Retorno venoso pulmonar anómalo total: experiencia de 25 años en un único centro / Total anomalus pulmonary venous connection: 25 years experience in one health center / Retorno pulmonar venoso anômalo total: 25 anos de experiência num centro de saúde

Resumen: Introducción: en los últimos 20 años se ha reducido en forma significativa la mortalidad operatoria de los pacientes con retorno venoso pulmonar anómalo total. Objetivo: revisión de casos con retorno venoso pulmonar anómalo total sometidos a cirugía reparadora en los últimos 25 años y evaluación de su resultado en un único centro. Material y método: estudio descriptivo retrospectivo desde enero de 1991 a diciembre de 2016. Se identificaron 71 pacientes sometidos a cirugía reparadora. La información se extrajo de registros clínicos. Cuarenta y siete eran de sexo masculino. La edad media fue de 2,8 meses (rango 1 día a 30 meses), peso promedio de 4 kg (rango 2,1 a 10,9 kg). Resultados: del total de casos, 49 fueron supradiafragmáticos y 22 infradiafragmáticos. La obstrucción preoperatoria estuvo presente en 35 pacientes. Treinta y un pacientes fueron operados en el período neonatal, diez fallecieron. La fisiología de ventrículo único y síndrome de heterotaxia estuvo presente en seis casos, todos fallecieron. La obstrucción posoperatoria del drenaje ocurrió en doce pacientes, diez de ellos fueron reintervenidos, uno sobrevivió. La mortalidad global fue de 31%, con 35% en los primeros quince años, descendiendo a 20% en los últimos diez años. Conclusiones: en los últimos diez años se ha logrado un descenso significativo en la mortalidad de los pacientes sometidos a reparación quirúrgica. La edad neonatal, la presencia de cardiopatía compleja asociada y la obstrucción preoperatoria al drenaje venoso se asoció con mayor mortalidad. La obstrucción posoperatoria tuvo mortalidad elevada.

Summary: Introduction: in the last 20 years mortality rates of patients with Total Anomalous Pulmonary Venous Connection undergoing surgical repair has improved significantly. Objective: this study aims at reviewing Total Anomalous Pulmonary Venous Connection post-surgical results over a 25-year period in one Health Center. Materials and methods: descriptive study of all patients that underwent surgical repair from Jan 1991 to Dec 2016. Seventy-one cases were identified. The data was retrieved from clinical records. Forty-seven were males. Median age was 2.8 months (range 1 day to 30 months of age) and the median weight was 4kg (range 2.1 to 10.9 kg). Results: forty-nine cases were supradiaphragmatic and 22 infradiaphragmatic. Drainage obstruction was present in 35 patients. Thirty-one received surgery during the neonatal period, 10 died (32%). Single-ventricle and Heterotaxy Syndrome were present in 6 cases and all of them died after surgery. Post-surgical drainage obstruction took place in 12 patients, 10 underwent re-intervention and only one survived. Overall mortality was 31%, 35% during the first 15 years period, eventhough it dropped to 20% in the last 10 years. Conclusions: there has been a significant improvement in mortality rates in the last ten years. Neonatal age, complex congenital heart disease and venous drainage obstruction prior to surgery were factors linked to higher mortality rates. Post-surgical pulmonary venous obstruction had a high mortality rate.

Resumo: Introdução: nos últimos 20 anos, a mortalidade cirúrgica de pacientes com Retorno Pulmonar Venoso Anômalo Total reduziu significativamente. Objetivo: revisão de casos com Retorno Pulmonar Venoso Anômalo Total submetidos à correção cirúrgica num único centro de saúde nos últimos 25 anos e avaliação de seu resultado. Material e método: estudo descritivo retrospectivo realizado de janeiro de 1991 a dezembro de 2016. Foram identificados 71 pacientes submetidos à correção cirúrgica. A informação foi extraída de registros clínicos. 47 eram do sexo masculino. A idade média foi de 2,8 meses (intervalo de 1 dia a 30 meses), e o peso médio de 4 kg (faixa de 2,1 a 10,9 kg). Resultados: do total de casos, 49 foram supradiafragmáticos e 22 infradiafragmáticos. A obstrução pré-operatória observou-se em 35 pacientes. 31 pacientes receberam a cirurgia no período neonatal, 10 morreram. A fisiologia da síndrome do ventrículo único e Heterotaxia observou-se em 6 casos, todos eles morreram. A obstrução pós-cirúrgica da drenagem ocorreu em 12 pacientes, 10 deles receberam uma segunda cirurgia, um deles sobreviveu. A mortalidade geral foi de 31%, com 35% nos primeiros 15 anos, caindo para 20% nos últimos 10 anos. Conclusões: nos últimos 10 anos houve uma redução significativa na mortalidade dos pacientes submetidos a correção cirúrgica. A idade neonatal, a presença de cardiopatia complexa associada e a obstrução pré-cirúrgica à drenagem venosa associaram-se a maior mortalidade. A obstrução pós-operatória teve alta mortalidade.

Remodelación de cavidades izquierdas en el posoperatorio de retorno venoso pulmonar anómalo total: utilidad del NTProBNP / Left chambers remodeling after repair of TAPVR connection: usefulness of NTProBNP

Resumen: El retorno venoso pulmonar anómalo total se caracteriza por la falla de conexión entre la aurícula primitiva y el retorno venoso pulmonar, este último se conecta al retorno venoso sistémico a través de la persistencia de conexiones embrionarias. En esta patología, el ventrículo izquierdo suele tener un tamaño en el límite inferior de la normalidad, con una aurícula izquierda pequeña y atrófica. En el período posoperatorio las cavidades izquierdas deben manejar todo el retorno venoso pulmonar, lo que podría determinar sobrecarga de estas cavidades. Presentamos dos casos de posoperatorio de retorno venoso pulmonar anómalo total, evaluando la relación entre el tamaño auricular izquierdo y los niveles de péptido natriurético. Se plantea como hipótesis una disfunción en el llenado de cavidades izquierdas como sustrato causal de este fenómeno, teniendo como consecuencia modificaciones adaptativas anatómicas y funcionales. La determinación de los niveles de péptido natriurético podría ser útil en la monitorización de este proceso adaptativo.

Summary: Total anomalous pulmonary venous return is a congenital heart disease characterized by failure of connection between the primitive left atrium and the pulmonary venous return, the latter drains to the systemic venous return trough persistent embryologic connections. In this pathology there is a normal size, but rather small, left ventricle with a small and undeveloped left atrium. In the postoperative period, the left chambers must handle all the pulmonary venous return, which could mean an increased wall stress. The study presents two cases of Total Anomalous Pulmonary Venous Return, and the behavior of left atrial size and natriuretic peptide level after surgery. We set a hypothesis by which a dysfunction in the filling of the left chambers could explain this phenomenon and how this triggers compensatory modifications. Analyzing the level of natriuretic peptide might help monitor this process.

Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda desde el tronco de la arteria pulmonar: Primer caso reportado en Uruguay diagnosticado mediante tomografía multicorte

Se presenta el caso clínico de una lactante que ingresó por insuficiencia cardíaca, diagnosticándose una miocardiopatía dilatada debida a la existencia de un origen anómalo de la arteria coronaria izquierda. El interés del presente caso radica en que el diagnóstico se efectuó mediante una tomografía multicorte cuyos datos se corroboraron por cateterismo cardíaco.

We report the case of a female infant that was admitted for heart failure; a dilated cardiomyopathy due to the existence of an anomalous origin of the left coronary artery was diagnosed. The interest of this case is that the diagnosis was made by a multislice tomography whose data were confirmed by cardiac catheterization.

Trasplante cardíaco. Experiencia de 15 años del Instituto de Cardiología Infantil / Heart transplantation. Experience of 15 years of the Instituto de Cardiología Infantil

El trasplante cardíaco es el tratamiento de elección para la insuficiencia cardíaca cuando no existe otra alternativa terapéutica que prolongue la expectativa de vida. En el año 1996 se inicia en Uruguay el Programa de Insuficiencia Cardíaca y Trasplante del Instituto de Cardiología Infantil, al realizar el primer trasplante cardíaco en un niño de 14 años. Tres años después se inicia el programa de trasplante cardíaco en adultos. Nuestro objetivo es mostrar la experiencia de trabajo en esta área. Efectuamos un análisis descriptivo de los trasplantes cardíacos realizados en 15 años, en lo que se refiere a distribución etaria, indicaciones, protocolo inmunosupresor, técnica quirúrgica, complicaciones a corto, mediano y largo plazo,y curva actuarial de sobrevida. Resultados: se realizaron 76 trasplantes cardíacos: 23 en niños y 53 en adultos. Referente a la etiología que motivó el trasplante: en niños menores de 1 año, 100% correspondió a cardiopatías congénitas; entre 1 y 10 años, 50% correspondió a miocardiopatía dilatada idiopática, 40% a cardiopatías congénitas y 10% a tumores; entre 11 a 17 años, 50% a cardiopatías congénitas y otro 50% a miocardiopatía dilatada idiopática. En adultos, 51% correspondió a miocardiopatía dilatada idiopática y 37% a miocardiopatía isquémica; el resto a etiología valvular y cardiopatías congénitas. Las complicaciones fueron: rechazo celular en 25%, infección bacteriana en 30%, un caso de tuberculosis peritoneal (1,3%) y tres casos (3,9%) de reactivación de citomegalovirus. Dos casos (2,6%) con complicación tumoral y en otros dos casos enfermedad vascular del injerto, en estos últimos se efectuó el retrasplante a los siete y cinco años, respectivamente, con buena evolución posterior. La sobrevida según curva actuarial a los diez años es de 70% para los adultos y de 45% paralos niños.

The cardiac transplant is the treatment of choice for the cardiac insufficiency when there is not another therapeutic alternative that prolongs the life expectancy. On December 1996 we begin the program of Cardiac Insufficiency and Transplants of the Institute of Pediatric Cardiology, achieving the first cardiac transplant in a 14-year-old child in Uruguay. Three years later we put in practice the program of cardiac transplant in adults. The objective is to show our experience in the area of cardiac transplantation. We carry out a descriptive analysis of the cardiac transplants done in 15 years, concerning age distribution, indications, immunosuppressant protocol, surgical technique, complications to short, medium and long term and actuarial survival curve.Results: 76 cardiac transplants were done: 23 in children and 53 in adults. Regarding the etiology that led to the transplant: in children under 1 year, 100% were congenital heart disease, between 1 and 10 years, 50% were idiopathic dilated cardiomyopathy, 40% to 10% congenital heart disease and tumors; 11 to 17 years 50% to congenital heart disease and 50% to idiopathic dilated cardiomyopathy. In adults, 51% were idiopathic dilated cardiomyopathy and ischemic cardiomyopathy 37%, the rest for valvular and congenital heart disease etiology. Complications included cellular rejection in 25%, bacterial infection in 30%, a case of peritoneal tuberculosis (13%) and three cases of reactivation of cytomegalovirus (3,9%) Two cases of tumor involvement (26%). Two cases with graft vascular disease, who received a retransplant at seven and five years after transplantation, with good performance later. The actuarial survival curve according to the ten years is 70% for adults and 45% for children.Conclusion: cardiac transplantation remains a valid therapeutic alternative in patients with terminal heart failure.

Disfunción ventricular transitoria y reversible posdrenaje de derrame pericárdico en el postoperatorio de cardiopatía congénita / Transient and reversible ventricular dysfunction after drainage of pericardial effusion in postoperative congenital heart disease

Analizamos la evolución poscorrección quirúrgica de una comunicación interauricular, en una paciente de 7 años de edad que presenta dos complicaciones. Una inicial, dada por el acúmulo de líquido en la cavidad pericárdica, que se manifiesta por sintomatología inespecífica (fiebre, decaimiento, inapetencia), que requiere sospecha y diagnóstico temprano evacuando el derrame y administrando antiinflamatorios no esteroideos y corticoides, para evitar la reproducción del derrame. Y una segunda posdrenaje del derrame, dada por falla ventricular significativa que requiere tratamiento enérgico mediante inotrópicos, diuréticos y asistencia ventilatoria mecánica, logrando su reversibilidad sin secuelas. Se describe la evolución clínica, electrocardiográfica y ecocardiográfica. Se recalca la necesidad de sospechar clínicamente en forma temprana esta entidad, en todo postoperatorio de cirugía cardíaca por cardiopatía congénita, que presente este tipo de síntomas y signos, de manera de indicar la pericardiocentesis en forma oportuna y evitar la progresión al taponamiento cardíaco.

Retrasplante cardíaco: a propósito del primer caso en Uruguay / Heart retransplantation: first case in Uruguay

La enfermedad vascular del injerto es el principal factor limitante de la sobrevida de los pacientes sometidos a trasplante cardíaco, siendo el retrasplante la única alternativa de tratamiento de la enfermedad vascular del injerto severa.El objetivo de esta comunicación es analizar el caso clínico del primer paciente sometido a retrasplante cardíaco en Uruguay, así como una serie de consideraciones respecto a las indicaciones del procedimiento y sus resultados. Se trata de un paciente de 21 años, de sexo masculino, que fue sometido a procedimiento de trasplante cardíaco en julio de 1997. Buena evolución hasta marzo de 2004, en que comienza con elementos de insuficiencia cardíaca congestiva. El ecocardiograma demostró disminución severa de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI). Estudiado con cineangiocoronariografía se comprobó lesión severa de sector medio de arteria descendente anterior; se realiza angioplastia con stent con sirolimus. Buena evolución inicial con mejoría de la clase funcional y reaparición de elementos funcionales de insuficiencia cardíaca congestiva a los cinco meses de ese procedimiento. Una nueva cineangiocoronariografía confirmó lesión severa de tres vasos con aspecto de enfermedad vascular del injerto. El ecocardiograma demostró persistencia de severa disminución de la función ventricular izquierda. Evoluciona en clase funcional III-IV. Se trata de una enfermedad vascular del injerto grave y rápidamente progresiva (seis meses) en fase dilatada con severa disminución de la FEVI. Se descartaron otras opciones de revascularización, por lo que se incluyó en lista de espera para retrasplante en carácter de urgente.En octubre de 2004 se realiza procedimiento de retrasplante cardíaco, sin incidentes...

Graft vascular disease represents the main restrictive factor in the survival of heart transplantation patients. Cardiac retransplantation remains the sole alternative for the treatment of severe graft vascular disease. We analyze the first clinical case of cardiac retransplantation in Uruguay, as well as to provide some considerations regarding the indication for the procedure and its results. We consider a 21 year old male patient, who underwent cardiac transplantation in July 1997 and showed a good evolution until March 2004, when symptoms of cardiac congestive insufficiency became evident. Through echocardiography, we noticed a severe decrease in the ejection fraction for the left ventricle. Through cineagiography, we remarked severe injury in the middle section of the descending anterior artery. We performed an angioplasty with sirolimus stent, followed by an intially positive evolution of the patient and function improvement, later followed by functional symptoms of congestive cardiac insufficiency 5 months after the procedure. New cineagiography studies confirmed the presence of a severe wound in three vessels, similarly to graft vascular disease signs. The echocardiographic studies showed the persistence of a severe decrease in the left ventricular function, with an function evolution class III-IV. It represents a case of severe and rapidly progressive graft vascular disease, (6 months) with a dilated phase presenting serious decrease in left ventricular ejection fraction. We discarted other options regarding revascularization, therefore included the patient in the waiting list for urgent retransplantation. In october 2004 the retransplantation procedure was performed without complications and with a positive evolution...

Resultados del seguimiento de 60 pacientes con corrección anatómica de la transposición de grandes arterias

RESUMEN Se analiza la evolución, las complicaciones y la conducta que se adoptó en 60 pacientes portadores de D-transposición de grandes arterias sometidos a cirugía de corrección anatómica en el período neonatal, luego del alta hospitalaria. Se efectúa un seguimiento promedio de 5 años y 6 meses (rango 4 meses a 11 años) en un grupo de pacientes con las siguientes características al ingreso: 25% con peso menor de 3 kg (mínimo 1.830 g) y 60% del sexo masculino. Todos se presentaron con hipoxemia y 25% presentó, además, signos de bajo gasto. Dos tercios eran D-TGA simples y un tercio se presentaron como D-TGA complejas (todas con comunicación interventricular) asociando coartación de aorta e hipoplasia del arco aórtico en un caso, estenosis subpulmonar leve en un caso y situs inversus en un caso. En 76% la distribución coronaria fue tipo A1 de Leiden, en 15% tipo A2 y en 9% para los tipos restantes. Todos recibieron prostaglandina E1 y fueron sometidos a Rashkind. En cuatro casos fue necesaria la administración de óxido nítrico para lograr una saturación adecuada. A todos se les practicó la cirugía de switch arterial. Luego del alta fueron seguidos desde el punto de vista clínico y paraclínico con electrocardiograma (ECG), ecocardiograma Doppler color, Holter y ergometría. De los pacientes, 80% tuvieron buena evolución. En este grupo predominaron las lesiones residuales leves (estenosis supravalvular pulmonar o aórtica, insuficiencia aórtica, pulmonar, mitral o tricuspídea). Nueve pacientes (15%) requirieron una reintervención: plastia de la arteria pulmonar en siete casos (11,6%), cierre de una comunicación interauricular residual en un caso y resección de una estenosis subaórtica en un caso. Tres pacientes fallecieron con miocardiopatía dilatada (5%), uno de ellos con implante de marcapaso y otro con sustitución valvular mitral previos. Este estudio muestra, igual que la literatura, que la evolución a mediano plazo de los pacientes sometidos a corrección anatómica de la transposición es buena. La estenosis supravalvular pulmonar es la causa más frecuente de reintervención.

SUMMARY We report the outcome, complications and approach in 60 patients submitted to arterial switch surgery for D-transposition of the great arteries, after hospital discharge. We performed a mean follow-up of 5 years and 6 months (age range: 4 months to 11 years old) in a group of patients with these characteristics at admission time: 60% male, 25% with weight inferior to 3 kg (minimum: 1.830 g). All presented hypoxemia and 25% also showed symptoms of low cardiac output. 2/3 represented simple D-TGA cases and 1/3 complex D-TGA cases (all showed interventricular communication) with aortic coarctation and aortic arch hypoplasia in one case, mild pulmonary stenosis in one case and situs inversus in one case. 76% of the cases presented a Leiden type A1 coronary distribution, 15% presented type A2 and 9% of other types. All received E1 Prostaglandin and Rashkind. Nitric oxid administration was necessary in four cases in order to reach an appropriate saturation level. All were submitted to arterial switch surgery. After discharge, we performed both a clinical and a paraclinical follow-up through ECG, color doppler ultrasound, Holter and Ergometry studies. 80% showed a positive evolution. In this group, trivial residual damage prevailed (pulmonary or aortic supravalvular stenosis, aortic, pulmonary, mitral or tricuspid insufficiency). Nine patients (15%) required additional interventions: pulmonary artery plasty in seven cases (11,6%), in one case surgery for residual interatrial communication surgery was needed, in another case, resection of subaortic stenosis was performed. Three patients died (5%) with dilated cardiomyopathy; one of them having underwent a pacemaker implantation, the other having underwent mitral valve replacement. This study shows, just as stated by the literature on the matter, that medium-term evolution of patients submitted to anatomic correction of D-TGA is good. Supravalvular pulmonary stenosis is the most frequent cause of reintervention.