Síndrome de kawasaki: presentación de un caso poco común / Kawasaki syndrome: presentation of an uncommon case

La enfermedad de Kawasaki es un proceso vasculítico multisistémico cuya etiología es poco conocida. La presentación clínica es florida y su evolución está condicionada al inicio temprano de la terapia específica con gammaglobulinas, de allí la importancia de un diagnóstico precoz. Habitualmente estos casos cursan con dilatación del lecho arterial coronario siendo excepcional la aparición de alteraciones a nivel de arterias de mayor calibre, menos común aneurismas a nivel cerebral, que confiere un peor pronóstico para estos pacientes. Presentamos el caso de lactante de 3 meses de edad con aneurisma de ambas arterias coronarias, arteria subclavia izquierda, cerebral media derecha y ambas Iliacas, y obstrucción de las mismas.

Kawasaki disease, a multisystem vasculitis of unknown etiology can present in various ways. It is crucial to make an early diagnosis, and consequently give gamma globulin in order to abort its insidious evolution and not infrequently fatal outcome. Aneurysms and obstruction of the coronary arteries are the most characteristic presentations. Other large vessels may be involved, with the cerebral circulation being affected least often but having the worst prognosis. We present a clinical case of a 3 month old breast fed infant with aneurysms and obstructions in both coronary arteries, the left subclavian, right middle cerebral, and both iliac arteries.

Incompetencia cronotrópica como marcador funcional de remodelación ventricular en pacientes con enfermedad coronaria / Chronotropic incompetence like functional marker of ventricular remodeling in patient with coronary disease

Los mecanimos fisiopatológicos responsables de la incompetencia cronotrópica y de su asociación con pronóstico adverso en pacientes con enfermedad arterial coronaria no están bien definidos. Para evaluar la relación entre incompetencia cronotrópica y parámetros de remodelación del ventrículo izquierdo (VI) en pacientes con enfermedad arterial coronaria ser incluyeron 37 pacientes, sin historia de insuficiencia cardíaca congestiva, a quienes se les realizó prueba de esfuerzo limitada por síntomas y angiografia coronaria. Incompetencia cronotrópica fue definida como un índice cronotrópico < 0,8. Para evaluar la severidad de la enfermedad arterial coronaria se utilizó el índice pronóstico de Duke. Los pacientes fueron divididos en dos grupos: Grupo A (sin IC)= 21 pacientes y Grupo B (con IC) = 16 pacientes. El grupo B presentó valores significativamente mayores de masa, volúmenes y estrés de pared del VI (P<0,05). La fracción de eyección del VI fue significativamente menor en el grupo B (P<0,05). En el análisis univariante los predictores de la respuesta cronotrópica al ejercicio, fueron: la edad (P= 0.010), antecedente de infarto del miocardio (IM) (P<0,001); el índice angiográfico de Duke (p<0,001); el volumen diastólico final del VI (P= 0.010); el volumen diastólico final de VI (P= 0,010); el volumen sistólico final del VI (P=0,013); el estrés de pared sistólico del VI (P<0,0001); el estrés d pared diastólico de VI (P<0,0001) y la fracción de eyección del VI (P= 0,001). En el modelo de regresión multivariante solamente el estrés de pared del VI (P= 0,001) y el antecedente de IM (P= 0,001) fueron predictores independientes de la respuesta cronotrópica. En pacientes con enfermedad arterial coronaria, las consecuencias estructurales y funcionales de la remodelación ventricular pueden explicar el mecanismo fidiopatológico de incompetencia cronotrópica y de su relación con pronóstico adverso. La incompetencia cronotrópica puede ser un marcador funcional de remodel...