ABSTRACT
Presentamos un paciente de 55 años de edad, con antecedentes de insuficiencia renal crónica desde 1999, con lesiones papulosas hiperqueratósicas pardovioláceas siguiendo las líneas de Blaschko en hemitórax y brazo derecho, de 10 años de evolución. Se comprueba el diagnóstico clínico de enfermedad de Darier con la histopatología. La variedad localizada de la enfermedad de Darier, desde su descripción en 1906 ha planteado una dificultad en el diagnóstico diferencial con el nevo epidérmico disqueratósico acantolítico. Estudios genéticos recientes han encontrado el gen mutado (ATP2A2) de la enfermedad de Darier clásica en la piel afectada, no así en la piel normal ni en los leucocitos de los pacientes con nevos epidérmicos disqueratósicos acantolíticos. Se concluye que esta manifestación clínica es un mosaicismo de la enfermedad de Darier clásica, por lo que se consideraría sustituir en un futuro el término de nevo epidérmico disqueratósico acantolítico por enfermedad de Darier localizada