ABSTRACT
La esferocitosis hereditaria es una anemia hemolítica crónica que raramente presenta sobrecarga férrica. Sólo 15 casos de esferocitosis hereditaria y hemocromatosis fueron descriptos cpn anterioridad. Inicialmente, se había propuesto que la hemocromatosis era el resultado del depósito exagerado de hierro secundario a la hemólisis crónica y al aumento de la eritropoyesis. Se vió, con posterioridad, que la sobrecarga aparecía en sujetos esplenectomizados, sugiriendo este hecho la posibilidad de una herencia independiente de la esfrocitosis y de la hemacromatosis. Se presenta un paciente de 45 años, de sexo masculino, con el antecedente de esfocitosis hereditaria, esplenectomizado a los 5 años, que desarrolló sobrecarga de hierro con afección cardíaca, hepática y pancreática.
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Hemochromatosis/pathology , Iron Overload/complications , Spherocytosis, Hereditary/pathology , Cardiomyopathies/etiology , Chronic Disease , Kidney Diseases/etiology , Pancreatic Diseases/etiology , SplenectomyABSTRACT
Se presenta una paciente de 42 años que consultó por dolor en hemiabdomen inferior, constipación y proctorragia durante los períodos menstruales. En el estudio baritado del colon se observó un defecto de relleno que ocupaba parcialmente la luz a la altura de la unión rectosigmoidea la alparoscospía confirmó la presunción clínica de endometriosis. Recibió tratamiento por 6 meses con danazol durante ese lapso presentó efectos adversos que remitieron con la suspensión de la droga. La paciente permaneció asintom tica tras dos años de seguimiento. Se discuten datos bibliogr ficos cocernientes al diagnóstico y a la terapéutica de esta entidad.