ABSTRACT
En 207 niños portadores de malformaciones cardíacas (MC) comprobadas se estudió la presencia de defectos congénitos extra cardíacos (DEC) y la relación entre estos y parámetros tales como sexo, peso de nacimiento y edad de los padres. En 66 (31,9%) de los casos se encontraron DEC asociados, 25,7% de ellos correspondían a síndromes conocidos. El canal atrio-ventricular y el ductus persistente fueron las cardiopatías que con mayor frecuencia se asociaron con DEC siendo estos también frecuentes en pacientes con defectos septales auriculares y ventriculares; tetralogía de Fallot, estenosis pulmonar y aórtica, coartación aórtica y ventrículo único. El sexo, el peso de nacimiento y la edad de los padres no influyeron significativamente sobre la frecuencia de DEC. Los DEC que ocurrieron en pacientes se encontraron preferentemente en el sistema digestivo, los órganos de los sentidos y el musculoesquelético. Con excepción de los síndromes clásicos no se encontraron asociaciones preferentes entre determinados MC y DEC