Malformación completa del sistema nervioso central y otras malformaciones asociadas. A propósito de un caso / Complete malformation of the central nervous system and other associated malformations. A case report

La anencefalia es una anomalía gestacional que produce la ausencia de gran parte del cerebro y del cráneo; aunque se desconoce el motivo principal de su aparición, puede estar relacionado con toxinas ambientales, y pobre ingesta de ácido fólico durante el embarazo. Los fetos que padecen de esta malformación, en su mayoría, no llegan a nacer vivos o mueren a las pocas horas. Se presentó una paciente recibida en emergencia en el Centro de Atención Integral Materno Infantil, municipio Ixchiguan, departamento de San Marcos, Guatemala con embarazo a término, según refirió la paciente, sin atención prenatal, dolor en hipogastrio y pérdida de líquido amniótico de un día de evolución. Siendo este un defecto genético multifactorial, para el cual no existe tratamiento, el único recurso para su prevención fue brindar una atención prenatal pormenorizada con énfasis especial en el programa de genética para la detección precoz de anomalías congénitas.

Anencephaly is a gestational anomaly that produces the absence of a large part of the brain and skull; although the main reason for its appearance is unknown, it may be related to environmental toxins and poor intake of folic acid during pregnancy. Most of the fetuses that suffer from this malformation are not born alive or die within a few hours. We present a female patient who was received in the emergency service of the Comprehensive Maternal and Child Care Center in Ixchiguan municipality, San Marcos department, Guatemala, with a full-term pregnancy, as reported by the patient, without prenatal care, hypogastric pain and loss of amniotic fluid of one day of evolution. Since there is no treatment for this multifactorial genetic defect, the only resource for its prevention was to provide detailed prenatal care with special emphasis on the genetics program for the early detection of congenital anomalies.

Encefalocele occipital gigante sin complicaciones neonatales inmediatas / Giant occipital encephalocele without immediate neonatal complications

RESUMEN El encefalocele se produce por un defecto del tubo neural debido a una insuficiencia de la superficie ectodérmica de separarse del neuroectodermo. Este tipo de defecto incluye una etiología multifactorial. Se presentó el caso de una paciente de 43 años, raza indígena, con historia obstétrica de 14 embarazos (13 partos y 1 aborto espontáneo). La paciente acudió con dolor al servicio de urgencia del Centro de atención integral materno-infantil de Ixchiguán, San Marcos, Guatemala (fue atendida como parte de la colaboración médica cubana). En la cesárea se obtuvo un recién nacido con encefalocele occipital, sin complicaciones neonatales inmediatas. El pronóstico para los pacientes con este tipo de malformación congénita es variable, pues depende, en primer lugar, de la localización y el tamaño, del tipo de tejido cerebral herniado, y por otro lado, del número, tipo y gravedad de las malformaciones asociadas.

ABSTRACT Encephalocele occurs from a neural tube defect due to a failure of the ectodermal surface to separate from the neuroectoderm. This type of defect includes a multifactorial etiology. We present a 43-year-old female indigenous patient, with an obstetric history of 14 pregnancies (13 deliveries and 1 spontaneous abortion). She came with pain to the emergency service of the Comprehensive Maternal and Child Care Center of Ixchiguán, San Marcos, Guatemala and was treated as part of the Cuban medical collaboration. A neonate with occipital encephalocele, without immediate neonatal complications, was born by caesarean section. Patient prognosis with this type of congenital malformation is variable, since it depends, firstly, on its location and size, type of herniated brain tissue, and on the other hand, on the number, type and severity of the associated malformations.

Rotura de vasa previa en una inserción velamentosa del cordón umbilical / Ruptured vasa previa in a velamentous umbilical cord insertion

RESUMEN La rotura de vasa previa es una afección infrecuente que aparece cuando el cordón umbilical tiene una inserción velamentosa y los vasos fetales desprotegidos, que al carecer de la gelatina de Wharton, discurren a través de las membranas, lo que los hace especialmente vulnerables a la rotura o desgarros. Los factores de riesgo más relevantes son: la gestación gemelar monocorial, las gestaciones conseguidas mediante técnicas de reproducción asistida y las anomalías de inserción placentaria. La rotura de la vasa previa puede llevar a: una hemorragia fetal aguda, un choque hipovolémico, una asfixia fetal y a la muerte perinatal. El estudio ecográfico de la placenta y el empleo del Doppler color tienen gran importancia para lograr el diagnóstico precoz de las pacientes en riesgo, el cual constituye la premisa fundamental para lograr disminuir la morbilidad y mortalidad fetal y neonatal.

ABSTRACT Ruptured vasa previa is an uncommon condition that appears when the umbilical cord has a velamentous insertion and the unprotected fetal vessels, which, in the absence of Wharton's jelly, run through membranes making them especially vulnerable to rupture or tears. The most relevant risk factors are: monochorionic twin pregnancy, pregnancies achieved through assisted reproductive techniques and abnormal placental cord insertion. Ruptured vasa previa can lead to: acute fetal hemorrhage, hypovolemic shock, fetal asphyxia and perinatal death. The ultrasound study of the placenta and the use of color Doppler ultrasound are of great importance to achieve early diagnosis of patients at risk, which is the fundamental premise to achieve lower fetal and neonatal morbidity and mortality.

Rabdomiosarcoma botrioide del aparato genital femenino en una adolescente virgen / Botryoid Rhabdomyosarcoma of the Female Genital Tract in a Virgin Adolescent

El rabdomiosarcoma es un tumor complejo y de gran malignidad que se origina en las células de la mesénquima embrionaria con capacidad para diferenciarse en células musculares esqueléticas. Este es el tumor maligno de tejido blando más frecuente. Representa aproximadamente 3,5 por ciento de los casos de cáncer en niños de 0 a 14 años de edad. Se presenta una paciente adolescente y virgen en la que se diagnostica histológicamente rabdomiosarcoma botrioide de la vagina. La presentación clínica del rabdomiosarcoma embrionario variedad botrioide es, en general, una masa que protruye por la uretra o el introito vaginal, o por la presencia de flujo fétido o sangrado vaginal en niñas menores de 2 años. En estas lesiones el apoyo diagnóstico con inmunohistoquímica es de vital importancia. El pronóstico de esta enfermedad está determinado por variables como el tamaño tumoral, órgano comprometido, edad del paciente, resultado quirúrgico (R0/R1) y presencia de metástasis. La evaluación médica multidisciplinaria precoz y oportuna permitirá siempre establecer un diagnóstico y tratamiento adecuados(AU)

Rhabdomyosarcoma is a complex and highly malignant tumor that originates in the cells of the embryonic mesenchyme with the ability to differentiate into skeletal muscle cells. This is the most common malignant soft tissue tumor. It represents approximately 3.5 percent of cancer cases in children from zero to 14 years of age. A case of a virgin adolescent patient is presented. A botryoid rhabdomyosarcoma of the vagina was diagnosed histologically. The clinical presentation of embryonic botryoid rhabdomyosarcoma variety is, in general, a mass that protrudes through the urethra or vaginal introitus, or the presence of fetid flow or vaginal bleeding in girls under 2 years. In these lesions, diagnostic support with immunohistochemistry is of vital importance. The prognosis of this disease is determined by variables such as tumor size, compromised organ, age of the patient, surgical result (R0 / R1) and presence of metastasis. Early and timely multidisciplinary medical evaluation will always allow an adequate diagnosis and treatment to be established(AU)

Corioangioma gigante de la placenta con buenos resultados perinatales / Giant Placenta Chorioangioma with Good Perinatal Outcomes

El corioangioma fue descrito por primera vez en 1798 por Clarke. Este es un tumor no trofoblástico de la placenta, constituye una entidad poco usual y se reporta en 1 por ciento de las placentas examinadas microscópicamente, con evidencia clínica en aproximadamente 1:3 500 a 1:9 000 nacimientos. Presentamos el caso de una paciente de 21 años, con una historia obstétrica de embarazos 2, abortos 1, que es valorada en servicio de emergencias con embarazo a término con corioangioma gigante de la placenta. El ultrasonido muestra una imagen redondeada hipoecogénica que se interpreta como: cotiledón placentario aberrante. Se le realizó cesárea y se observa una tumoración redondeada en borde placentario con presencia de una red vascular evidente en su superficie. El ultrasonido es el medio que más favorece el diagnóstico, sobre todo el Doppler. La detección precoz y oportuna de esta afección permite la vigilancia fetal y la prevención de las complicaciones(AU)

Clarke first described Chorioangioma in 1798. This is a placenta non-trophoblastic tumor; it is an unusual entity and is reported in 1 percent of the placentas examined microscopically, with clinical evidence in approximately 1: 3 500 to 1: 9 000 births. We present the case of a 21-year-old patient, with an obstetric history of two pregnancies and one abortions, who is evaluated in emergency services with full-term pregnancy with giant placenta chorioangioma. Ultrasound shows a rounded hypoechoic image that is interpreted as aberrant placental cotyledon. A caesarean section was performed and a rounded tumor was observed on the placental border with the presence of an evident vascular network on the surface. Ultrasound is the way that most favors diagnosis, especially Doppler. Early and timely detection of this condition allows fetal monitoring and prevention of complications(AU)

Acciones pedagógicas para la preparación de los alumnos ayudantes en Ginecología y Obstetricia / Educational actions for the preparation of teaching assistant students in Gynecology and Obstetrics

Fundamento: el proceso de formación docente en las ciencias médicas exige de nuevas concepciones teóricas y metodológicas en la actualidad. Objetivo: elaborar acciones que desde una perspectiva pedagógica favorezcan la preparación de los alumnos ayudantes de la especialidad Ginecología y Obstetricia. Método: se realizó un estudio descriptivo, con enfoque cualicuantitativo en el Hospital Universitario Gineco-Obstétrico "Mariana Grajales" de Villa Clara desde enero de 2014 a enero de 2016. Se utilizaron métodos teóricos: análisis-síntesis e inducción deducción para los referentes teóricos del tema; y empíricos: revisión documental, encuesta a estudiantes, observación científica y entrevista a informantes clave. Resultados: los resultados mostraron que existen insuficiencias en los alumnos ayudantes de Ginecología y Obstetricia acerca del conocimiento de sus funciones pedagógicas, la mayoría no mostró motivación para impartir docencia, no poseen los conocimientos esenciales básicos sobre la pedagogía y el proceso enseñanza aprendizaje necesarias para su desempeño, por lo que se elaboraron acciones científico-metodológicas para resolver estas carencias. Conclusiones: de acuerdo con los resultados del diagnóstico y los fundamentos que ofrece la estrategia destinada a la formación pedagógica, las acciones elaboradas fortalecen el dominio de la pedagogía en la formación de los alumnos ayudantes para su futuro desempeño como profesionales de las ciencias de la salud, vinculados, no solo a la asistencia, sino también a la docencia y fueron valoradas por los especialistas como pertinentes, factibles y de gran valor pedagógico.

Background: the teaching-training process in medical science requires new theoretical and methodological concepts today. Objective: to develop actions that favor from a pedagogical perspective the preparation of teaching assistant students in the Gynecology and Obstetrics specialty. Methods: a descriptive study was carried out, within the qualitative-quantitative approach at "Mariana Grajales" Obstetric-Gynecologic University Hospital of Villa Clara from January 2014 to January 2016. Theoretical methods were used: analysis-synthesis and induction; and empirical ones: document review, survey to students, scientific observation and interviews to key informants. Results: the results showed that there are shortcomings in teaching assistant pupils of Gynecology and Obstetrics regarding knowledge of their pedagogical functions, most showed no motivation for teaching, they do not have the basic essential knowledge about pedagogy and teaching-learning process necessary for performance, scientific and methodological actions to address these deficiencies were developed. Conclusions: according to the results of diagnosis and rationale offered by the strategy for pedagogical training, the actions elaborated strengthen the domain of pedagogy in the formation of teaching assistant students for their future roles as professionals in health sciences linked not only to health but also to teaching and they were valued by experts as relevant, feasible and of a great educational value.

Rabdomiosarcoma botrioide del aparato genital femenino en paciente adolescente virgen / Botryoid rhabdomyosarcoma of the female genital apparatus in a virgin adolescent

El rabdomiosarcoma es un tumor complejo y de gran malignidad que se origina en las células del mesénquima embrionario con capacidad para diferenciarse en células musculares esqueléticas. Este es el tumor maligno de tejido blando más frecuente. Representa aproximadamente 3,5 por ciento de los casos de cáncer en niños de 0 a 14 años de edad. La presentación clínica del rabdomiosarcoma embrionario variedad botrioides es, en general, una masa que protruye por la uretra o el introito vaginal, o por la presencia de flujo fétido o sangrado vaginal en niñas menores de 2 años. Se presenta el caso de un rabdomiosarcoma botrioides de la vagina diagnosticado es una paciente de 16 años y virgen. El apoyo diagnóstico con inmunohistoquímica es de vital importancia y la evaluación médica multidisciplinaria precoz y oportuna permitirá siempre establecer un diagnóstico y tratamiento adecuados que mejoren el pronóstico de quienes padecen esta enfermedad(AU)

Rhabdomyosarcoma is a complex tumor of great malignity that originates in the embryonary mesenchymal cells with the capacity of differentiating into skeletal muscle cells. This is the most frequent malignant tumor in the soft tissue. It roughly represents 3.5 percent of cancer in children aged 0 to 14 years. Generally, the clinical presentation of botryoid-type embryonary rhabdomyosarcoma is a mass that protrudes from the urethra or the vaginal introit or the presence of fetid fluid or vaginal bleeding in girls under 2 years-old. This is the case of a 16 years-old virgin female patient diagnosed with botryoid rhabdomyosarcoma of the vagina. The diagnostic support with immunohistochemistry is of vital importance in addition to the early and timely multidisciplinary medical assessment for setting adequate diagnosis and treatment that improve the prognosis of persons suffering this disease(AU)

Sistema automatizado para mejorar la calidad docente-asistencial en la residencia de Ginecología y Obstetricia / Automated system to improve the teaching-assistance quality in the residence of Gynecology and Obstetrics

Fundamento: el proceso de formación profesional constituye en la actualidad un gran desafío debido al carácter dinámico dado por la multiplicidad de datos a registrar acerca de los estudiantes y profesionales; ello implica la necesidad de buscar opciones automatizadas que satisfagan esta demanda. Objetivo: diseñar un sistema automatizado para mejorar la calidad del proceso docente-asistencial en la residencia de Ginecología y Obstetricia. Métodos: se realizó una investigación de desarrollo en el Hospital Gineco-Obstétrico "Mariana Grajales" de Villa Clara, se utilizaron métodos teóricos, empíricos y matemáticos, se sometió la evaluación del producto a criterio de especialistas. Resultados: se encontraron irregularidades en la elaboración manual del plan docente asistencial en la mencionada residencia: desorganización en la planificación de algunas actividades, coincidencias en determinados servicios de un mismo residente y se detectó que algunos, ya en su año terminal no habían concluido determinadas rotaciones. Los encuestados coinciden en la necesidad de crear una base de datos automatizada para localizar toda la información precisa; para ello se diseñó un software. Conclusiones: el software diseñado facilita la organización y actualización permanente de la información del plan docente asistencial, de manera fácil, con ahorro de recursos y tiempo; los especialistas consideraron que es pertinente, novedoso y ofrece solución a una necesidad de constante mejoramiento del proceso docente educativo, por lo que fue aprobado para su aplicación.

Background: the process of professional formation constitutes a great challenge at present due to the dynamic character given by the multiplicity of data to be registered about the students and professionals; it implies the necessity to look for automated options that satisfy this demand. Objective: to design an automated system to improve the quality of the teaching-assistance process in the residence of Gynecology and Obstetrics. Methods: it was carried out a development investigation in "Mariana Grajales" Gineco-obstetric Hospital of Villa Clara, theoretical, empiric and mathematical methods were used, the product was valued according to the specialists' criteria. Results: there were irregularities in the manual elaboration of the teaching-assistance plan in the mentioned residence: disorganization in the planning of some activities, coincidences in certain services of the same resident and it was detected that some residents had not concluded certain rotations in the last year of their studies. Those interviewed coincided in the necessity of creating an automated database to locate all the precise information; for this reason a software was designed. Conclusions: the designed software facilitates the organization and permanent updating of the information of the teaching-assistance plan in an easy way, saving resources and time; the specialists considered it is as pertinent, novel and it offers solution to a necessity of constant improvement of the teaching-learning process, that´s why its application was approved.

Embarazo ectópico abdominal en paciente posmenopáusica / Abdominal ectopic pregnancy in postmenopausal patient

La anidación anómala del blastocito se denomina como gestación ectópica. El embarazo ectópico abdominal es una forma rara que se presenta en aproximadamente el 1 por ciento de ellos. Se define como la implantación del producto de la concepción en la cavidad peritoneal, excluyendo las localizaciones tubáricas, ováricas e intraligamentarias. Este es de difícil diagnóstico, pues en muchas ocasiones se realiza de forma tardía. El objetivo del presente trabajo es presentar el caso de una paciente posmenopáusica que tuvo un embarazo ectópico abdominal lo cual lo hace aún más raro, de esta forma aportamos un conocimiento que quizá nunca se ha visto por muchos ginecobstetras(AU)

Manual instructivo para la atención integral en Ginecología Infantojuvenil / Instructive manual for the comprehensive attention in Infant-youngsters Gynecology

Fundamento: la Ginecología Infantojuvenil es una rama muy sensible de la Ginecología, por las edades de sus pacientes y los temas que estudia. Objetivo: elaborar un manual instructivo sobre Ginecología Infantojuvenil para la docencia dirigido a los médicos generales y los especialistas en Ginecología y Obstetricia que laboran en la Atención Primaria de Salud (APS). Método: se realizó un estudio descriptivo transversal en el Hospital Universitario Gineco-Obstétrico "Mariana Grajales", de enero a diciembre de 2014. La muestra estuvo constituída por 12 docentes con experiencias en la Ginecología Infantojuvenil. Se utilizaron métodos teóricos: analítico-sintético e inductivo-deductivo para la fundamentación teórica, la elaboración del informe investigativo y explicar conceptos relacionados con el tema; empíricos: análisis documental del programa de estudio y los cursos de postgrado para valorar el grado de actualización en dichos contenidos, y la encuesta a docentes para determinar los núcleos de contenido que debían ser abordados en el material instructivo. Resultados: se evidencia la necesidad de actualizar los contenidos relacionados con el manejo y protocolos de actuación en relación con las afecciones infantojuveniles, por lo que se elaboró un manual instructivo con los temas demandados por los docentes consultados: trastornos menstruales posmenarquia, infecciones y malformaciones congénitas. Conclusiones: el manual instructivo para la atención integral en Ginecología Infantojuvenil fue evaluado como pertinente, de calidad y utilidad práctica por criterio de especialistas, porque contribuye a perfeccionar la preparación de los médicos involucrados en la atención de excelencia que demanda la prestación del referido servicio.

Background: the Infant-youngsters Gynecology is a very sensitive branch of Gynecology, for the ages of its patients and the topics that it studies. Objective: to elaborate an instructive manual on Infant-youngsters Gynecology for teaching, for general practitioners and Gynecology and Obstetrics specialists who work in the Primary Health cares (PHC). Method: it was carried out a cross-sectional descriptive study in "Mariana Grajales" Gynecological-obstetric University Hospital, from January to December 2014. The sample comprised 12 experienced professors in Infant-youngsters Gynecology. Theoretical methods were used: analytic-synthetic and inductive-deductive for the theoretical background, the elaboration of the research report and to explain concepts related with the topic; empiric ones: documental analysis of the study program and the post-graduate courses to value the updating level in its contents, and the survey to the professors to determine the content cores that should be approached in the instructive material. Results: it is evidenced the necessity of updating the contents related with the management and performance protocols in connection with Infant-youngstersaffections, that ´s why an instructive manual was elaborated with the topics that the consulted professors suggested: menstrual disorders, post-menarche, infections and congenital malformations. Conclusions: the instructive manual for the comprehensive attention in Infant-youngsters Gynecology was evaluated as pertinent, with quality and practical usefulness by specialists' criteria, because it contributes to perfect the preparation of the doctors involved in the excellence attention that demands the referred service.

Factores de riesgo maternos y fetales en recién nacidos con macrosomía / Maternal and fetal risk factors in neonates with macrosomia

Introducción: el Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos define la macrosomía fetal como el peso al nacimiento igual o superior a 4 500 gramos; esta entidad se asocia a una morbilidad y mortalidad maternas y perinatales elevadas. Objetivo: determinar el comportamiento de los factores de riesgo en pacientes con macrosomía. Método: se realizó un estudio observacional descriptivo y transversal. Del total de nacidos vivos con macrosomía fetal en el período estudiado, se escogieron al azar 123 pacientes mediante un muestreo aleatorio simple; las variables estudiadas fueron los factores de riesgo para la macrosomía, los cuales se dividieron en maternos y fetales, edad materna, vía del parto y peso al nacer. Resultados: el mayor número de nacimientos macrosómicos ocurrieron entre 20-34 años de edad, predominaron la obesidad materna y el peso aproximado fetal mayor o igual a 4 500 gramos en las pacientes con parto distócico (p = 0,003 y p = 0,000, respectivamente). El mayor número de recién nacidos pesaron entre los 4 500 gramos-4999 gramos, y la mayoría de las pacientes tenían uno o más factores de riesgo para la macrosomía. Conclusiones: la presencia de factores de riesgo es frecuente en pacientes con macrosomía fetal; su adecuado reconocimiento y atención favorecerán los mejores resultados maternos y perinatales.

Introduction: the American College of Obstetricians and Gynecologists define fetal macrosomia as having a birth weight equal or greater than 4 500 grams; this entity is associated with a high perinatal and maternal mortality and morbidity. Objective: to determine the manifestation of risk factors in patients with macrosomia. Method: a transversal and descriptive observational study was performed. A number of 123 patients were chosen randomly from the total of born alive with fetal macrosomia in the period studied by means of a simple random sampling; the studied variable were risk factors for macrosomia, which were divided in maternal and fetal, maternal age, delivery way and birth weight. Results: the greater number of macrosomic births occurred between 20 to 34 years of age, maternal obesity predominated and estimated fetal weight was equal or greater than 4500 grams in patients with dystocic delivery (p = 0,003 and p = 0,000, respectively). The greater number of newly born infants weighed between 4500 and 4999 grams, and most of the patients had one or more risk factors for macrosomia. Conclusions: the presence of risk factors is very frequent in patients with fetal macrosomia; their adequate recognition and follow-up will favor best maternal and perinatal results.