Late follow-up of patients submitted to total cavopulmonary derivation: clinical aspects, reinterventions, and complications interfering in morbidity

Abstract Objective: To identify main complications in outpatient follow-up, as well as factors before or during operation that may interfere in patient's evolution. Methods: Retrospective study of patients submitted to total cavopulmonary shunt with extracardiac conduit from 2000 to 2014 at the Hospital do Coração (São Paulo, Brazil) and who underwent clinical follow-up at this institution. Results: One hundred and fifty surgeries were performed and 59 patients maintained outpatient follow-up. The mean age of these patients at the time of surgery was 4.45 years (median of 45 months) and 70.2% of them were males. Among the patients undergoing outpatient follow-up, postoperative time at evaluation ranged from 10 days to 145 months; 30 (50.8%) patients had single left ventricle and 29 (49.2%) had single right ventricle (48.2% of these presented with hypoplastic left heart syndrome [HLHS]). Patients with single left ventricle had a higher percentage of reintervention-free survival, but without statistically significant difference. 40% of the patients had no complications and 35% of them presented with thrombosis at some point in the follow-up period, with ventricular dysfunction being the second most frequently found complication (15% of cases), mainly among patients with single right ventricle morphology (P=0.04). Between the patients currently under follow-up, 20 (35%) of them had been evaluated by ultrasonography and had some degree of hepatic congestion and/or hepatomegaly. 16.7% of the patients with such alteration had HLHS (P=0.057). Conclusion: Except for the right ventricular morphology, no other factor has been shown to interfere in late evolution after total cavopulmonary shunt.

Incidence and treatment of chylothorax in children undergoing corrective surgery for congenital heart diseases

Abstract Introduction: Chylothorax is a lymphatic extravasation into pleural cavity and its incidence is 0.25%-5.3% in children undergoing cardiac surgery. Objective: To evaluate the incidence of chylothorax in pediatrics patients operated, linking it in each surgical intervention. Evaluate treatment types and efficiency. Methods: Retrospective study using medical records of children undergoing cardiac surgery in the Hospital do Coração between 2004 and 2014. For statistical analysis, qualitative variables by absolute frequency and relative frequency; quantitative variables, by median of 25 and 75 percentiles, as they did not present normal distribution (Shapiro-Wilk, P<0.05). The Chi-square test was used for the association between type of treatment and result. The adopted confidence level was 95%. Results: Incidence of chylothorax was 2.1% (0.9% in intracardiac surgery, 1.7% correction of patent ductus arteriosus and aortic coarctation, 8.3% Glenn's surgery, 11.8% total cavopulmonary surgery and 3% in others). Among treatments, fasting associated with total parenteral nutrition (TPN) resolved 51% of the cases. Hypoglossal diet had failed treatment and surgical referral in 22% of the cases. Fasting with TPN associated with octreotide had success in the treatment of chylothorax in a period exceeding 15 days in 78% of cases, and 3.7% were referred for surgery. Conclusion: According to the results, incidence of chylothorax was 2.18%. Treatment with fasting and TPN leads to resolutions in 86.5%, and the association with octreotide was successful in 85.1% of cases, showing an efficient option, while the treatment with hypoglossal diet had therapeutic failure in 22% of the cases in which it was used.

Avaliação das cardiopatias congênitas no adulto: ecocardiografia, ressonância e tomografia / Evaluation of grown-up congenital heart disease: echocardiography, mri and computed tomography

Avanços recentes na cardiologia pediátrica permitem que uma população crescente com cardiopatias congênitas chegue à idade adulta, muitos deles necessitando de seguimento por toda a vida. Um elemento chave desse seguimento é a avaliação seriada com métodos diagnósticos por imagem. O cardiologista pediátrico moderno dispõe atualmente de um vasto leque de opções não invasivas para a investigação desses pacientes, das quais se destaca como método principal a ecocardiografia e, como duas técnicas complementares, a ressonância magnética e a tomografia computadorizada. Neste artigo, faremos uma breve revisão dos princípios, indicações, vantagens e desvantagens de cada um destes métodos, em especial na investigação de indivíduos adultos com cardiopatias congênitas

Recent advances in pediatric cardiology allow an increasing population with congenital heart defects to reach adulthood, many of them requiring lifelong follow-up. A key element of this follow-up is serial evaluation by diagnostic imaging methods. The modern pediatric cardiologist currently has a wide range of noninvasive options for the investigation of these patients, the Echocardiogram stands out as the main tool, and as two complementary techniques, Magnetic Resonance and Computed Tomography. In this article we will briefly review the principles, indications, advantages and disadvantages of each of these methods, especially in the investigation of adult individuals with congenital heart diseases

Cardiopatias congênitas em adultos: um problema em ascensão / Congenital heart disease in adults: an increasing problem

A população de adolescentes e adultos com cardiopatia congênita é crescente graças às grandes inovações tecnológicas que permitiram avanços nos métodos diagnósticos, melhor conhecimento das cardiopatias congênitas, melhoria do tratamento clínico, surgimento da terapêutica intervencionista percutânea, aperfeiçoamento dos cuidados intensivose dos resultados cirúrgicos, aumentando assim a sobrevida destes pacientes. Algumas cirurgias apresentam resultados excelentes, enquanto outras, usualmente em portadores de cardiopatia congênita complexa, podem evoluir com lesões residuais importantes que ainda necessitarão de tratamento clínico e/ou cirúrgico ou pela hemodinâmica durante o seguimento. Entre outro grupo de pacientes, estão os pacientes não operados, que são diagnosticados ou encaminhados aos serviços especializados tardiamente. Alguns destes apresentam hipertensão pulmonar importante, ou já desenvolveram a síndrome de Eisenmenger e, portanto são inoperáveis, enquanto outros que se apresentam com cardiopatia como a comunicação interatrial, que costuma ser pouco sintomática nas primeiras duas décadas de vida, ou cardiopatias complexas balanceadas por algum grau de estenose pulmonar, que ainda poderão ser operados, mas sem a certeza do benefício da correção, pois estão predispostos a apresentar arritmia cardíaca e disfunção ventricular. Para que se possa oferecer a melhor abordagem, seja ela qual for, para esse grupo de pacientes, devemos continuar a buscar a formação de centros especializados para o atendimento aos adolescentes e adultos com cardiopatia congênita tratada ou não na infância, que cursam com lesões residuais ou hipertensão pulmonar. Além do aspecto técnico, não se pode desconsiderar a qualidade de vida desses pacientes, incluindo aspectos psicossociais e cognitivos.

The adolescent and adult population with congenital heart disease is growing, due to major technological innovations that have led to advances in diagnostic methods, better knowledge of congenital heart disease, improvements in clinical treatment, the emergence of percutaneous interventionist treatment, and the perfection of intensive care and surgical outcomes, all of which have increased the survival of these patients. Some surgical procedures present excellent results, while others, usually in individuals with complex congenitalheart disease, can develop with significant residual lesions that also require clinical and/or surgical treatment, or due to the hemodynamics during follow-up. Among another group ofpatients are those not operated on, who are diagnosed or referred to the specialized services too late. Some of these present significant pulmonary hypertension, or have alreadydeveloped Eisenmenger’s syndrome, and are therefore inoperable, while others presente heart disease such as inter-atrial communication, which generally has few symptoms in the first two decades of life, or complex heart disease balanced by some degree of pulmonarystenosis, who can still be operated on but without certainty of the benefit of correction, as they are predisposed to present cardiac arrhythmia and ventricular dysfunction. In order tooffer the best approach for this group of patients, whatever that may be, we must continue to strive for the formation of specialized centers for the care of adolescents and adults withcongenital heart disease, whether treated or not in infancy, and who also have residual lesions or pulmonary hypotension. In addition to the technical aspect, we must also consider thequality of life of these patients, including the psychosocial and cognitive aspects.

Estudo comparativo entre o uso do antiagregante plaquetário e do anticoagulante oral na profilaxia de trombose em pacientes submetidos à operação cavopulmonar total com tubo extracardíaco: análise ecocardiográfica, angiotomográfica, cintilográfica, laboratorial e clínica / Comparative trial of the use of antiplatelet and oral anticoagulant in thrombosis prophylaxis in patients undergoing total cavopulmonary operation with extracardiac conduit: echocardiographic, tomographic, scintigraphic, clinical and laboratory analysis

Objetivo: Comparar a eficácia do AAS e da Varfarina na profilaxia da trombose em pacientes submetidos a operação cavopulmonar total. Avaliar se fatores de coagulação (VII, VIII e Proteína C), dados clínicos, fenestração ou fatores hemodinâmicos, interferem na trombose no pós-operatório. Métodos: Estudo prospectivo e randomizado de 30 pacientes, randomizados em Grupo I (Varfarina) e Grupo II (AAS), submetidos à derivação cavopulmonar total com tubo extracardíaco, entre 2008 e 2011, com seguimento de dois anos. Foram realizadas consultas clínicas que avaliavam efeitos colaterais e aderência. Realizado ecocardiograma transesofágico no pós-operatório imediato, 3, 6,12 e 24 meses; angiotomografia aos 6, 12 e 24 meses de pós-operatório para avaliação de alterações na parede interna do tubo ou trombos e cintilografia pulmonar, para avaliar possível TEP. Resultados: Dois óbitos no grupo I; 33,3% dos pacientes apresentaram trombo (46,7% no Grupo II). A ocorrência prévia de trombo e baixos níveis de proteína C da coagulação foram os únicos fatores que influenciaram no tempo livre de trombo (P=0,035 e 0,047). Avaliação angiotomográfica: 35,7% dos pacientes do grupo II tinham atapeteamento maior que 2 mm (P=0,082). Cintilografia: dois pacientes apresentaram TEP no grupo II. Cinco pacientes tiveram dificuldade de aderência, 4 no grupo I com INR variando de 1 a 6,4. Conclusão: A ocorrência prévia de trombo é um fator de risco para trombose no pós-operatório. Pacientes em uso de AAS tendem a depósito de material na parede do tubo. O número reduzido da amostra não permitiu concluir qual a droga mais eficaz na prevenção da trombose na população estudada. .

Objective: To compare the efficacy of aspirin and warfarin for prophylaxis of thrombosis in patients undergoing total cavopulmonary anastomosis. Evaluate whether coagulation factors (VII, VIII and protein C), clinical data, fenestration or hemodynamic factors, interfere with postoperative thrombosis. Methods: A prospective, randomized study of 30 patients, randomized into Group I (Warfarin) and Group II (AAS), underwent total cavopulmonary shunt with extracardiac conduit, between 2008 and 2011, with follow-up by clinical visits to evaluate side effects and adhesion. Performed transesophageal echocardiography in post operatory time, 3, 6,12 and 24 months; angiotomography at 6, 12 and 24 months to evaluate changes in the internal tube wall or thrombi and pulmonary scintigraphy to evaluate possible PTE. Results: Two deaths in group I; 33.3% of patients had thrombus (46.7% in Group II). The previous occurrence of thrombus and low levels of coagulation protein C were the only factors that influenced the time free of thrombus (P=0.035 and 0.047). Angiotomographic evaluation: 35.7% in group II presented material accumulation greater than 2 mm (P=0.082). Scintigraphy: two patients had PTE in group II. Five patients had difficulty to comply with the treatment, 4 in group I with INR ranging from 1 to 6.4. Conclusion: The previous occurrence of thrombus is a risk factor for thrombosis in the postoperative period. Patients using AAS tend to deposit material in the tube wall. The small sample size did not allow to conclude which is the most effective drug in the prevention of thrombosis in this population. .

Factibilidade, segurança e eficácia do fechamento percutâneo da comunicação interatrial em crianças pequenas / Feasibility, safety and efficacy of percutaneous atrial septal defect closure in infants

INTRODUÇÃO: A experiência com o fechamento percutâneo da comunicação interatrial (CIA) em crianças pequenas é limitada. Avaliamos a factibilidade, a segurança e a eficácia desse procedimento em crianças com peso < 20 kg. MÉTODOS: Estudo descritivo observacional de uma coorte de crianças < 20 kg submetidas a tratamento percutâneo. Pacientes com dilatação ventricular direita e sintomas evidentes foram incluídos. Implantamos próteses aprovadas pela ANVISA, sob monitorização ecocardiográfica transesofágica. Os pacientes foram avaliados 1 mês, 3 meses, 6 meses e 12 meses após. RESULTADOS: Entre outubro de 1997 e maio de 2012, 80 pacientes foram tratados. As medianas de idade e peso foram de 4 anos (1-12) e 13,5 kg (5-20), respectivamente, 20 pacientes apresentavam alguma síndrome genética (25%) e 4 pacientes (5%) apresentavam CIA adicional. Somente um paciente necessitou duas próteses. Dois pacientes tinham defeitos associados, os quais foram tratados no mesmo procedimento (estenose pulmonar valvar e fístula arteriovenosa). Um paciente desenvolveu bloqueio atrioventricular total durante o implante da prótese, resolvido espontaneamente 36 horas após a remoção da prótese, sem necessidade de implante de marca-passo. Esse paciente foi tratado percutaneamente 6 meses após com sucesso, sem complicações. Setenta e nove pacientes receberam alta hospitalar em até 24 horas após o procedimento. Fluxo residual discreto (1-2 mm) foi observado em 5% dos casos antes da alta. Após 6 meses de seguimento, não foi detectado fluxo residual. Não houve complicações tardias no seguimento. CONCLUSÕES: O fechamento percutâneo da CIA em crianças pequenas selecionadas e sintomáticas é uma alternativa tera­pêutica factível, segura e eficaz, devendo ser a primeira opção para seu tratamento.

BACKGROUND: The experience with percutaneous closure of atrial septal defect (ASD) in infants is limited. We sought to determine the feasibility, safety and efficacy of this procedure in children weighing < 20 kg. METHODS: Observational study of a cohort of children weighing < 20 kg undergoing percutaneous closure. Patients with right ventricular enlargement and evident symptoms were included. ANVISA approved devices were implanted under transesophageal echocardiography monitoring. Patients were evaluated 1, 3, 6 and 12 months after the procedure. RESULTS: Eighty patients were treated between October 1997 and May 2012. Median age and weight were 4 years (1-12) and 13.5 kg (5-20), respectively, 20 patients had a genetic syndrome (25%) and 4 patients (5%) had an additional ASD. Only one patient required 2 devices. Two patients had associated defects that were treated in the same procedure (pulmonary valve stenosis and arteriovenous fistula). One patient developed total atrioventricular block during device implantation, solved spontaneously 36 hours after device removal, with no need for pacemaker implantation. This patient was successfully treated percutaneously 6 months later without complications. Seventy-nine patients were discharged within 24 hours after the procedure. A mild residual shunt (1-2 mm) was observed in 5% of the cases before discharge. There was no residual shunt 6 months after the procedure. There were no complications in the late follow-up. CONCLUSIONS: Percutaneous ASD closure in selected symptomatic infants is a feasible, safe and effective alternative and should be the first option therapy.

Fechamento percutâneo versus cirúrgico da comunicação interatrial em crianças e adolescente / Percutaneous versus surgical closure of atrial septal defects in children and adolescents

FUNDAMENTO: Há uma paucidade de dados comparando o método percutâneo e o cirúrgico para tratamento da comunicação interatrial tipo ostium secundum. OBJETIVOS: Análise de segurança e eficácia comparando ambos os métodos tratamento em um hospital excelência com vínculo o Ministério de Saúde. MÉTODOS: Estudo observacional, prospectivo, não randomizado de duas coortes de crianças e adolescentes < 14 anos tratadas por meio do cateterismo intervencionista (grupo A) ou da cirurgia cardíaca convencional (grupo B). A coleta dos dados foi prospectiva no grupo A e retrospectiva no B. RESULTADOS: De abr/2009 a out/2011 foram alocados 75 pts no grupo A e entre jan/2006 e jan/2011foram tratados 105 pts no grupo B. A idade e o peso dos pacientes foram maiores no grupo B e o diâmetro da comunicação interatrial do tipo ostium secundum foi semelhante entre os grupos. Sucesso técnico foi observado em todos os procedimentos e não houve óbitos. Complicações (a maioria menores) foram encontradas em 68% no grupo B e em 4% do grupo A (p < 0,001). As taxas de fluxo residual não significativo ou de oclusão total do defeito foram semelhantes nos dois grupos. A mediana de internação foi de 1,2 dias após o procedimento percutâneo e 8,4 dias após a correção cirúrgica (p < 0,001). CONCLUSÃO: Ambos os tratamentos são seguros e eficazes com ótimos desfechos, porém o tratamento percutâneo apresenta menor morbidade e tempo de internação. Tais observações embasam a visão que essa forma de tratamento deve ser, hoje em dia, o método de escolha para pacientes selecionados com CIA do tipo ostium secundum.

BACKGROUND: There is a scarcity of data comparing percutaneous and surgical closure of the secundum atrial septal defect (ASD). OBJECTIVES: Assessment of safety and efficacy of both methods of treatment in a referral center affiliated with the Ministry of Health. METHODS: Observational, prospective, non-randomized study of two cohorts of children and adolescents younger than 14 years, treated by catheterization or surgery. Data was collected prospectively in the percutaneous group (A) and retrospectively in the surgical group (B). RESULTS: A total of 75 patients (pts) were enrolled in group A from April 2009 to October 2011 and 105 pts were treated in group B from January 2006 to January 2011. Age was older and weight was higher in group B and the ASD diameter was similar in both groups. Technical success was achieved in all procedures and there were no deaths. Complications (most minor) occurred in 68% of group B and 4% of A (p < 0.001). Rates of total occlusion or non-significant residual shunts were similar in both groups. Median hospitalization time was 1.2 days in group A and 8.4 days in group B (p < 0.001). CONCLUSION: Both treatment modalities are safe and effective, showing excellent outcomes. However, the percutaneous treatment has lower morbidity and shorter in-hospital stay length. These observations support the concept that percutaneous treatment of atrial septal defects should be regarded as the method of choice to manage selected patients with this condition.

Projeto coração do estudante: uma ação para redução do risco cardiovascular e promoção da saúde / Coração de Estudante: project: an action to reduce cardiovascular risk and health promotion

As doenças cardiovasculares, principal causa de morte no mundo, manifestam-se principalmente na idade adulta. No entanto, seus fatores de risco podem surgir em idades mais precoces, o que tem orientado o foco da prevenção cardiovascular também às crianças e aos adolescentes. Esta conduta tem sido sustentada por estudos que têm demonstrado que a formação da placa aterosclerótica se inicia na infância, bem como por indicativos de que os hábitos adquiridos na infância e na adolescência tendem a ser mantidos na idade adulta. O projeto Coração de Estudante foi concebido com o objetivo de detectar e atuar de forma preventiva sobre os fatores modificáveis de risco cardiovascular e promover a saúde em crianças e adolescentes nas escolas de período integral, atuando em concordância com a I Diretriz de prevenção da aterosclerose na infância e adolescência. Iniciou-se, em 2007, em São Caetano do Sul, SP, ampliando-se para São Paulo em 2010. Importante característica deste projeto é a formação continuada de profissionais que atuam diretamente com os escolares, no que tange à saúde cardiovascular e à prevenção de fatores de risco cardiovascular. As crianças que participam do projeto passam a atuar como multiplicadores com seus amigos e familiares. Entre os resultados já obtidos, destaca-se a criação de uma Lei Municipal em São Caetano do Sul, que instituiu a "Campanha Permanente de orientação às Doenças Cardiovasculares junto à População Jovem". A partir da atuação deste projeto, espera-se contribuir para a concretização do contínuo da saúde cardiovascular, ressaltando sua promoção e a prevenção dos fatores de risco.

Cardiovascular diseases, the leading cause of death worldwide, are manifested mainly in adulthood. However, cardiovascular risk factors may emerge at earlier ages, which have guided the focus of cardiovascular prevention additionally to children and adolescentes. This approach has been supported by studies that have shown that atherosclerotic plaque formation begins in childhood, as well as by evidences that the habits acquired in childhood and adolescence tend to be maintained into adulthood. The "Coração de Estudante" Project was conceived in order to detect and act preventively on modifiable cardiovascular risk factors and to promote health in children and adolescentes in full time schools, acting in accordance with I Guideline dor Prevention of Atherosclerosis in Childhood and Adolescence. Thi Project began in 2007, in São Caetano do Sul, SP, and we expanded to São Paulo in 2010. Important feature of this Project is the ongoing training of professional who work directly with the students, with regard to cardiovascular health and the cardiovascular risk factors prevention. The children who participate in the Project come to act as multipliers with their friends and families. Regarding the obtained results, there is the creation of a Municipal Law in São Caetano do Sul, which introduced the "Permanent Campaign Guidande or Cardiovascular Diseases by the Youth Population". The consolidation of this Project may contribute to the achievement of continuous cardiovascular health. emphasizing its promotion and risk factors prevention.

Importância da umidade fetal e serviço de cardiologia pediátrica integrados na mesma estrutura hospitalar / The importance of the pediatric cardiology division and fetal unit being integrated in the same hospital structure

A cardiologia pediátrica vem experimentando inigualável desenvolvimento nos últimos anos. Novas técnicas cirúrgicas e intervencionistas têm propiciado o tratamento neonatal de várias anomalias, cujo prognóstico anteriormente era desfavorável. A cardiologia fetal é parte importante deste crescimento, não apenas pela possibilidade do diagnóstico precoce, como, também, pela abertura de novas opções terapêuticas ainda na vida intrauterina. Esta especialidade tem trazido um novo paciente para dentro do hospital cardiológico, o feto, com todas as suas particularidades, e, em especial, por estar dentro do organismo materno. Por estes motivos, tem sido tendência atual a instituição de uma unidade fetal acoplada ao centro de cardiologia pediátrica, onde procedimentos diagnósticos e terapêuticos podem ser realizados de maneira segura na vida pré-natal e onde o recém-nascido já é trazido ao centro especializado que receberá o tratamento cirúrgico ou intervencionista, desde o momento do parto. Neste artigo, serão discutidas as vantagens e o impacto da unidade fetal na evolução de recém-nascidos portadores de cardiopatias com repercussão hemodinâmica neonatal.

Oclusão percutânea da fenestração no pós-operatório tardio da cirurgia de Fontan / Percutaneous occlusion of Fontan fenestrations in the late postoperative period

Introdução: A fenestração na cirurgia de Fontan (CF) melhora o resultado imediato no pós-operatório, por descompressão do circuito venoso-pulmonar e aumento do débito cardíaco, a despeito da dessaturação arterial de oxigênio e do risco de embolia paradoxal. Geralmente as fenestrações são ocluídas percutaneamente no seguimento a médio prazo. Este estudo teve como objetivo relatar a experiência institucional na oclusão percutânea da fenestração. Métodos: Estudo descritivo longitudinal, observacional, retrospectivo, de uma coorte não-consecutiva de pacientes. O procedimento foi realizado sob anestesia geral com a ajuda de ecocardiograma transesofágico. O teste de oclusão da fenestração com cateter Bermann angiográfico foi realizado antes da intervenção. Diferentes técnicas e dispositivos foram empregados para a oclusão da fenestração. Resultados: Entre abril de 2004 e dezembro de 2010, 12 pacientes (média de idade, 103,1 ± 88,6 meses; peso, 29,9 ± 12,7 kg) submetidos a CF (10 tubos extracardíacos, 2 túneis intra-atriais) foram tratados 44,1 ± 26,7 meses após a CF. Um paciente não tolerou o teste de oclusão com o balão, sendo contraindicado o procedimento. As próteses utilizadas foram: HelexTM (4 pacientes), AmplatzerTM (2 pacientes), Cardia AtriaseptTM (2 pacientes), FigullaTM (1 paciente), CeraTM (1 paciente), e 1 stent coberto Cheatham-PlatinumTM. Após a oclusão da fenestração, a saturação de oxigênio aumentou significativamente (82,1 ± 6,5% para 95,2 ± 3,2%), sem aumento significativo da pressão venosa central (12,4 ± 2,6 mmHg para 14,5 ± 2,3 mmHg) nem queda do débito cardíaco. Após o procedimento foi observado shunt residual imediato em 5 pacientes, que desapareceu antes da alta. Conclusões: A oclusão percutânea das fenestrações após CF pode ser realizada com várias opções de próteses e técnicas, sendo um procedimento seguro e efetivo e que resulta em normalização dos níveis de saturação.

BACKGROUND: Surgical fenestrations improve the early postoperative outcomes of the Fontan operation (FO) as a result of reduced systemic venous congestion and increased cardiac output, in spite of mild systemic desaturation and risk of paradoxical embolization. Generally, these fenestrations are occluded in the midterm follow-up. This study was aimed at reporting our experience with the percutaneous occlusion of Fontan fenestrations. METHODS: Longitudinal descriptive, observational, retrospective study of a non-consecutive cohort of patients. The procedure was performed under general anesthesia with the guidance of the transesophageal echocardiogram. A fenestration occlusion test was performed prior to the intervention using a Bermann angiographic catheter. Different techniques and devices were used to occlude fenestrations. RESULTS: From April 2004 to December 2010, 12 patients (mean age 103.1 ± 88.6 months; weight 29.9 ± 12.7 kg) undergoing FO (10 extracardiac conduits, 2 intra-atrial tunnels) were treated 44.1 ± 26.7 months after the operation. One patient failed the balloon occlusion test and the procedure was contraindicated. The following devices were used: HelexTM (4 patients), AmplatzerTM (2 patients), Cardia AtriaseptTM (2 patients), FigullaTM (1 patient), CeraTM (1 patient) and 1 covered Cheatham-PlatinumTM stent. After fenestration closure there was a significant increase in oxygen saturation (82.1 ± 6.5% to 95.2 ± 3.2%), without a significant increase in central venous pressures (12.4 ± 2.6 mmHg to 14.5 ± 2.3 mmHg) or reduction of cardiac output. Immediate residual shunt was observed in 5 patients, which disappeared before discharge. CONCLUSIONS: Percutaneous occlusion of Fontan fenestrations can be performed safely and effectively using a variety of techniques and devices resulting in normalization of systemic saturation levels.

Uso do octreotide no tratamento do quilotórax e quiloperitôneo / Use of octreotide in the treatment of chylothorax and chyloperitoneum / Uso del octreotide en el tratamiento del quilotórax y quiloperitoneo

Relato de três casos de quilotórax e um caso de ascite quilosa em crianças em pós-operatório de cirurgia cardíaca, que evoluíram sem resposta ao tratamento clínico habitual, baseado em jejum e nutrição parenteral prolongada. Tratamento com octreotide na dose inicial de 1,0 mcg/kg/h foi escolhido, com aumento progressivo de 1,0 mcg/kg/h/dia até a dose máxima de 4,0 mcg/kg/h. Todos os casos tiveram resposta favorável, com redução progressiva do débito do dreno, até resolução do quadro, sem efeito colateral significativo.

Report of three cases of chylothorax and one case of chylous ascites in children who had undergone cardiac surgery with no response to routine clinical treatment, based on fasting and long-term parenteral nutrition. Treatment with octreotide at an initial dose of 1.0 mcg/kg/h was chosen, with a gradual increase of 1.0 mcg/kg/hr/day until a maximum dose of 4.0 mcg/kg/h. All cases had a favorable response, with gradual reduction of drainage output until prognosis improvement with no significant side effects.

Relato de tres casos de quilotórax y un caso de ascitis quilosa en niños en postoperatorio de cirugía cardíaca, que evolucionaron sin respuesta al tratamiento clínico habitual, basado en ayuno y nutrición parenteral prolongada. Fue elegido tratamiento con octreotide en dosis inicial de 1,0 mcg/kg/h , con aumento progresivo de 1,0 mcg/kg/h/día hasta la dosis máxima de 4,0 mcg/kg/h. Todos los casos tuvieron respuesta favorable, con reducción progresiva del débito del drenaje, hasta resolución del cuadro, sin efecto colateral significativo.

Valvoplastia por via carótidea na estenose aórtica do neonato e lactente jovem: resultados imediatos em serviços de referência / Aortic valvuloplasty using the carotid approach in neonates and infants with aortic stenosis: immediate outcomes in reference centers

INTRODUÇÃO: A valvoplastia aórtica por cateter-balão em neonatos e lactentes ainda é um procedimento discutido na literatura. Neste artigo são relatados os resultados imediatos desse procedimento realizado pela via carotídea. MÉTODO: Estudo longitudinal de uma coorte de pacientes com estenose valvar aórtica grave ou crítica congênita com até seis meses de idade, nos quais foi realizada valvuloplastia aórtica com cateter-balão no período de 1997 a 2008. RESULTADOS: Entre março de 1997 e março de 2008, foram realizados 25 procedimentos em 24 pacientes (79% do sexo masculino), com média de idade de 1,4 ± 1 mês (0,1-4 meses) e média de peso de 3,7 ± 1,2 kg (1,1-5,2 kg). A relação balão-anel foi de 0,93 ± 0,1. Óbitos relacionados ao procedimento ocorreram em 4 pacientes (17%), três por falência ventricular esquerda e um por dissecção do seio de Valsalva da artéria coronária esquerda durante o posicionamento do guia e introdutor antes da realização da valvoplastia. O gradiente sistólico máximo transvalvar à ecocardiografia caiu de 86 ± 25 mmHg para 36 ± 15 mmHg, enquanto o gradiente pico-a-pico caiu de 61 ± 36 mmHg para 29 ± 17 mmHg após o procedimento. Melhora significativa da função ventricular foi observada nos pacientes com disfunção prévia. Houve aparecimento ou piora de insuficiência aórtica em 10 pacientes, não sendo necessária intervenção cirúrgica imediata. Fibrilação ou taquicardia ventricular foi observada em 4 pacientes. No seguimento de 7 pacientes, 2 necessitaram de cirurgia valvar. CONCLUSÕES: Embora ainda seja um procedimento associado a morbidade e mortalidade significativas, a valvoplastia aórtica é eficaz na redução do gradiente transvalvar e na preservação da função ventricular e é capaz de postergar a intervenção cirúrgica.

BACKGROUND: Balloon aortic valvuloplasty still remains a debatable procedure in the literature. In this paper, we report the immediate results of this procedure using the carotid access. METHOD: Longitudinal study of a cohort of patients with severe or critical congenital aortic valvular stenosis with up to six months of age treated with balloon aortic valvuloplasty from 1997 to 2008. RESULTS: Between March 1997 and March 2008, 25 procedures were performed in 24 patients (79% males) with mean age of 1.4 ± 1.0 months (0.1-4 months) and mean weight of 3.7 ± 1.2 kg (1.1-5.2 kg). The balloon-annulus ratio was 0.93 ± 0.1. There were 4 procedure-related deaths (17%), three of them due to left ventricular dysfunction and one due to the dissection of the left sinus of Valsalva during positioning of the guide wire and sheath prior valvuloplasty. The peak transvalvar systolic gradient at echocardiography decreased from 86 ± 25 mmHg to 36 ± 15 mmHg whereas the peak-to-peak gradient decreased from 61 ± 36 mmHg to 29 ± 17 mmHg after the procedure. There was significant improvement of ventricular function in patients with previous dysfunction. There was worsening or de-novo aortic failure in 10 patients, which did not require immediate surgical intervention. Ventricular tachycardia or ventricular fibrillation was observed in 4 patients. During follow-up, valve surgery was required in 2 of 7 patients. CONCLUSIONS: Although still associated to significant morbidity and mortality, balloon aortic valvuloplasty is effective in reducing transvalvar gradient and in preserving left ventricular function and may delay the need for surgical intervention.

Experiência multicêntrica na América do Sul no fechamento perventricular da comunicação interventricular muscular congênita / Perventriculat closure of congenital muscular ventricular septal defect: multicenter experience in South America

Fundamentos: O fechamento perventricular das comunicações interventriculares (CIVs) musculares tornou-se uma altenativa terapêutica atraente em pequenos lactentes com grandes defeitos. Entretanto, a reprodutibilidade desse métodos em vários centros mundiais ainda é uma questão em aberto. Método: Relatamos uma experiência multicêntrica na América do Sul com tal abordagem. No período de julho de 2007 a maio de 2009, nove pacientes não consecutivos (idade e peso médios de 6 meses e 5,5kg, respectivamente) foram submetidos a procedimento no centro cirúgico, sob monitoração da ecocardiográfia transesofágica, utilizando-se dispositivos Amplatzer. Todos os pacientes, com exceção de um, apresentavam insuficiência cardíaca e graus variados de hipertensão pulmonar. Quatro pacientes...

Background: Perventricular closure of muscular ventricular septal defects (VSD) has become an attractive treatment modality for infants. However, its reproducibility worldwide remains to be seen. Methods: We report a multicenter experience in South America. From July, 2007 to May, 2009, nine non-consecutive patients (median age and weight were 6 months and 5.5 kg, respectively) underwent the procedure in the operating room under transesophageal echocardiographic guidance using Amplatzer devices. All patients but one were in congestive heart failure and had pulmonary arterial hypertension. Four patients had coarctation of the aorta and one was submitted to pulmonary artery banding at 6 months of life, which were all repaired at the same session. Eight patients had single defects (six mid-muscular, two apical) measuring 10.3 ± 3.7 mm and one patient had multiple apical defects that required two devices. Results: Ten devices were implanted successfully (median size: 12 mm), and two had to be sutured to the right ventricular wall with a surgical suture. One patient...

Prevalência e abordagem cirúrgica da estenose supravalvar pulmonar pós-operação de jatene para transposição das grandes artérias / Prevalence and surgical approach of supravalvular pulmonary stenosis after jatene operation for transposition of great arteries

FUNDAMENTO: A transposição das grandes artérias é a cardiopatia congênita cianogênica mais freqüente no período neonatal, correspondendo a 7 por cento de todas as cardiopatias congênitas. Dentre as operações para tratamento cirúrgico, a operação de Jatene, com correção arterial, é o tratamento escolhido. Durante a evolução pós-operatória tardia, alguns problemas foram observados, sendo o mais comum a ocorrência de estenose supravalvar na neopulmonar, independentemente do tipo da técnica cirúrgica utilizada. OBJETIVO: Estudar e analisar a prevalência da estenose, bem como descrever o tratamento cirúrgico e propor manobras técnicas para prevenir seu aparecimento. MÉTODOS: Dentre 553 pacientes operados, 409 tiveram alta hospitalar e 281 seguidos tardiamente; 59 (20,9 por cento) apresentaram diferentes graus de estenose supravalvar pulmonar e 21 gradiente médio superior a 60 mmHg, necessitando tratamento cirúrgico. Dependendo da localização e da anatomia da estenose, o tratamento cirúrgico constou de aplicação de diferentes técnicas, como ampliação das áreas de estenose com remendos de pericárdio bovino, ressecção de áreas estenóticas e anastomose término-terminal, substituição de remendos retraídos e de tubos sintéticos. RESULTADOS: Houve boa evolução em 20 pacientes, com óbito em um dos casos. CONCLUSÃO: Conclui-se que a estenose supravalvar pulmonar pós-operação de Jatene para transposição das grandes artérias teve prevalência de 20,9 por cento. Uma vez identificada e com indicação de tratamento, pode ser tratada cirurgicamente com baixa mortalidade, mediante diferentes técnicas cirúrgicas. Para prevenir a ocorrência de estenose, propõem-se ampla dissecção e liberação dos ramos pulmonares, anastomoses amplas, remendos amplos de pericárdio autólogo e cuidado na reconstrução da neoaorta, evitando compressão da neopulmonar.

BACKGROUND: The Transposition of the Great Arteries is the most frequent congenital cyanogenic cardiopathy in the neonatal period, corresponding to 7 percent of all congenital cardiopathies. Among the operations for surgical treatment, the Jatene operation, with arterial correction, is the treatment of choice. During the late postoperative evolution, some problems were observed, with the most common being the occurrence of supravalvular stenosis at the neopulmonary, regardless of the type of surgical technique used. OBJECTIVE: To study and analyze the prevalence of stenosis, as well as describe the surgical treatment and propose technical maneuvers to prevent its onset. METHODS: Of the 553 patients that underwent surgery, 409 were discharged from the hospital and 281 had late follow-up; 59 (20.9 percent) presented different degrees of supravalvular pulmonary stenosis and 21 had a mean gradient > 60 mmHg, needing surgical treatment. Depending on the location and anatomy of the stenosis, the surgical treatment consisted of the use of different techniques, such as the enlargement of stenosis areas with bovine pericardium patches, resection of stenotic areas and termino-terminal anastomosis, replacement of retracted patches and synthetic tubes. RESULTS: Twenty patients presented good evolution and only one patient died. CONCLUSION: It can be concluded that the supravalvular pulmonary stenosis, post-Jatene operation for Transposition of Great Arteries, had a prevalence of 20.9 percent; once identified and with indication for treatment, it can be treated surgically with low mortality levels, through different surgical techniques; to prevent the occurrence of stenosis, ample dissection and release of the pulmonary branches, double anastomoses, large patches of autologous pericardium and careful reconstruction of the aorta are proposed, which prevents the compression of the neopulmonary.

Fechamento percutâneo da Comunicação Interventricular muscular congênita / Percutaneous closure of congenital muscular ventricular septal defects

tratamento percutaneo da comunicação interventricular (CIV)congênita vem sendo realizado com bons resultados nos últimos 10 anos. Relatamos nossa experiência com a oclusão percutânea da CIV muscular congênita com próteses Amplatzer avaliando exequibilidade, segurança e eficâcia do método: Método: No período de setembro de 2002 a dezembro de 2007, foram realizados 9 procedimentos em múltiplos centros em 8 pacientes não-concecutivos (mediana de idade de 6 anos e de peso de 26 kg), sob anestesia geral e monitoração pela ecocardiografia transesofágica. Todas as CIVs eram únicas (7 na região trabecular média e 1 na porção anterior) e tinham diâmetro médio de 6,0 mais ou menos 2,1 mm. Houve embolização imediata de um dispositivo com resgate percutâneo. O procedimento foi repetido com sucesso após um ano. Todos os casos restantes foram realizados com sucesso, som complicações maiores. O índice de oclusão foi de 100 por cento no seguimento. Conclusão: Nessa pequena série de pacientes, a oclusão percutânea da CIV muscular congênita única com próteses Amplatzer foi um procedimento de fácil execução, seguro e altamente efizaz.

Background: Percutaneous treatment of muscular ventricular septal defects (VSD) has been performed with good results in the last 10 years. We report our experience with the percutaneous closure of congenital muscular VSDs with Amplatzer devices assessing the feasibility, safety and efficacy of the procedure. Methods: From 9/2002 to 12/ 2007, 9 procedures were performed in multiple centers in 8 non-consecutive patients (median age: 6 years; median weight: 26 kg) under general anesthesia and transesophageal echocardiographic monitoring. All VSDs were single (7 in the trabecular region and 1 anterior) and had a mean diameter of 6.0 ± 2.1 mm. There was one device embolization with immediate percutaneous device retrieval. This procedure was successfully repeated after year. The other cases were completed successfully without major complications. The rate of complete closure was 100% at follow-up. Conclusion: In this small series of patients, percutaneous closure of congenital single muscular VSD was relatively easy to perform, safe and highly effective.