 to 0.61 and SRM from 0.41 to 0.61), low to high in nine months intervals (ES from 0.69 to 1.11 and SRM from 0.49 to 0.79) and high in the reassessment after one year (ES from 1.07 and SRM from 0.80). The responsiveness of the rising from the chair was low in three months (ES from 0.21 to 0.35 and SRM from 0.28 to 0.45), from low to high in six months (ES from 0.45 to 0.62 and SRM from 0.50 to 0.96), moderate to high in nine months (ES from 0.76 to 0.89 and SRM from 0.74 to 1.47) and high in a year (ES from 1.28 and SRM from 1.24). Conclusion: FES-DMD-D1 showed moderate to high responsiveness, gradually increasing for intervals of six, nine and twelve months. Thus, the use of FES-DMD-D1 is indicated from six months.

Orientação de exercícios domiciliares para pacientes com distrofia muscular / Orientation for domestic exercise for patients with muscular dystrophy

Introdução: Com a evolução da doença na distrofia muscular (DM), é inevitável o desenvolvimento de contraturas musculares devido ao desequilíbrio de força muscular decorrentes da fraqueza e compensações que, por sua vez,geram dores, interferem no posicionamento e no desempenho do paciente, sendo estas mais acentuadas após o confinamento na cadeira de rodas. O programa de fisioterapia efetivo para esses pacientes inclui um protocolo de alongamentos musculares a serem realizados diariamente, com o objetivo de minimizar os efeitos deletérios causados pela doença. Objetivo: Observar o comportamento dos pacientes orientados a partir de um manual de orientações de alongamentos musculares de forma ativa e de forma passiva em um período de 12 meses. Método: Participaram do estudo 56 pacientes/cuidadores com DM, os quais foram divididos em dois grupos e orientados quanto aos exercícios de alongamentos musculares. Os cuidadores e pacientes foram avaliados a cada dois meses após as orientações iniciais, durante 12 meses. Resultados: Dos pacientes/cuidadores, 26,79% realizaram os alongamentos de forma ativa e 73,21 % de forma passiva. Houve diferença estatisticamente significante na análise longitudinal e transversal para o grupo de alongamentos ativos e passivos para alguns grupos musculares, porém; tendência numérica a acertos em todos os grupos musculares. Conclusão: Os cuidadores e pacientes com distrofia muscular após orientações de alongamentos musculares apresentaram tendência numérica a acertos aos alongamentos propostos em um manual de orientações nos grupos de alongamento ativo e passivo em um período de 12 meses.

Introduction: Muscular dystrophy (MD) is a severe neuromuscular disease of genetic origino It is characterized by progressive muscle deterioration which results in the patient becoming wheelchair-dependent. It is inevitable to develop muscle contractures resulted by the imbalance from muscular force, decurrent from the weakness and compensations, that causes pain, difficult for positioning and impairment for make better performance and these would be accented after the wheelchair dependence. The effectiveness of a physiotherapy program for these patients includes a protocol of muscular stretching to be carried through daily, to minimize the deleterious effect caused by the disease. Objective: The objective was to observe the number of hit items in the orientation program in a period of 12 months made by a two manual orientation of muscular stretching, one for active form stretching ant other for passive form stretching. Method: Fifty six caregivers and patients with DM participated in the study; they were divided in two guided groups, active and passive. The caregivers and patients had been evaluated each two months, during 12 months. Results: From the patients/caregivers, 26.79% of them had performed the active form stretching and 73.21 % the passive formo. We observed that there was statistically significant difference (p

Caracterização da passagem de bipedestação para sedestação no solo e da passagem de decúbito dorsal no solo para bipedestação em crianças normais / Characterization of the passage from standing to sitting in the floor and the passage from dorsal decubitu to standing in normal children

Objetivo: caracterizar a passagem de bipedestação para sedestaçao no solo e a passagem de decúbito dorsal no solo para bipedestação em crianças normais. Prodecimento: analisou-se as mudanças de posturas de bipedestação para sedestação e da passagem de decúbito dorsal para bipedestação em 40 crianças saudáveis e normais...

Objective:To characterize the passagem from standing to sitting in the floor and the passage from dorsal decubitus in the floor to standing in normal children. Procedimento: It was analyzed the changes of postures...