Síndrome de Van Wyk-Grumbach / Van Wyk-Grumbach syndrome

RESUMEN El síndrome de Van Wyk-Grumbach se caracteriza por hipotiroidismo primario de larga duración asociado a pubertad precoz. Se presenta una paciente de 7 años, mestiza, que acude por sangrado vaginal, acompañado de hiperpigmentación de las areolas sin galactorrea, abdomen globuloso, mixedema, hirsutismo, baja talla, astenia y retraso escolar. La química sanguínea mostró anemia, hipercolesterolemia y hipertransaminasemia; los estudios de imágenes constataron derrame pericárdico, retraso marcado de la edad ósea, incremento de las dimensiones de la silla turca y gran quiste del ovario con aparente criterio quirúrgico. Los estudios hormonales confirmaron la sospecha de hipotiroidismo primario asociado a hiperprolactinemia. El tratamiento sustitutivo con levotiroxina sódica revirtió los signos y síntomas de pubertad precoz, lo que evitó la cirugía del quiste de ovario; la recuperación en el ambiente escolar y social fue indiscutible. Reconocer esta entidad evita tratamientos absolutamente contraindicados, como la extirpación de los quistes o el tratamiento quirúrgico de la hiperplasia hipofisaria(AU)

ABSTRACT Van Wyk-Grumbach syndrome is characterized by long-lasting primary hypothyroidism associated with precocious puberty. A case of a 7-year-old female mestizo patient is reported. She came to consultation for vaginal bleeding, accompanied by hyperpigmentation of the areolas without galactorrhea, globular abdomen, myxedema, hirsutism, short stature, asthenia and school delay. Blood chemistry showed anemia, hypercholesterolemia and hypertransaminasemia. Imaging studies showed pericardial effusion, marked delay in bone age, increased dimensions of Turkish chair and large ovarian cyst with apparent surgical criteria. Hormonal studies confirmed the suspicion of primary hypothyroidism associated with hyperprolactinemia. Substitute treatment with levothyroxine sodium reversed the signs and symptoms of precocious puberty, which prevented ovarian cyst surgery; the recovery in the school and social environment was certain. Recognizing this entity avoids absolutely contraindicated treatments, such as the removal of cysts or the surgical treatment of pituitary hyperplasia(AU)

Supervivencia y calidad de vida de pacientes con leucemia linfoide aguda: resultados del Hospital Pediátrico ®José Luis Miranda¼ (1969-2003) / Survival and quality of life in patients with acute lymphoid leukemia: Results attained at “José Luis Miranda” Children's Hospital (1969-2003)

Los progresos obtenidos en el tratamiento de la leucemia linfoide aguda del niño han permitido que un número cada vez mayor de pacientes se cure de esta enfermedad. Es objetivo de este trabajo analizar la evolución a largo plazo de los pacientes tratados por leucemia linfoide aguda una vez concluido el tratamiento y correlacionar las recaídas con los factores pronósticos, así como examinar las recaídas en el tratamiento, el protocolo utilizado y la calidad de vida de los pacientes que sobreviven a esta enfermedad. Se realiza el estudio de 103 pacientes diagnosticados de leucemia linfoide aguda, durante su niñez, entre los años 1969 y 2000. Casi todos los pacientes estaban incluidos en alguno de los protocolos del Grupo Latinoamericano de Tratamiento de Hemopatías Malignas (GLATHEM). La clasificación en grupos pronósticos se hizo sobre la base de la edad y de la cifra de leucocitos. Se analizaron las recaídas tardías y se determinó el sitio y momento de su aparición. Prestamos especial atención a la calidad de vida de estos pacientes, grado educacional alcanzado, vínculo laboral y descendencia. Se produjeron 17 recaídas (16,5 por ciento de los pacientes). A partir del primer año de tratamiento las recaídas disminuyeron gradualmente y sólo se produjeron 2 después de los 4 años, que representan menos del 2 por ciento del total de pacientes estudiados. Se mantuvo sin tratamiento el 90 por ciento de los pacientes y sobrevive el 92 por ciento del total. Las complicaciones a largo plazo fueron poco frecuentes. La mayoría de los pacientes han alcanzado nivel educacional superior a la primaria; casi todos los adultos varones tienen vínculo laboral y la descendencia, que asciende a 38 niños, es normal