Leiomiosarcoma de cuero cabelludo / Leiomyosarcoma of the scalp

Presentamos un caso de leiomiosarcoma cutáneo de cuero cabelludo, tumor de muy rara observación en Dermatología. Hacemos una puesta al día de la bibliografía y comentamos los hechos destacados en lo que hace a las estadísticas de frecuencia, ubicación de lesión, edad y sexo de los pacientes, diferenciación histopatológica, comportamiento biológico, tratamiento y pronóstico de esta infrecuente neoplasia cutánea maligna

Síndrome de los cabellos impeinables / Uncombable hair syndrome

Presentamos el caso de una niña de 7 años con el "Síndrome de los cabellos impeinables-localizado en región temporo-parietal izquierda, que comienza aproximadamente a la edad de 6 años. Se realiza un exhaustivo clínico general; neuroendocrinológico, laboratorial y genético. El diagnóstico se basa en la microscopía electrónica de barrido, que muestra la imagen canicular, en el corte longitudinal de un cabello de la zona afectada ("Pili Canal'iculi"), considerada patognomónica de este síndrome. En nuestro caso comprobamos una tricorrexis nodosa y además las "Espuelas cuticulares" descriptas por Kulwien; en un cuadro sinóptico tratamos las diferencias y asociaciones del sindrome que nos ocupa, con otras patologías capilares. Con la finalidad de aclarar su patogenia creemos de interés realizar el estudio genético respectivo

Balanitis seudoeritroplásicas / Pseudo-erythroplastic balanitis

Se presentan dos pacientes con balanitis seudo eritroplásicas con los caracteres clínico-histológicos de las balanitis seudo eritroplásica telangiectásia y variable de Mirande y de la balanitis liquenoide purpúrica y teleangiectásica, con infiltrados linfomonocitarios. Se aportan los elementos necessarios para reafirmar la anatomía de estas nuevas entidades, tratando de aclarar, el tan controvertido cuadro de las balanitis eritroplásicas

Lipoatrofia semicircular de muslos / Semicircular lipoatrophia of thighs

La observación en una mujer de 22 años de edad, con atrofias localizadas en bandas en sus miembros inferiores, nos permitió a través de la búsqueda bibliográfica y de cotejar esta afección con otras atrofias circunscriptas diversas tales como: la panatrofia de Gowers, la paniculitis de Weber Christian, el lupus eritematoso profundo de Irgang-Kaposi, la esclerodermia en banda, la atrofodermia de Pasini y Pierini, la citoestonecrosis post-traumática, celutis, la atrofia parda circunscripta diabética, la lipoatrofia insulínica, la atrofia post corticoidea intralesionales, la lipoatrofia centrifugalis abdominalis infantilis, la lipoatrofia anular y la paniculitis del tejido conectivo, diagnosticarla como una lipoatrofia semicircular. Como analizamos en el texto, creemos que existe una serie de elementos tales como: sexo, edad, características de instalación y evolución, sintomatología, ubicación y ciertos matices histológicos que la caracterizan, la definen y permiten su separación de todo este conjunto de lipoatrofias circunscriptas

Signo de Leser-Trélat / Sign of Leser-Trélat

Presentamos un caso con queratosis seborreicas múltiples de súbito crecimiento, en número y tamaño, localizadas en cabeza, cuello y tronco, en un paciente de 73 años de edad. El estudio clínico y de laboratorio detectó un adenocarcinoma de próstata. Se realiza una consulta de la bibliografía nacional e internacional a nuestro alcance. De todo lo publicado se deduce que nuestro caso confirmaría al Signo de Leser-Trelat como una para-neoplasia. Ante un cuadro de queratosis seborreicas con las características señaladas, es obligatorio descartar una neoplasia interna concomitante y en especial un adenocarcinoma

Granulomatosis de Wegener / Wegener's granulomatosis

Presentamos un paciente afectado de Granulomatosis de Wegener, que muestra como dato relevante, en lo que hace a la sintomatología cutánea, extensas lesiones necrotizantes genitales, que solamente lo encontramos en un solo trabajo con localización genital masculino (pene). Se trata de ubicar a esta afección, dentro de las angeítis sistémicas y señalar los datos clínicos, de laboratorio e histopatológicos que la individualizan y permitan separarla de cuadros similares que pueden llevar a confundirla con esta entidad. Destacamos el efecto terapêutico de las drogas inmunosupresoras y de los corticoides sus dosis y efectos secundarios: consideramos la posibilidad e prolongar la vida, en casos de insuficiencia renal crônica, por medio del transplante renal

Enfermedad mixta del colágeno / Mixed connective tissue disease

El haber estudiado un paciente que presenta signos y síntomas clínicos que se superponen a varias conectivopatias, L. E. crónico, esclerodermia, artritis reumatoidea, etc, nos permitió hacer una puesta al dia bibliográfica de esta controvertida afección, conocida ahora, como enfermedad mixta del colágeno. Creemos, que tiene suficientes rasgos distintivos, tanto clínicos, como laboratoriales que la individualizan y un pronóstico más benigno y de mejor respuesta terapéutica

Hoyuelos y fisuras congenitas de los labios: una familia a través de cuatro generaciones / Congenital pits and fistulas of the lips: a family through 4 generations

Presentamos un paciente con Hoyuelos y Fístulas Labiales congénitas, al que consideramos el primer caso publicado en la literatura argentina de la especialidad. Por la extremada rareza de esta afección, se realiza una puesta al día sobre la clínica, incidencia, etiología y terapéutica de la misma

Enfermedad de Paget ósea y carcinoma anexial intermediario / Paget's disease of bone and adnexal intermediary carcinoma

Simultaneidad entre enfermedad de Paget ósea (osteítis deformante) y carcinoma anexial intermediario en cuero cabelludo. Lesión dermatológica que asienta sobre una depresión en la zona central del cráneo producida por deterioro de la tabla ósea. Se plantea la posibilidad de terreno condicionante. No se han encontrado casos similares en la bibliografía referente a la concurrencia de dichas patologías

Progeria infantil / Child progeria

Hemos podido estudiar un paciente que por los caracteres clínicos, morfológicos, genéticos creemos corresponde a una progeria. Destacamos los detalles en que basamos nuestro diagnóstico y aquellos elementos negativos que permiten separarlo del síndrome de Hallermann-Streiff