Tricuspid Valve-in-Valve Procedure with An Edwards S3 Valve in a 15-kg Child in Latin America

ABSTRACT A 5-year-old child, weighing 15 kg, with three previous sternotomies, presented with right heart failure due to severe stenosis and regurgitation of the bioprosthetic tricuspid valve. A percutaneous tricuspid valve-in-valve procedure with an Edwards S3 valve was ofered for compassionate use, performed with no complications and with a significant clinical condition improvement.

Adenomas colónicos: factores de riesgo para su malignización / Colonic adenomas: risk factors for its malignization

Antecedentes: La mayoría de los cánceres colorrectales se desarrollan en pólipos adenomatosos; su detección y extirpación previene el cáncer colorrectal. Varias características de los adenomas, como: número, tamaño, morfología, variedad histológica y grado de displasia, se han considerado como factores de riesgo para su malignización. Objetivo: Conocer la frecuencia de los adenomas colorrectales los principales factores de riesgo para su malignización. Métodos: Se analizaron retrospectivamente los hallazgos endoscópicos de 846 colonoscopias realizadas en nuestro servicio entre 1989 y 1994, regisrándose los pacientes con pólipos colorrectales, así como las características de los adenomas, para determinar los factores de riesgo para su malignización. Resultados: Se encontraron 183 821.6 por ciento) pacientes con 322 pólipos colorrectales; sólo se estudiaron 214 extirpados por polipectomía transcolonoscópica; 120 (57 por ciento) fueron pólipos neoplásicos, y 94 (43 por ciento) no neoplasicos; entre los neoplásicos, 100 (83.4 por ciento) fueron adenomas tubulares, 11 (9.1 por ciento) adenomas tubulovellosos y 9 (7.5 por ciento) adenomas vellosos. Se encontraron. 16 (7.4 por ciento) adenomas con carcinoma, 14 (87.5 por ciento) de ellos en pacientes mayores de 50 años y en pólipos mayores de 1 cm (p 0.040); 11 (68.7 por ciento) fueron sésiles, con una p 0.001. Conclusiones: Los adenomas tubulares son los pólipos neoplásicos más frecuentes. La edad del paciente, el tamaño y morfología del pólipo, son los factores de riesgo significativamente estadístico para la malignización de los adenomas.

Porfiria eritropoyetica congénita o enfermedad de Gunther. 1er caso comprobado en el Hospital J.M. de los Ríos. / Congenital erythropoietic porfhiria or gunther disease. 1th verified case in the Hospital J.M. de los Rios

Los autores presentan un caso de PORFIRIA ERITROPOYETICA CONGENITA, cuadro clínico muy poco frecuente conociéndose apenas referencia de 60 casos publicados en el mundo, siendo el nuestro, el primero demostrado en el Hospital de Niños J.M. de los Ríos de Caracas. Nuestra paciente es hija de padres consanguíneos, con 3 hermanos de igual sexo fallecidos con igual sintomatología, es decir orinas rojas desde el nacimiento, fotosensibilidad de piel, eritrodoncia, uñas rojas, anemia hemolítica, esplenomegalia y que luego de comprobado el diagnóstico con la determinación de copro y uroporfirina en orina, se trató con protector solar (dioxido de titanio), Beta carotenos orales (Solatene) esplenectomía con aplicación prevía de vacuna antineumococcica (NeumoVac) y recientemente el egregado de carbón medicinal por vía oral. Su evolución ha sido favorable hasta el momento