ABSTRACT
La enfermedad de Behçet (EB) es una patología inflamatoria vascular, multisistémica y recurrente. El fenómeno subyacente es una perivasculitis que afecta el territorio arterial y venoso. La mayor prevalencia de la enfermedad se encuentra en el Oriente y cuenca del Mediterráneo, en la llamada Ruta de la Seda. La prevalencia en Chile es desconocida. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son úlceras orales y genitales recurrentes, uveítis, artritis, compromiso de sistema nervioso y vascular. El compromiso de SNC (Neuro-Behçet) varía entre 5 por ciento y 13 por ciento, y se divide en dos tipos: Intra-axial o parenquimatoso, más frecuente, más grave, con lesiones inflamatorias en tronco del encéfalo, en unión meso-diencefálica y región pontobulbar. Puede extenderse hacia diencéfalo, bulbo y médula espinal. El compromiso hemisférico es menos frecuente. Extra-axial, que se presenta como trombosis de senos venosos, y aneurismas, estenosis y disección arterial. El tratamiento del Neuro-Behçet intra-axial se basa en esteroides en dosis altas asociados a inmunosupresores, entre ellos, y dependiendo de la severidad, Metotrexato, Azatioprina, Ciclofosfamida, Micofenolato, y Anti-TNFα en casos refractarios o severos.
The highest prevalence of the disease is found in the East and the Mediterranean basin, in the so called Silk Road. The prevalence in Chile is unknown. The most frequent clinical manifestations are recurrent oral and genital ulcers, uveitis, arthritis, and CNS involvement (Neuro-Behçet). Neurological disease varies between 5 percent and 13 percent, and it can be divided into two types: Intra-axial or parenchymatous: more frequent, more severe, with inflammatory lesions involving the brainstem, midbrain, diencephalon and pontobulbar regions. It may extend into the spinal cord. Involvement of the brain hemispheres is less common. Extra-axial: also called Neurovasculo Behçet, less common and with better prognosis. It can manifests as venous sinus thrombosis, and aneurysm, stenosis, or arterial dissection of intracerebral or extracranial arteries. Treatment of Intra-axial Neuro-Behçet is based on high-dose steroids associated with immunosuppressive agents like: Methotrexate, Azathioprine, Cyclophosphamide, Mycophenolate, and anti α-TNF in refractory or severe disease.