ABSTRACT
Presentamos dos casos de hipermelanosis nevoide lineal y espirilada (HNLE) congénita. Las máculas hiperpigmentadas aparecieron al nacimiento y se extendieron gradualmente, siguiendo la configuración de las líneas de Blaschko. El primer caso de asoció con displasia congénita de cadera y retardo mental leve. Histológicamente el exámen reveló incremento de pigmento en la capa basal epidermal, aumento de tamaño y vaculización de los melanocitos, ausencia deincontigencia pigmentaria o melanófagos en la dermis. Esta entidad representa un desorden separado recientemente de otras alteraciones pigmentarias que sigue las lineas de Blaschko, tales como la incontinencia pigmenti, el nevus verrucoso sistematizado precoz e hipomelanosis de Ito. Casos similares reportados en la literatura sugieren una presentación esporádica y puede estar asociado con otras anomalías congénitas más severas. La patogénesis de esta condición no está clara; un mosaoicismo cromosonal puede ser responsable para este patron de hipermelanosis. La existencia de casos familiares supone la posiblidad de que un factor genético puede estar comprometido en la patogénesis de la HNLE