ABSTRACT
A síndrome de Wyburn-Mason constitui-se na presença demalformações arteriovenosas comumente localizadas na órbita,nos anexos oculares, na retina e no encéfalo, principalmente nomesencéfalo. Existem apenas 14 casos dessa rara doençacongênita relatados na literatura, sendo apresentados os achadosclínicos e radiológicos de um paciente de 31 anos de idade comesse diagnóstico desde os 7 anos. Ao exame neurológico apresentaamaurose à direita e visão normal à esquerda. Os exames deimagem evidenciaram malformação arteriovenosa envolvendovasos orbitários direitos e espessamento do nervo óptico direitoaté a região opticoquiasmática. Em virtude da grande morbidadedo tratamento cirúrgico, desde o momento do diagnóstico foiinstituído tratamento conservador, tendo até o momento ocorridoevolução sem intercorrências.