Algunas variables clínicas y de laboratorio en pacientes adultos con leucemia mieloide crónica tratados con interferón alfa recombinante + citosina arabinósido / Some clinical and laboratory variables in adult patients with chronic myeloid leukemia treated with recombinant alpha interferon + cytosine arabinoside

La leucemia mieloide crónica del adulto es la hemopatía maligna más frecuente dentro de los síndromes mieloproliferativos. En un estudio retrospectivo longitudinal realizado entre enero de 1985 y diciembre de 2009, se evaluaron 46 pacientes en fase crónica atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología. Todos recibieron tratamiento inicial citorreductor y posteriormente interferón ? recombinante (INF?r) + citosina arabinósido. El 41,0 por ciento de los enfermos presentó un índice pronóstico de Sokal de alto riesgo. Las manifestaciones clínicas más frecuentes al diagnóstico fueron astenia (37 por ciento), esplenomegalia (31 por ciento) y pérdida de peso (28,3 por ciento). La respuesta hematológica parcial y completa fue del 26,8 por ciento y 65,9 por ciento a los 6 meses; la respuesta citogenética y molecular completa de 9,1 por ciento y 16,3 por ciento, respectivamente. Las reacciones adversas más frecuentes fueron fiebre (34,9 por ciento), trombocitopenia (26,2 por ciento) y síndrome general (23,8 por ciento). El 47,8 por ciento de los casos mostraron resistencia o intolerancia al INF?r y el 90,9 por ciento falleció por progresión de la enfermedad. La sobrevida global a los 5 años fue del 63,8 por ciento y la sobrevida libre de eventos a los 3 años fue del 68,9 por ciento. Según el índice pronóstico de Sokal, la sobrevida global mostró diferencia significativa entre los 3 grupos (p= 0,005), no así para la sobrevida libre de eventos (p= 0,165). El tratamiento con INF?r mostró resultados superiores a los de algunos países desarrollados y constituye una opción terapéutica eficaz en Cuba

Chronic myeloid leukemia is the most frequent myeloproliferative syndrome in adults. In a longitudinal retrospective study performed between January 1985 - December 2009, 46 patients in chronic phase diagnosed at the Institute of Hematology and Immunology were evaluated. They received cytoreductor agent as first treatment followed by interferon ?2 + cytosar. Forty one percent showed high risk Sokal prognosis score. The most frequent clinical manifestations at diagnosis were asthenia (37 percent), splenomegaly (31 percent) and weigh lost (28.3 percent). The partial and complete hematological response was of 26,8 percent and 65.9 percent after 6 months and the complete cytogenetic and molecular response was of 9.1 percent and 16.3 percent. The most frequent adverse reactions were: fever (34.9 percent), thrombocytopenia (26.3 percent) and general syndrome (23.8 percent). Resistance or intolerance to INF?2 was found in 47.8 percent of the patients and 90.0 percent died due to progression of the disease. The 5 year overall survival was of 63.8 percent and the 3 years free event survival was of 68.9 percent. According to Sokal prognosis score the overall survival showed significant difference between groups (p= 0.005) but there was no significant difference for free event survival (p= 0.165). The INF?2 treatment in our patients showed better results than those obtained in different developed countries and is an effective therapeutic option in Cuba

Tratamiento de la mielofibrosis idiopática crónica con bajas dosis de talidomida. Comunicación de 2 casos / Treatment of chronic idiopathic myelofibrosis with talidomide low doses: Report of 2 cases

La mielofibrosis idiopática crónica (MIC), también conocida como metaplasia mieloide agnogénica, mielofibrosis primaria, mieloesclerosis con metaplasia mieloide, y mielofibrosis idiopática, se caracteriza por esplenomegalia, hematopoyesis extramedular, anemia progresiva, reacción leucoeritroblástica, hematíes en lágrimas en sangre periférica y fibrosis en médula ósea. Se han obtenido beneficios modestos con las terapias para la anemia (eritropoyetina y andrógenos) o la esplenomegalia (hidroxiurea, interferón-alfa). Ninguno de estos regímenes confiere un beneficio de supervivencia o cambio demostrable en la fibrosis intramedular. La ausencia de tratamiento eficaz para la enfermedad ha llevado al estudio de sus mecanismos patogénicos y el uso de nuevas alternativas terapéuticas. Se describen 2 pacientes con diagnóstico de MIC de 9 y 5 años de evolución que debido a los altos requerimientos transfusionales y la gran esplenomegalia, se les administró tratamiento con talidomida y prednisona. El tratamiento combinado logró aumento de las cifras de hemoglobina y de los conteos de plaquetas y una reducción y eliminacin de los requerimientos transfusionales

Chronic idiopathic myelofibrosis (CIM) also known as agnogenic myeloid metaplasia, primary myelosclerosis with myeloid metaplasia and idiopathic myelofibrosis is characterized by splenomegalia, extramedullary hematopoiesis, progressive anemia, leukoerythroblastosis reaction, tears white cells in peripheral blood and bone marrow fibrosis. There have been modest benefits with anemia therapies (erythropoietin and androgens) or the splenomegalia (hydroyurea, alpha-interferon). Neither of these regimes confers survival benefit or a demonstrable change in extramedullary fibrosis. The lack of an effectiveness treatment for this disease has leads us to study its pathogenic mechanisms and the use of new therapeutical alternatives. Two cases are described diagnosed with CIM with a course of 9 and 5 years and due to the high transfusion requirements and a significant splenomegalia it was necessary to administer a treatment with thalidomide and prednisone. Combination treatment achieved an increase in hemoglobin figures and of platelet counts and a decrease and elimination of transfusion requirements