Evaluación clínica e inmunológica de 90 pacientes con deficiencia selectiva de inmunoglobulina A / A clinical and immunological evaluation of 90 patients with selective IgA deficiency

Introducción.La deficiencia selectiva de IgA se comporta como una enfermedad heterogénea, (asintomática o sintomática con infecciones recurrentes respiratorias o gastrointestinales, enfermedades atópicas y autoinmunes), caracterizada por presentar IgA de 7mg/dl o menos en pacientes de 4 años de edad o mas. Entre 1990 y 1999 se registraron en nuestro servicio 176 inmunodeficiencias primarias; la inmunodeficiencia selectiva de IgA representó el 61 por ciento. Objetivo. Describir las distintas formas de presentación clínica de la deficiencia selectiva de IgA y buscar un patrón inmunológico que permita diferenciarlas. Población, material y métodos. Se evaluaron inmunológicamente 90 pacientes con diagnóstico de inmunodeficiencia selectiva de IgA. Se excluyeron 18 pacientes por falta de seguimiento

Enfermedad de Kawasaki. Evaluación inmunológica de 26 casos / Kawasaki disease. Immunological evaluation of 26 cases

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda febril de la infancia, caracterizada por mútiples signos clínicos y bioquímicos de la inflamación con especial compromiso del corazón. La activación de linfocitos y monocitos/macrófagos y sus produtos solubles secretados, citoquinas , juegan un papel central en la patogénesis de la enfermadad. En este estudio realizamos estudios de laboratorio inmunológico en 26 pacientes con EK. En 22 pacientes en etapa aguda medimos niveles séricos de IgG, IgA, IgM, fracciones del complemento C3 y C4 por Nefelometría, sin encontrar un patrón constante y los anticuerpos FAN y ANCA por imunoflorescencia indirecta fueron negativos. En células mononucleares periféricas de 25 pacientes en etapa aguda encontramos porcentajes variables de CD3, CD4, CD8, CD20, CD56 y DR mediante tinción específica y análisis por cimetría de flujo. El porcentaje de CD25 estuvo elevado en 17/25 casos. Los níveles séricos de TNFalfa medidos poe ELISA en 12 pacientes , fueron bajos. Evaluamos citoquinas intracelulares TNAalfa, IL1beta, IL2, e IFNgamaen células mononucleares periféricas en 15 pacientes en etapas agudas, subagudas y de covalecencia, utilizando tinción específica y análisis por cimetría de flujo, sin encontrar un perfil característico. Dos pacientes mostraron porcentajes elevados de TNFalfa e IL1beta en monocitos durante la etapa de covalecencia, ambos presentaron secuelas coronarias. Es necesario realizar investigación adicioal acerca de este hallazgo. En conclusión, la evaluación inmunulógica mostró un perfil heterógeneo y no se encontró ningún factor de laboratorio en la etapa aguda que sea predictivo de compromiso cardivascular.