Mastocitosis del adulto: reporte de un caso / Adult mastocytosis: a case report

RESUMEN La mastocitosis es una enfermedad heterogénea, caracterizada por una acumulación de mastocitos en uno o más órganos, siendo el más afectado la piel. Es más frecuente en niños, pero también se presentan casos en los adultos. Hay diferencias significativas entre las formas de presentación en estos grupos etarios, así como también en su evolución y pronóstico. Presentamos el caso clínico de una paciente con mastocitosis cutánea de inicio en la adultez.

ABSTRACT Mastocytosis is a heterogeneous disease, characterized by an accumulation of mast cells in one or more organs. The skin being is the most frecuently affected organ. It is more common in children, but cases also occur in adults. There are significant differences between the forms of presentation in these age groups, as well as in their evolution and prognosis. We report the case of a patient with adult-onset cutaneous mastocytosis.

Dermatosis paraneoplásica asociada a tumor pancreático neuroendócrino / Paraneoplastic dermatosis associated with pancreatic neuroendocrine tumor

RESUMEN 19- Las dermatosis paraneoplásicas son un grupo heterogéneo de manifestaciones cutáneas que tienen fuerte asociación con patología maligna interna. Su patogenia es poco clara y no se conoce su prevalencia exacta. El tratamiento consiste en el abordaje terapéutico de la enfermedad subyacente. La importancia del conocimiento de las mismas radica en la posibilidad de realizar un diagnóstico temprano de una neoplasia. 20- Se presenta el caso clínico de un paciente con dermatosis paraneoplásica asociada a tumor neuroendócrino de páncreas.

ABSTRACT 24- Paraneoplastic dermatoses are an heterogeneous group of cutaneous manifestations that have a strong association with internal malignancy. Their pathogenesis is unclear and prevalence is unknown. Treatment consists of a therapeutic approach to the underlying disease. The importance of recognizingthem lies in the possibility of making an early diagnosis oftheneoplasm. 25- We report theclinical case of a patient with paraneoplastic dermatosis associated with a pancreatic neuroendocrine tumor.

Síndrome DRESS asociado a fármacos antituberculosos / DRESS syndrome associated with antituberculous drugs

RESUMEN El síndrome DRESS es una farmacodermia grave, potencialmente fatal, que se caracteriza por eosinofilia periférica y compromiso sistémico. Los fármacos implicados con mayor frecuencia comprenden anticonvulsivantes, alopurinol, sulfasalazina y antivirales. Otros, como antibióticos, AINES y antituberculosos, también se han reportado como agentes causantes. Presentamos el caso clínico de un paciente masculino de 31 años de edad, con diagnóstico de pleuresía tuberculosa, que recibió tratamiento con isoniacida, rifampicina, pirazinamida y etambutol. A los 15 días desarrolló un exantema cutáneo febril, con compromiso hepático, pulmonar y hemodinámico, que requirió cuidados intensivos. Se suspendió el tratamiento y se administraron corticoides, con buena evolución.

ABSTRACT DRESS syndrome is a serious, potentially life-threatening adverse drug reaction, characterized by peripheral eosinophilia, and systemic compromise. The most frequently implicated drugs include anticonvulsants, allopurinol, sulfazalazine and antivirals. Others, such as antibiotics, NSAIDs and antituberculosis agents, have also been reported as causative agents. We present the clinical case of a 31-year-old male patient, diagnosed with pleural tuberculosis, who was treated with isoniazid, rifampicin, pyrazinamide and ethambutol. Fifteen days after he developed a febrile skin rash, with hepatic, pulmonary and hemodynamic involvement, which required intensive care. The treatment was suspended and corticosteroids were administered, with favorable evolution.

Foliculitis decalvante y disecante. reporte de cuatro casos clínicos / Folliculitis decalvans and dissecting folliculitis.report of four clinics cases

RESUMEN Las alopecias cicatrizales comprenden un grupo heterogéneo de trastornos, que dan lugar a la pérdida permanente del pelo. Se distinguen las alopecias primarias, en las que el folículo piloso es el blanco específico del proceso destructor y las alopecias secundarias, que son el resultado de una destrucción no específica. Dentro del primer grupo se encuentran, las denominadas alopecias del tipo neutrofílicas, entre ellas:las foliculitisdecalvante y foliculitisdisecante o perifoliculitiscapitisabscedens et suffodiens. Se presentan a continuación, cuatro casos clínicos, tres con diagnóstico de foliculitisdecalvante y uno con foliculitisdisecante, en pacientes de sexo masculino, en edades comprendidas entre 21-39 años, con un retardo en el diagnóstico clínico-patológico entre 8 y 36 meses. Dos de ellos, obtuvieron una buena respuesta al tratamiento con isotretinoína vía oral, mientras que dos no regresaron a la consulta, por lo que se desconoce su evolución. Motiva este reporte,destacar la importancia de comunicar la necesidad deun diagnóstico precoz, con la finalidad de ofrecerles a los pacientes una respuesta terapéutica satisfactoria.

SUMMARY The cicatricialalopeciasinclude a heterogeneous group of disorders that lead to permanent hair loss. Primary alopecias are distinguished, in which the hair follicle is the specific target of the destructive process, and secondary alopecias, that are the result of a non-specific destruction. Within the first group are the so-called neutrophilic type alopecias, consisting of the folliculitis decalvans and dissecting folliculitis or perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens. Four clinical cases are presented below, three of them being diagnosed with folliculitis decalvans and one with dissecting folliculitis, in male patients, aged between 21-39 years, having a delay in clinical-pathological diagnosis between 8 and 36 months. Among these, two obtained a good response to treatment with isotretinoin orally, while the other pair did not return to the consultation, so their evolution is unknown.This report motivates the need for an early diagnosis in order to offer patients a satisfactory therapeutic response, which does not occur in later stages.

Adolescente con síndrome de down y psoriasis severa. veintidos meses de tratamiento con etanercept / Severe psoriasis in a down's syndrome adolescent patient. twenty two months of treatment with etanercept

RESUMEN Reportamos el caso de un paciente de 15 años de edad, con síndrome de Down y psoriasis desde los 2 años. La prevalencia de esta enfermedad en los pacientes con síndrome de Down, varía de 2 al 8% según la literatura consultada. Su cuadro comenzó a muy temprana edad, padeciendo cinco severos cuadros de eritrodermia, que requirieron internación. Durante los últimos 22 meses ha sido tratado con etanercept, reduciendo su PASI de 27 a 2,8 con significativa mejora en su calidad de vida.

SUMMARY We present a 15 years old patient with Down´s syndrome and psoriasis since age 2. Prevalence of psoriasis in patients with Down´s syndrome varies between 2 and 8%. In the case that concerns us, psoriasis started at an early age and suffered five severe erythrodermal events, which required impatient treatment. During the past 22 months the patient has been treated with etanercept, reducing his PASI from 27 to 2.8, hence improving his life quality.

Lepra histioide o de Wade: Presentación de un caso clínico / Wade histioid leprosy: A case report

La lepra histioide de Wade, es una forma clínico-histopatológica especial de lepra multibacilar, caracterizada por la presencia de tubérculos (lesiones papulosas o nodulares) correspondientes a lepromas formados por histiocitos de morfología fusiforme. La misma es una variante infrecuente de lepra lepromatosa, que se desarrolla generalmente como recaída, en pacientes que recibieron monoterapia con dapsona, aunque se reportó su presentación de novo. En el presente trabajo, se comunica el caso clínico de una paciente de sexo femenino de 45 años de edad, con diagnóstico tardío de lepra histioide. Además, se examinan las características principales de esta forma particular de expresión de la lepra, sus diferencias con la forma clásica de presentación, los diagnósticos diferenciales que deben considerarse y la importancia de tener a esta patología entre las sospechas diagnósticas, para comenzar el tratamiento adecuado y evitar su propagación.

Wade's hystioid leprosy is a special clinical-pathological form of multibacillary leprosy, characterized by papular and nodular lepromas that consist of spindle histiocytes. It is a variant of lepromatous leprosy. Most of the cases have been related to dapsone resistance in the context of longterm monotherapy. De novo cases, not associated with previous anti-leprosy treatment, have been less frequently reported. This article presents the case of 45 years old female, with late diagnosis of histoid leprosy. There will be explained the main features of this particular form of leprosy, its differences with the classic presentation, the differential diagnoses to be considered, and the importance of having this pathology among diagnostic suspicions to begin adecuate treatment.

Lepra en Santa Fe: Características clínico-epidemiológicas / Leprosy in Santa Fe: Clinical-epidemiological characteristics

La lepra es una enfermedad infecto-contagiosa crónica, no hereditaria, curable y controlable, causada por el Mycobacterium leprae, que afecta principalmente la piel, mucosas y nervios periféricos. En Argentina es un problema regional y nacional, por la migración que abarca a las provincias de Formosa, Chaco, Corrientes, Entre Ríos, Misiones, Santa Fe y Buenos Aires. Objetivo General: determinar el comportamiento clínico-epidemiológico de la lepra en la Provincia de Santa Fe, desde el 1º de Enero del año 2012 al 31 de Agosto del año 2016. Métodos y Materiales: la información se obtuvo de la revisión de las fichas epidemiológicas, de pacientes con diagnóstico de lepra en el período abarcado. Las variables utilizadas fueron: edad y sexo del paciente, residencia, foco epidemiológico, condiciones ambientales y económicas, clínica, tipo de lepra, grado de discapacidad general y tratamiento. Resultados: se diagnosticaron 86 casos de lepra; 59,3% correspondieron al sexo masculino y 40, 7% al sexo femenino. El promedio de edad fue de 56 años. El 86% de los casos fueron multibacilares y la lepra lepromatosa, fue la forma clínica más frecuente. El 26,7% presentó discapacidad al momento del diagnóstico, 16,3% grado 1 y 10,5% grado 2. Conclusión: la detección de nuevos casos en la Provincia de Santa Fe, fue en promedio de 18 casos anuales, excluido el año 2016, en vigencia. Rosario fue el departamento con más casos registrados. El 60% de los casos se comunicó entre los 35 y 66 años; el sexo masculino fue el más afectado. Los casos multibacilares prevalecieron sobre los paucibacilares; la forma clínica más frecuente fue la lepra lepromatosa. Se estableció discapacidad en uno de cada cuatro pacientes.

Leprosy is a chronic disease which, despite having a variable clinic, is diagnosable and treatable when receiving a multidrug therapy (MDT) as the one proposed by the World Health Organization (WHO). In Argentina, it is characterized by moderate endemicity and focus on certain geographic areas (provinces of northeastern, northwest and center of Argentina). General Objective: determine the clinical and epidemiological behavior of leprosy in the province of Santa Fe. Methods and Materials: the cases reported since 1º January 2012 to 31 August 2016, were retrospectively collected from the review of the epidemiological records of the Ministry of Health, Environment and Social Action of the Province of Santa Fe. The variables were: age and sex of the patient, residence, epidemiological focus, environmental and economic conditions, kind of leprosy, degree of disability and finally the treatment. Results: 86 cases of leprosy were diagnosed: 59,3% were male and 40,7% sex, were female. The average age was 56 years. 86% of cases were multibacillary and lepromatous leprosy was the most frequent clinical form. The 26,7% had disability at the moment of diagnosis, 16,3% 10,5% grade 1 and grade 2. Conclusion: in the Province of Santa Fe, the detection of new leprosy cases have been stable in the last years, with a minimun of 17 and a maximum of 29 cases per year. Rosario was the city with more registered cases, followed by: La capital, General Obligado y Nueve de Julio. The most affected patients were male, and 60% of cases reported between 35 and 66 years. Multibacillary cases prevailed over paucibacillary; the most frequent clinical form was lepromatous leprosy. One in four patients had disability at the moment of diagnosis.

Granuloma piógeno: presentación inusual en embarazo / Pyogenic granuloma: unusual presentation in pregnancy

El Granuloma piógeno (GP), es una lesión vascular benigna común en piel y mucosas, que se incluye en la clasificación de anomalías vasculares de la “International Society for the study of vascular anomalies (ISSVA)”, dentro de “otros” tumores vasculares, a pesar de su controversial denominación y su patogenia “reaccional”. Presentamos un caso de granuloma piógeno en una paciente de 18 años de edad, en el segundo trimestre de embarazo con una presentación atípica por su gran tamaño y localización acral, con excelente respuesta al tratamiento quirúrgico.

Pyogenic Granuloma (GP) is a common vascular lesion of the skin and mucous membranes, usually presented as a solitary neoplasm with a bright red, smooth surface; usually sessile or pedunculated that grows rapidly to reach 1 to 2 inches in a few weeks and then remains stationary. It is included in the classification of vascular anomalies of the International Society for the study of vascular anomalies (ISSVA) to under "other" vascular tumors despite their controversial name and their "reactional" pathogenesis. Our goal is to present a case of pyogenic granuloma in an 18-year-old rural worker in the 2nd trimester with an atypical presentation for its size (4 x 4 cm) and acral location with excellent response to surgery and emphasize that such damage can result from repeated trauma, impaired wound healing and neovascularization and overexpression of the growth factor vascular endothelial (VEGF) at this period of life.

Psoriasis y síndrome metabólico: Estudio retrospectivo sobre 22 casos / Psoriasis And Metabolic Syndrome: Retrospective Study About 22 Clinical Cases

La Psoriasis es una enfermedad crónica inmunomediada, que se caracteriza por lesiones eritematoescamosas, asociada en ocasiones con afectación articular. Existe una gran cantidad de evidencia que demuestra, un proceso inflamatorio sistémico subyacente patogénico. Un nuevo patrón de respuesta de linfocitos T se ha propuesto como es la Th17, acompañando a una respuesta Th1 y una posible disfunción de células T reguladoras. En los últimos años se la asociado a otros procesos inflamatorios crónicos como: la enfermedad de Crohn, EPOC, síndrome metabólico, arterioesclerosis y sus complicaciones cardiovasculares. El objetivo de nuestro trabajo fue evaluar la severidad de los pacientes con Psoriasis que concurren al consultorio de Dermatología, en el Hospital Cullen de la ciudad de Santa Fe, Argentina y determinar la prevalencia de aquellos con Síndrome metabólico. Para determinar la extensión / severidad de la enfermedad se utilizó el score de PASI y para el diagnóstico del Síndrome metabólico la definición de ATPIII. El 36% de los participantes se incluyeron dentro de la definición de la enfermedad, al cumplir con tres de los cinco criterios para su diagnóstico. A partir de los datos aportados sugerimos el screening de factores de riesgo cardiovasculares, en pacientes con Psoriasis.

Psoriasis is a chronic, immune mediated disease, characterized by erythematous scamous lesions, often associated with articular involvement. A large body of evidence demonstrates an underlying systemic inflammatory process, which is pathogenic. A new pattern of response of Th17 lymphocytes has been proposed as the accompanying Th1 and a possible dysfunction of regulatory Tcells. In recent years, the association with other chronic inflammatory conditions such as Crohn's disease, COPD, metabolic syndrome, atherosclerosis and cardiovascular complications. The aim of our study was to assess the severity of psoriasis patients who fulfilled the office of Dermatology at the Cullen Hospital of Santa Fe - Argentina and to determine the prevalence of those with metabolic syndrome. To determine the extent / severity of disease was used PASI score and the diagnosis of metabolic syndrome using the ATPIII definition. The 36% of participants were included within the definition of the disease for meet three of the five criteria for its diagnosis. From the data, we suggest the screening of cardiovascular risk factors in psoriasis patients.